Клиническая картина. Этиология заболевания не установлена

ПАТОГЕНЕЗ

ЭТИОЛОГИЯ

Этиология заболевания не установлена. Среди возможных причин обсуждают роль инфекции (в частности, туберкулёза), вирусов, лекарственной и сывороточ­ной непереносимости. Существуют сведения о генетической предрасположенности к неспецифическому аортоартерииту, что иллюстрируется развитием болезни у однояйцевых близнецов и связью с HLA Bw52, Dwl2, DR2 и DQw (в Японской популяции).

В патогенезе заболевания больше значение отводят аутоиммунным механиз­мам. В патологический процесс вовлекаются vasa vasorum, медиа и адвентиция аорты и крупных кровеносных сосудов в области их устья или проксимальных отделов. При микроскопическом исследовании выявляют мукоидное набухание, фибриноидный некроз, инфильтративно-пролиферативную клеточную реакцию и склероз стенок поражённых отделов сосудистой системы с характерной картиной сегментарного деструктивного, деструктивно-пролиферативного и фибропласти- ческого панаортита и панартериита. Деструкция эластического каркаса может привести к формированию аневризм, а тромбоваскулит и деформация просвета сосудов — к артериальной окклюзии, что клинически проявляется ишемическими расстройствами и синдромом асимметрии или отсутствия пульса.

НАА свойственны общевоспалительные проявления и сочетание различных синдромов: недостаточности периферического кровотока, кардиоваскулярного, цереброваскулярного, абдоминального, лёгочного, АГ. Классический признак заболевания — синдром асимметрии или отсутствия пульса.

Общие проявления. Заболевание имеет две фазы: острую, продолжающуюся от нескольких недель до нескольких месяцев, и хроническую — с обострениями или без них. В дебюте острой фазы наблюдают субфебрилитет или немотивиро­ванные фебрильные «свечи», усталость, боли в мышцах перемежающего характера (при физической нагрузке), узловатую эритему или геморрагии на коже. На про­тяжении многих месяцев определяют увеличенную СОЭ (до 50-60 мм/ч). Через несколько месяцев в зависимости от локализации патологического процесса появ­ляются те или иные характерные симптомы и синдромы (табл. 25-5).

Таблица 25-5. Локализация аортоартериита и клинические синдромы

Локализация патологического процесса	Клинические синдромы
Подключичные, плечевые, бедренные, подко­ленные артерии	Синдром перемежающейся хромоты. Синдром асимметрии или отсутствия пульса Патологические сосудистые шумы
Сонные артерии	Головная боль. Ухудшение зрения, ретинопатия. Нарушение мозгового кровообращения. Сосудистый шум над сонными артериями
Лёгочные артерии	Лёгочная гипертензия
Почечные артерии	Почечная гипертензия
Чревная, мезентериальная артерии	Боль в животе, рвота, диарея

Синдром недостаточности периферического кровотока отражает ише­мию ниже места стеноза или окклюзии крупной артерии и проявляется «пере­межающимися» болями. Боли при нагрузке в одной или обеих руках или ногах с ощущением усталости и онемения пальцев встречаются при поражении подклю­чичных или подвздошных (бедренных) артерий; боли в спине — при поражении позвоночных артерий. Наиболее важен для диагностики синдром асимметрии или отсутствия пульса и АД. Наиболее часто пульс не определяется на левой лучевой артерии.

Кардиоваскулярный синдром. При наличии кардиоваскулярного синдрома характерны боли по ходу сосудов, над суженными, но проходимыми артериями выслушивают шумы (над аортой и крупными сосудами). В случае поражения венечных артерий может возникать болевой синдром, но чаще больные не предъ­являют типичных жалоб на боль в области сердца. При поражении восходящего отдела аорты выявляют уплотнение, дилатацию, иногда формирование аневриз­мы, что может привести к аортальной недостаточности. В патологический про­цесс могут вовлекаться коронарные артерии с соответствующей симптоматикой. Повышение АД сочетается преимущественно с поражением почечных артерий.

Цереброваскулярный синдром наблюдают обычно у больных с поражени­ем сосудов области дуги аорты и её сонных и брахиоцефальных ветвей. Нередко неврологические нарушения служат первыми признаками болезни. Наиболее часто встречаются головная боль, обмороки, нарушение мозгового кровообраще­ния и ухудшение зрения. При осмотре глазного дна выявляют сужение артерий, расширение вен, артериовенозные анастомозы.

Абдоминальный синдром в виде приступов болей в животе, нередко с рвотой и диареей, наблюдают при поражении брюшной аорты и мезентериальных сосу­дов. При возникновении аневризмы брюшной аорты в брюшной полости пальпи­руют пульсирующее образование, над которым выслушивают сосудистый шум.

Лёгочный синдром при НАА у детей редко имеет клинические проявления (кашель, кровохарканье, рецидивирующие пневмонии), рентгенологически может отмечаться деформация сосудисто-интерстициального лёгочного рисунка, расши­рение корней, адгезивные изменения плевральных листков, а по данным ЭКГ — признаки лёгочной гипертензии.

Синдром АГ — следствие поражения почечных артерий. АД повышается через несколько месяцев от начала заболевания и иногда сочетается с умеренной про­теинурией.

Осложнения зависят от локализации и характера поражения сосудов. Наиболее серьёзные из них: инсульт, инфаркт миокарда, хроническая почечная недостаточ­ность, сердечная недостаточность, расслоение аневризмы аорты, которые могут эыть и основными причинами смерти больных с НАА.

Течение. При переходе острой фазы в хроническую температура тела нормали- }уется, состояние становится удовлетворительным, дети ведут нормальный образ жизни. Однако у некоторых из них отмечают головокружения и обмороки при изменении положения тела (каротидный синдром), снижение остроты зрения, ишемические явления в конечностях. При осмотре в большинстве случаев выявля­ют асимметрию или отсутствие пульса и АД на одной из конечностей, сосудистые шумы, а в ряде случаев — артериальную гипертензию. В периоды обострений пато­логический процесс возобновляется там же или распространяется на интактные ранее отделы аорты. В первом случае могут наступить расслаивание стенки аорты л возникновение аневризм с риском разрыва этого участка, во втором появляются не имевшие места ранее синдромы заболевания.

Дата добавления: 2015-06-04