Первичные эритроцитозы

Эритроцитозы

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ СИСТЕМЫ ЭРИТРОЦИТОВ

Патогенетический принцип

ВИДЫ КРОВОПОТЕРИ

• По виду повреждённого сосуда или камеры сердца: артериальная, венозная, капиллярная, смешанная.

• По объёму потерянной крови: лёгкая (до 25% от ОЦК), средняя (25-35%), тяжёлая (более 35%).

• По времени начала кровотечения после травмы сердца или сосуда: первичная (кровотечение начинается сразу после травмы), вторичная (кровотечение отставлено во времени от момента травмы).

• По месту излияния крови: наружная (кровотечение во внешнюю среду), внутренняя (кровотечение в полости тела или кровоизлияние в органы).

ПРИНЦИПЫ И МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ КРОВОПОТЕРИ Этиотропный принцип. Для прекращения кровопотери (уменьшения её степени) необходимо устранить причину кровопотери - восстановить целостность стенки сосуда или сердца, повысить свёртываемость крови.

• Для восстановления ОЦК необходимо устранить или уменьшить степень расстройств центральной, органно-тканевой и микрогемоциркуляции путём переливания крови, плазмы, плазмозаменителей.

• Для устранения сдвигов или уменьшения степени водного, белкового и ионного дисбаланса и нарушений КЩР вводят растворы, содержащие белки и ионы в необходимом количестве и соотношении.

Симптоматический принцип. Необходимо проводить мероприятия, направленные на нормализацию функций органов и их систем (ССС,

дыхательной системы, почек, печени и др.), нарушенных в результате кровопотери и гипоксии.

Эритроцит - безъядерная клетка диаметром 7<?>8 мкм (нормоцит). Количество эритроцитов: у женщин - 3,9-4,9х10¹²/л, у мужчин - 4,0-5,2х10¹²/л. Более высокое содержание эритроцитов у мужчин обусловлено стимулирующим эритропоэз влиянием андрогенов. Продолжительность жизни (время циркуляции в крови) - 100- 120 дней. Разрушение эритроцитов, закончивших жизненный цикл, происходит, в основном, в селезёнке, а также в печени и костном мозге. Форма эритроцита - двояковогнутый диск. Такая конфигурация создаёт наибольшую площадь поверхности по отношению к объёму, что обеспечивает максимальный газообмен.

К типовым формам изменений и патологии в системе эритроцитов относятся эритроцитозы, эритропении и анемии.

Эритроцитозы (эритремии, полицитемии) - состояния, характеризующиеся увеличением количества эритроцитов в единице объёма крови выше нормы.

Различают первичные и вторичные эритроцитозы.

Наиболее часто встречается болезнь Вакеза.

Патогенез. В основе механизма развития эритроцитоза при болезни Вакеза лежит увеличение в гемопоэтической ткани количества пролиферирующих опухолевых клеток - предшественниц миелопоэза, усиление миелопролиферативного процесса. Это отмечается не только в костном мозге, но также нередко в селезёнке и печени, колонизируемых клетками-предшественницами миелопоэза. Проявления. Эритремия сопровождается существенными изменениями в костном мозге, периферической крови, нарушениями функций ССС и других систем.

• Костный мозг: опухолевая пролиферация миелоидных клеток, ускорение обмена железа, уменьшение массы эритропоэтической ткани костного мозга (постэритремический миелофиброз). Это приводит к развитию на поздних стадиях эритремии анемии и тромбоцитопении.

• Периферическая кровь: эритроцитоз, ретикулоцитоз, тромбоцитоз, нейтрофилия (с ядерным сдвигом влево до метамиелоцитов и даже миелоцитов), увеличение количества эозинофилов и базофилов, моноцитоз, гиперволемия (полицитемическая), увеличение содержания Hb (обычно до 180-200 г/л), гипохромия эритроцитов (результат отставания синтеза Hb от темпов эритроидной пролиферации).

• Система кровообращения: развитие артериальной гипертензии, расстройства органно-тканевого кровотока в виде ишемии, венозной гиперемии и стаза, нарушения микроциркуляции, высокая частота тромбоза сосудов, частые геморрагии.

Помимо болезни Вакеза, к первичным эритроцитозам относят ряд семейных наследуемых немиелопролиферативных (т.е. не обусловленных опухолевой трансформацией клеток эритроидного ряда) заболеваний. Все они характеризуются увеличением числа эритроцитов в единице объёма крови, гиперволемией и другими признаками истинной полицитемии.

Дата добавления: 2015-06-04