Медикаментозное лечение. Немедикаментозное лечение

Немедикаментозное лечение

Показания к госпитализации

ЛЕЧЕНИЕ

Пример формулировки диагноза

Дифференциальная диагностика

При остром начале ЮП с высокой температурой тела, суставными и мышечны­ми болями, кожными высыпаниями, гепатомегалией нередко возникает необходи­мость в дифференциальной диагностике с сепсисом, ювенильным ревматоидным артритом, ювенильным дерматомиозитом, СКВ, синдромом Кавасаки, неспецифи­ческим аортоартериитом.

При проведении дифференциальной диагностики следует представлять, что для УП не характерен свойственный ювенильному ревматоидному артриту деструктив­ный артрит, в противоположность ювенильному дерматомиозиту при ЮП не столь выражен синдром мышечной слабости, ливедо и кожные некрозы располагаются преимущественно на дистальных отделах конечностей, не наблюдают периорби- тальную лиловую эритему. В отличие от СКВ у больных с ЮП чаще встречается древовидное, а не сетчатое ливедо, дистальная гангрена, гиперлейкоцитоз. Для УП не характерны эндокардит, полисерозит и нефротический синдром, при нём не определяют LE-клетки. Вопросы дифференциальной диагностики УП с синдромом Кавасаки и аортоартериитом изложены в соответствующих разделах.

Дифференциальная диагностика затруднена при внезапном возникновении у ребёнка высокого АД. В подобных случаях диагноз УП приходится устанавливать нередко методом исключения, последовательно отвергая предположение о фео- хромоцитоме, стенозе почечных артерий, пиелонефрите с исходом в нефроскле- роз, хроническом гломерулонефрите. В пользу УП свидетельствует: стойкий высо­кий уровень АД, сочетающийся с признаками системного поражения сосудистого русла, лихорадкой, увеличением СОЭ и лейкоцитозом, HBs-антигенемией (без клиники гепатита).

Узелковый полиартериит, ассоциированный с вирусным гепатитом В, активный период. Синдром АГ, абдоминальный синдром, полинейропатия. Состояние после нарушения мозгового кровообращения.

Ювенильный полиартериит, активный период. Артралгии, миалгии, гипе­рестезия. Узелки, ливедо, локальные отёки, полиневрит. Тромбангиитический синдром — клиновидный некроз языка, очаги некроза кожи, гангрена концевых фаланг IV-V пальцев правой и JV пальца левой кисти.

Показаниями к госпитализации служат дебют, обострение болезни, обследова­ние с целью определения протокола лечения в ремиссии.

В острый период обязательны госпитализация, постельный режим, диета № 5.

Медикаментозное лечение проводят с учётом фазы болезни, клинической формы, характера основных клинических синдромов, степени тяжести. Оно вклю­чает патогенетическую и симптоматическую терапию.

Патогенетическая терапия. Её характер и продолжительность зависят от локализации сосудистого поражения и его тяжести. Основа патогенетической терапии — ГК. В случае высокой активности назначают цитостатик (циклофос­фамид). При ЮП максимальная суточная доза преднизолона составляет 1 мг/кг. Больным с выраженным тромбангиитическим синдромом проводят 3-5 сеансов плазмафереза, ежедневно синхронизированного с пульс-терапией метилпредни­золоном (10-15 мг/кг). Максимальную дозу преднизолона больные получают

4- 6 нед и более до исчезновения клинических признаков активности и улучшения лабораторных показателей. Затем суточную дозу снижают по 1,25-2,5 мг через

5- 14 дней до 5-10 мг в сутки. Поддерживающее лечение проводят не менее 2 лет. При высокой АГ, служащей препятствием для назначения ГК в адекватной дозе,

в комплексе с низкими дозами преднизолона (0,2-0,3 мг/кг в сутки) применяют цитостатики (циклофосфамид) из расчёта 2-3 мг/кг в сутки, через месяц дозу уменьшают в 2 раза и продолжают лечение до наступления ремиссии. Современной альтернативой приёму циклофосфамида внутрь служит интермиттирующая тера­пия — внутривенно 12-15 мг/кг 1 раз в месяц в течение года, затем 1 раз в 3 мес и ещё через год — отмена лечения.

С целью улучшения кровообращения применяют антикоагулянты. Гепарин натрия вводят больным с тромбангиитическим синдромом и инфарктами вну­тренних органов 3-4 раза в день подкожно или внутривенно в суточной дозе 200-300 ЕД/кг под контролем показателей коагулограммы. Лечение гепарином натрия проводят до клинического улучшения. Для уменьшения тканевой ишемии назначают антиагреганты: дипиридамол (курантил*), пентоксифиллин (трентал*), тиклопидин (тиклид*) и другие сосудистые препараты.

При классическом УП преднизолон назначают коротким курсом (при злокаче­ственной АГ не назначают совсем), базисное лечение — терапия циклофосфами- дом; в случае тяжёлого (кризового) течения дополнительно проводят плазмаферез (синхронно с пульс-терапией).

Симптоматическое лечение. При выраженных гиперестезиях и болях в суста­вах, мышцах применяют обезболивающие, при АГ — гипотензивные средства. Антибиотики назначают в случае присоединения интеркуррентных инфекций в дебюте или на фоне болезни, наличия очагов инфекции. Длительное использова­ние ГК и цитостатиков влечёт за собой развитие побочных эффектов, требующих соответствующего лечения. При лечении цитостатиками побочные эффекты — агранулоцитоз, гепато- и нефротоксичность, инфекционные осложнения; при лечении ГК — медикаментозный синдром Иценко-Кушинга, остеопороз, задержка линейного роста, инфекционные осложнения. Для профилактики и лечения остео- пении и остеопороза используют кальция карбонат, кальцитонин (миакальцик*) и альфакальцидол. Инфекционные осложнения развиваются при лечении и ГК, и цитостатиками. Они не только лимитируют адекватность базисного лечения, но и поддерживают активность болезни, что приводит к удлинению лечения и нарас­танию его побочных проявлений. Эффективный метод лечения и профилактики инфекционных осложнений — использование ВВИГ. Показаниями к их назначе­нию служат высокая активность патологического процесса в сочетании с инфек­цией или инфекционные осложнения на фоне противовоспалительной иммуноде- прессивной терапии. Курс лечения составляет от 1 до 5 внутривенных вливаний, курсовая доза стандартных или обогащённых ВВИГ — 200-1000 мг/кг.

Дата добавления: 2015-06-04