Клиническая картина. Хотя этиологический фактор ещё предстоит выявить, признано, что в пато­генезе большую роль может играть иммунная активация

ПАТОГЕНЕЗ

Хотя этиологический фактор ещё предстоит выявить, признано, что в пато­генезе большую роль может играть иммунная активация, что подтверждают, в частности, выявлением отложений иммунных комплексов в поражённых тканях и развитием деструктивно-пролиферативного васкулита. Предполагают, что в ответ на воздействие токсина или инфекционного агента активированные Т-клетки, моноциты и макрофаги секретируют разные цитокины, которые вызывают кли­нические проявления болезни.

СК характеризуется цикличностью проявлений, выраженностью лихорадки, на фоне которой развиваются симптомы поражения слизистых оболочек, кожи, лим­фатических узлов и различных систем, прежде всего сердечно-сосудистой.

Общие проявления. Заболевание начинается остро с повышения температуры тела, как правило, до высоких цифр (39 °С и выше). Характерна возбудимость больного, выраженная в большей степени, чем при других лихорадочных состоя­ниях у детей. Больные страдают от высокой температуры, нередко им причиняет мучение боль в мелких суставах, животе. В отсутствие лечения лихорадка продол­жается 7-14 дней (иногда до 36).

Поражение слизистых оболочек. На фоне высокой лихорадки в течение нескольких дней появляется гиперемия конъюнктив без выраженных экссудатив- ных проявлений. Двусторонний конъюнктивит сохраняется в течение 1-2 нед и исчезает. С первых дней болезни наблюдают сухость, гиперемию и трещины губ, гиперемию слизистой оболочки ротовой полости, отёк сосочков языка, который на второй неделе становится «малиновым».

Поражение кожи. Вскоре после дебюта или с началом лихорадки на туловище, конечностях и паховых областях возникает сыпь в различных вариантах: непра­вильной формы эритематозные бляшки, скарлатиноподобная сыпь, мультиформ- ная эритема. Возможна эритема промежности, которая в течение 48 ч переходит в десквамацию. Через несколько дней от начала болезни появляется эритема и/или уплотнение кожи ладоней и подошв, сопровождающееся резкой болезненностью и ограничением подвижности пальцев кистей и стоп. Одновременно возникают гипе­ремия ладоней и подошв, интенсивная эритема и плотный отёк кистей и стоп. На второй неделе сыпь отцветает. Спустя 2-3 нед появляется периногтевое пластинча­тое шелушение с распространением на пальцы, а иногда — на всю кисть или стопу.

Поражение лимфатических узлов. Характерно значительное увеличение (не менее 1,5 см в диаметре) одного или нескольких шейных лимфатических узлов.

Поражение сердечно-сосудистой системы. Патологические измене­ния сердечно-сосудистой системы встречаются почти у половины больных. Кардиальные изменения клинически проявляются тахикардией, аритмией, рит­мом галопа, появлением сердечных шумов; может развиться застойная сердечная недостаточность. Характер и локализацию патологии определяют с помощью инструментальных методов. Чаще это перикардиальный выпот, изменения мио­карда и митральная регургитация. Изменения оболочек сердца сопровождают острую фазу болезни и обычно имеют положительную динамику по мере улуч­шения состояния больного и выздоровления. В то же время отличительная осо­бенность данного васкулита — риск быстрого развития аневризм коронарных артерий. Аневризмы коронарных артерий обычно возникают в сроки от 1 до 4 нед от начала лихорадки, новые поражения редко удаётся зафиксировать спустя 6 нед. Одно- или двустороннее поражение коронарных артерий представлено расшире­нием сосуда, поражаются преимущественно проксимальные отделы сосудов.

Помимо коронарных артерий, могут быть вовлечены другие сосуды, включая брюшную аорту, верхнюю брыжеечную, подмышечные, подключичные, плечевые, подвздошные и почечные артерии с дистальной ишемией и некрозом в результате активного васкулита.

Другие проявления. У половины пациентов возникает боль в суставах, в 40-45% — поражение ЖКТ, печени, реже развиваются признаки поражения почек, ЦНС. Артралгии или полиартрит мелких суставов кистей и стоп, с после­дующим поражением коленных и голеностопных суставов появляются на первой неделе болезни. Проявления со стороны ЖКТ включают гепатомегалию, водянку жёлчного пузыря, диарею и панкреатит. Редко встречаются такие проявления как асептический менингит, лёгочные инфильтраты и плевральный выпот. Указанные синдромы и симптомы проходят бесследно через 2-3 нед.

Течение. Синдром Кавасаки отличается циклическим течением с чередованием трёх стадий: острая лихорадочная стадия продолжительностью 1-2 нед, подострая стадия — 3-5 нед, выздоровление — через 6-10 нед с момента начала болезни. В отдельных случаях (3%) возможны рецидивы, которые обычно развиваются в течение 12 мес, чаще у детей до 3 лет и у тех, кто имел кардиальные проявления в дебюте СК.

Дата добавления: 2015-06-04