Генетичні порушення метаболізму глікогену (глікогенози, аглікогенози)

Генетичні порушення метаболізму глікогену (глікогенози, аглікогенози).

Ферментативні реакції синтезу глікогену

1) Утворення нуклеотидцукру-попередника

Усі біохімічні реакції утворення складних вуглеводів – оліго-та полісахаридів потребують наявності метаболічно активних форм моносахаридів,у ролі яких виступають сполучені з цукрами нуклеотиди.Метаболічно активною формою глюкози,що використовується у формуванні нерозгалужених гомополісахаридних ланцюгів глікогену,є УДФ-1-глюкоза. Реакція каталізується УДФ-глюкозопірофосфорилазою

2) Формування нерозгалужених ланцюгів глікогену Фермент- УДФ-глікогентрансфераза

3) Формування розгалужень у молекулі глікогену

Розгалуження в молекулі глікогену виникають за рахунок внутрішньомолекулярного переносу олігосахаридного фрагмента з 6-7 мономерів із кінця до С-6 гідроксильну групу глюкози.

Фізіол.значення глікогену

Глікоген є резервною формою глюкози,збереження надлишків якої у вигляді молекул мономерів неможливе у зв*язку з ії високою осмотичною активністю.

Спадкові порушення обміну глікогену

Глікогенози – спадкові хвороби, молекулярною основою виникнення яких є уроджена недостатність синтезу певних ферментів

глікогенолізу, пов’язана з дефектами в генетичній системі клітин. При глікогенозах у внутрішніх органах та тканинах (здебільшого в

печінці, м’язах, клітинах крові) спостерігається накопичення аномально надмірної кількості глікогену, іноді зі зміненою молекулярною

структурою, який не може використовуватися у метаболічних процесах. Клінічно глікогенози проявляються важкою гіпоглюкоземією

внаслідок нездатності глікогену печінки розщеплюватися з вивільненням молекул глюкози.

Аглікогенози – спадкові хвороби накопичення глікогену, молекулярною основою яких є генетичні дефекти, що призводять до

порушення утворення ферменту глікогенсинтази.

4. Ейкозаноїди: будова, біологічні та фармакологічні властивості. Аспірин та інші нестероїдні протизапальні засоби як інгібітори синтезу простагландинів.

Ейкозаноїди-сполуки,що належать до біорегуляторів клітинних функцій ліпідної природи.Вони поділяються

на:простогландини,тромбоксани та лейкотрієни.Вони утворюються не в залозах внутрішньої секреції,а в тканинах.

І) Простагландини та простацикліни разом складають клас простаноїдів

ІІ)Тромбоксани

Біосинтез простогландинів і тромбоксанів.Основне джерело для їх синтезу-арахідонова кислота.Простагландин-синтазний комплекс за рахунок циклооксигенази та пероксидази послідовно перетворює арахідонат на простагландин Н2. ІІІ)Лейкотрієни.

Функції ейказаноїдів

1.Біол.ф-ції простагландинів пов*язані з впливом на скорочувальну функцію гладеньких м*язів.Також можуть виникати розслаблення або спазми бронхів та трахеї

2.Простациклін продукується ендотеліальними клітинами судин.Він протидіє агрегації тромбоцитів.

3.Тромбоксани є фізіологічними антагоністами антитромбічних ефектів простацикліну.

4.Простагландини та лейкотрієни беруть участь у розвитку запальних процесів.

Аспірин блокує синтез простагландинів

Дата добавления: 2015-05-07