Гломерулопатиялар

Жайылмалы гломерулонефрит (лат. glomerulus - шумақ) - деп нефрон шумақтарының басым бүліністерімен көрінетін екі бүйрекке біркелкі жайылған иммундық-қабынулық дертті айтады. Бұл кезде бүйрек -өзекшелерінің, артериолаларының, дәнекер тіндерінің дистрофиялық, склероздық өзгерістері де байқалады. Бұл дерт бүйректің жиі кездесетін ауруларына жатады. Ол жіті, сүлде және жітілеу түрлерінде өтеді. Соңғысы сирегірек кездеседі, бірақ өте қарқынды үдемелі түрде өтіп тез арада бүйрек қызметінің жеткіліксіздігіне әкеледі.

Этиологиясы. Жайылмалы гломерулонефриттің пайда болуы әртүрлі себептерден болады. Ол баспа, бадамша бездерінің сүлде қабынуы (тонзилит), жоғары тыныс жолдарының және терінің іріңді қабынулары (пиодермиттер) кездерінде бактериялардың, солардың ішінде әсіресе гемолиздік А тобындағы стрептококктардың, әсерлерінен жиі дамиды. Ол басқа бактериялар мен вирустық жұқпалардан да дамуы мүмкін. Бұл дерттің пайда болуына организмге суық тиюі қолайлы жағдай туындатады. Суық тию рефлекстік жолмен бүйрек қанайналымын бұзады және иммундық серпілістер өтуіне ықпал етеді.

Патогенезі. Бүйрек шумақтарының бүліністері жиі инфекциялық-аллергиялық немесе бейинфекциялық-аллергиялық үрдістердің қатысуымен болады.

Әдетте, нефрон шумақтарының мезангиалдық жасушалары антигендер мен иммундық «антиген-антидене» кешендерін қамтып өңдеуден өткізеді. Бұл кезде шумақ қылтамырларының эндотелий жасушаларының тесіктері арқылы антигендер, тіпті «антиген-антидене» кешендері де, эндотелий қабатының астына өтеді. Содан бұл қабатқа антигенді фагоциттеуге мезангиалдық жасушалар өтеді. Олардың бұл қызметі жеткіліксіз болуынан антигендер мен иммундық кешендер жинақталып нефрон шумақтарының құрылымын бүліндіреді. Иммундық кешендердің тіректік мембранаға жинақталуынан, оны бүліндіретін, қабыну дамиды. Бұл мембрананың өткізгіштігі артуынан протеинурия байқалады.

Гломерулонефриттердің дамуы аутоаллергиялық жолдармен болатыны дәлелденді. Бұл кезде науқас адамдардың қанында бүйрекке қарсы аутоантиденелер табылады. Әртүрлі жұқпалар (стрептококктар, вирустар), химиялық заттар және дәрі-дәрмектер (антибиотиктер) бүйрек шумақтарының тіректік мембраналарында аутоантигендердің пайда болуына әкелуі мүмкін.

Сонымен бірге, бүйрек шумақтарының бұл мембранасының антигендері гемолиздік бета-стрептококктардың антигендерімен ұқсас болып келеді. Сол себептен жұқпалы аурулармен ауырған адамдардың тәнінде бұл стрептококктарга қарсы түзілген антиденелер (иммундық глобулиндер) тіректік мембрананың антигендерімен байланысуынан комплемент бөлшектерінің белсенділігі көтеріледі, қабыну дамиды. Осыдан бұл мембрананың өткізгіштігі көтеріледі, нейтрофильдердің хемотаксисі болып, олардан лизосомалық ферменттер, цитокиндер мен оттегінің бос радикалдары босап шығады. Бұлар шумақ қылтамырларында тіректік мембраналарының, Боумен қапшықтары эпителий жасушаларының бүліністеріне әкеліп, олардың өткізгіштігін одан сайын көтереді.

Нефрон шумақтары мембранасының антигендері өкпе қылтамырларының тіректік мембранасының антигендерімен ұқсас болады. Сол себепті бүйректің аутоиммундық бүліністері кезінде өкпе тінінің де бүліністері байқалуы ықтимал (Гудпастчер синдромы).

Сонымен бірге, нефрон шумақтарының тіректік мембраналарының бүліністері жиі иммундық кешендердің әсерлерінен болады. Қанда айналып жүрген «антиген-антидене» иммундық кешендері нефрон шумақтарының мембраналарына, қылтамырлардың қабырғаларына олардың араларындағы тіндерге қонып, комплемент құрамбөлшектерін әсерлендіру және нейтрофильдердің тамыр сыртына шығуын арттыру арқылы, олардың бүліністеріне әкеледі. Бұндай жағдайлар сарысулық ауру, жүйелі қызыл жегі, құздама тәріздес полиартриттер т.с.с. иммундық кешендік аурулар кездерін-де байқалады. Кейбір вирустық жұқпалар кездерінде де иммундық кешендер-дің (вирус+антидене) түзілулері ықтимал. Бұл кешендер қанмен айналып жүріп, бүйрек шумақтарының тіректік мембранасына, қылтамырлардың қабырғаларына және тамыр аралық кеңістіктерге ауысып, оларды бүліндіреді.

Жоғарыда көрсетілген бүйрек шумақтарының тіректік мембранасына қарсы антиденелер, иммундық кешендер нейтрофильдердің, макрофагтардың, тромбоциттердің, лимфоциттердің, комплемент құрамбөлшектерінің, простагландиндердің, калликреин-киниң, қан ұю жүйелерінің т.б. қатысуымен нефрондардың бүліністерін туындатады. Гломерулонефрит кезіндегі нефрон шумақтарының бүліну жолдарында олардың қылтамырларында қан ұюы көтерілуінің маңызы өте зор.

Қалыпты жағдайда ттіректік мембрана мен Боумен қапшығының нефрон шумақтарын қаптап тұрған (висцералдық) беттеріңдегі, подоциттер деп аталатын, эпителий жасушалары қан плазмасындағы заттардың несепке өтуіне тосқауыл болады.

Тіректік мембрана үш қабаттан тұрады, оның қалыңдығы 300 нм-ге дейін және ішінде тар саңылау тесіктері болады (-сурет). Бұл тесіктердің диаметрі 8 нм-ден аспайды. Сондықтан олар арқылы кесек молекулалы заттар өткізілмейді.

Сонымен бірге бұл тесіктердің эндотелий жасушаларына қараған беттерінде теріс электр дәрмені бар аниондар орналасқан. Сондықтан сыртқы беттерінде теріс электр дәрмені бар заттар, мәселен, қан жасушалары, нәруыздардың молекулалары, бұл мембраналардың саңылаулары арқылы өткізілмейді.

Боумен қапшығының тіректік мембрана жағына қараған эпителий жасушаларыда (подоциттер) нәруыз т.б. кесек молекулалы заттардың сүзілуіне тосқауыл болып тұрады. Подоциттердің іштерінде де майда, диаметрлері 8 нм-ден аспайтын саңылау тесіктер болады (-сурет). Бұл жасушалардың тіректік мембранаға қараған жақтарында теріс электр дәрмені бар көп анионды сиалогликопротеиндер орналасқан. Сондықтан сыртқы беттерінде теріс электр дәрмені бар қан бөлшектері (нәруыздар, лейкоциттер) несепке сүзілмейді.

Нефрон шумақтарының тіректік мембраналары мен подоциттердің өткізгіштігі көтерілуі әртүрлі нефропатиялар, гломерулонефриттер мен нефроздық синдромдар кездерінде байқалады.

60- сурет. Нефрон шумақтары құрылымының нұсқасы (Artur C. Guyton, John E Hall, 1996 бойынша).

Дата добавления: 2015-06-04