Патогенез. Гемолитические анемии - группа заболеваний, характеризующихся снижением средней продолжительности жизни эритроцитов (в норме 120 дней) и преобладанием

Этиология

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Гемолитические анемии - группа заболеваний, характеризующихся снижением средней продолжительности жизни эритроцитов (в норме 120 дней) и преобладанием интенсивности деструкции эритроцитов в сравнении с их образованием. Гемолиз (разрушение эритроцитов) может быть внесосудистым (в селезёнке, печени или костном мозге) и внутрисосудистым.

Виды гемолитических анемий. В зависимости от степени замещения разрушенных эритроцитов новыми говорят о компенсированных и некомпенсированных гемолитических анемиях. Гемолитические анемии различают также по этиологическому фактору - идиопатические (причина не выяснена) и вторичные (например, вызванные приёмом ЛС); по форме течения - острые, подострые или хронические; по типу дефекта.

Гемолитические анемии возникают при дефектах эритроцитов (внутриклеточные факторы) либо под воздействием внешних по отношению к эритроцитам причин (внеклеточные факторы).

• Внеклеточные факторы. Микроокружение эритроцитов представлено плазмой и эндотелием сосудов. Присутствие в плазме аутоили изоантител, токсичных веществ или инфекционных агентов вызывает изменения стенки эритроцита, что приводит к его разрушению.

• Внутриклеточные факторы. Внутриклеточные дефекты эритроцитов наследуемы (исключая пароксизмальную ночную гемоглобинурию).

Общий механизм лизиса эритроцитов заключается в дезорганизации фосфолипидно-белковой структуры их мембраны вследствие:

♦ Повышения проницаемости мембран клеток эритроидного ряда (от проэритробласта до зрелого эритроцита) для ионов и органических веществ.

♦ Утраты клетками эритроидного ряда микро- и макромолекулярных веществ (K+, фосфатов, ферментов и др.).

♦ Избыточного поступления в цитозоль эритроцитов Na+, Ca²+, органических соединений и воды из их органоидов, а также из плазмы крови.

♦ Увеличения осмоляльности внутриклеточной жидкости (за счёт ионов, метаболитов, липидов, углеводов, белков и их соединений).

♦ Гипергидратации эритроидных клеток, их набухания, утраты дискоидной формы, округления (сфероцитоза).

♦ Разрушения эритроидных клеток. Наиболее гидратированные клетки гемолизируются в просвете сосудов (внутрисосудистый гемолиз). Менее гидратированные, но с пониженной способностью к деформации клетки разрушаются в капиллярах тканей, синусах селезёнки, печени, поглощаются и лизируются макрофагами (внутриклеточный гемолиз).

Проявления гемолитических анемий разнообразны и в значительной степени определяются конкретным заболеванием. Общие признаки:

♦ костный мозг: увеличение числа клеток эритроидного ростка;

♦ периферическая кровь: эритропения (исключение - талассемия), ретикулоцитоз, повышенный уровень непрямого билирубина, полихроматофилия эритроцитов, пойкилоцитоз.

Лечение гемолитических анемий организуется с позиций этиотропного, патогенетического и симптоматического принципов.

• Этиотропный принцип. Необходимо устранить (прекратить действие) гемолитических факторов или обеспечить организм факторами, дефицит которых вызвал гемолиз эритроцитов (например, рибофлавином, глутатионом, флавинатом).

• Патогенетический принцип

♦ Для предотвращения разрушения эритроцитов в селезёнке проводят спленэктомию.

♦ С целью предупреждения (уменьшения степени) повреждения органов и тканей в результате отложения в них избытка железа (гемосидерина) применяют железосвязывающие вещества.

♦ Для уменьшения степени расстройств жизнедеятельности организма, вызванных повреждающим действием гипоксии, переливают компоненты крови (эритроцитарную массу), применяют антиоксиданты (например, витамины E и C).

• Симптоматический принцип. С целью нормализации функций органов и их систем, нарушения которых были вызваны гемолизом эритроцитов и гемосидерозом, корригируют деятельность ССС, почек, печени и других органов и тканей.

Дата добавления: 2015-06-04