КАТЕГОРИИ: Архитектура-(3434)Астрономия-(809)Биология-(7483)Биотехнологии-(1457)Военное дело-(14632)Высокие технологии-(1363)География-(913)Геология-(1438)Государство-(451)Демография-(1065)Дом-(47672)Журналистика и СМИ-(912)Изобретательство-(14524)Иностранные языки-(4268)Информатика-(17799)Искусство-(1338)История-(13644)Компьютеры-(11121)Косметика-(55)Кулинария-(373)Культура-(8427)Лингвистика-(374)Литература-(1642)Маркетинг-(23702)Математика-(16968)Машиностроение-(1700)Медицина-(12668)Менеджмент-(24684)Механика-(15423)Науковедение-(506)Образование-(11852)Охрана труда-(3308)Педагогика-(5571)Полиграфия-(1312)Политика-(7869)Право-(5454)Приборостроение-(1369)Программирование-(2801)Производство-(97182)Промышленность-(8706)Психология-(18388)Религия-(3217)Связь-(10668)Сельское хозяйство-(299)Социология-(6455)Спорт-(42831)Строительство-(4793)Торговля-(5050)Транспорт-(2929)Туризм-(1568)Физика-(3942)Философия-(17015)Финансы-(26596)Химия-(22929)Экология-(12095)Экономика-(9961)Электроника-(8441)Электротехника-(4623)Энергетика-(12629)Юриспруденция-(1492)Ядерная техника-(1748) |
Клиническая картина. Этиологический фактор устанавливают у 80-90% пациентов с острым ГН и лишь в 5-10% случаев ХГН
ПАТОГЕНЕЗ ЭТИОЛОГИЯ Этиологический фактор устанавливают у 80-90% пациентов с острым ГН и лишь в 5-10% случаев ХГН. У 30% взрослых больных мембранозной нефропати- гй возможно выявить связь заболевания с антигенами вируса гепатита В, лекарственными антигенами. Выделяют 4 основные группы этиологических факторов, инициирующих развитие ХГН. • Инфекционные факторы: ❖ микробные (р-гемолитический стрептококк группы А, стафилококк, возбудители туберкулёза, малярии, сифилиса); о вирусные (вирусы гепатитов В и С, цитомегаловирус, вирус иммунодефицита человека, герпес-вирусы и др.). • Механические и физические воздействия: ❖ травма; о- инсоляция; переохлаждение. • Аллергические и токсические воздействия: ❖ пищевые продукты (облигатные аллергены, глютен и др.); ^ химические вещества (соли тяжёлых металлов, препараты золота); ❖ лекарственные средства; ❖ наркотические вещества. • Вакцинации. В зависимости от патогенетических механизмов развития ХГН выделяют несколько его форм. • ГН, связанный с нарушением заряда ГБМ у детей с минимальными изменениями. • Иммунокомплексный ГН (составляющий в структуре всех ГН до 80-90%), обусловленный повышенным образованием патогенных ЦИК, образованием иммунных комплексов in situ, снижением фагоцитоза. • Антительная форма ГН, обусловленная появлением антител к ГБМ (синдром Гудпасчера, некоторые варианты БПГН). В большинстве случаев эти патогенетические механизмы сочетаются, но обычно присутствует один ведущий. При IgA-нефропатии генетические и приобретённые факторы, в том числе нарушения иммунорегуляции, могут приводить к нарушению гликозилирования молекул IgA с последующим отложением их в мезангиальном матриксе, способствуя развитию гломерулярного повреждения с активацией различных цитокинов, вазоактивных факторов и ряда хемокинов. Молекулярно-генетические исследования крови больных с семейной формой IgA-нефропатии выявили ассоциацию заболевания у 60% больных с мутацией гена на хромосоме 6 в регионе 6q22-23. Недавно была установлена связь развития IgA-нефропатии с мутацией гена на хромосоме 4 в локусах 4q22.l-32.21 и 4q33-36.3. IgA-нефропатия — многофакторное заболевание.
ХГН чаще всего имеет первично хроническое течение, реже возникает как следствие острого ГН. Для ГН характерна триада синдромов: мочевой, отёчный (нефритического или нефротического типа) и АГ. В зависимости от сочетания этих 3 основных синдромов выделяют следующие клинические формы ХГН: гематури- ческую, нефротическую и смешанную. НС — симптомокомплекс, для которого характерны: • протеинурия более 3 г за сутки (50 мг/кг в сут); • гипоальбуминемия менее 25 г/л; • диспротеинемия (уменьшение уровня у-глобулинов, увеличение уровня <х2-глобулинов); • гиперхолестеринемия и гиперлипидемия; • отёки. Особенности клинической картины и течения различных морфологических вариантов хронического гломерулонефрита Минимальные изменения — самая частая причина НС у детей (у мальчиков в 2 раза чаще, чем у девочек). Заболевание нередко возникает после инфекции верхних дыхательных путей, аллергических реакций, сочетается с атопическими заболеваниями. Для НСМИ характерно развитие СЧНС и отсутствие АГ, гематурии; функции почек длительно остаются сохранными. ФСГС, как правило, характеризуется развитием СРНС более чем у 80% пациентов. Менее чем у 1/3 больных заболевание сопровождается микрогематурией и АГ. Мембранозная нефропатия у большинства больных проявляется НС, реже персистирующей протеинурией, микрогематурией и АГ.
МПГН у детей, в отличие от взрослых, как правило, бывает первичным. Клинические проявления МПГН включают развитие нефритического синдрома в дебюте заболевания с последующим развитием НС, нередко с гематурией и АГ. Характерно снижение концентрации С3- и С4-фракций комплемента в крови. МзПГН проявляется персистирующей гематурией, усиливающейся до степени [акрогематурии на фоне ОРВИ, характеризуется медленно прогрессирующим ечением. IgA-нефропатия. Её клинические проявления могут широко варьировать от симптоматической торпидной изолированной микрогематурии (в большинстве лучаев) до развития БПГН с формированием ХПН (крайне редко). При IgA- [ефропатии возможно развитие 5 клинических синдромов: • бессимптомной микрогематурии и незначительной протеинурии — наиболее распространённых проявлений заболевания, их выявляют у 62% больных; • эпизодов макрогематурии преимущественно на фоне или сразу после ОРВИ, возникающих у 27% пациентов; • острого нефритического синдрома в виде гематурии, протеинурии и АГ, он характерен для 12% больных; • НС - отмечается у 10-12% больных; • в редких случаях IgA-нефропатия может дебютировать в виде БПГН с выраженной протеинурией, АГ, снижением СКФ. БПГН. Ведущий синдром — быстрое снижение почечных функций (удвоение входного уровня креатинина крови в сроки от нескольких недель до 3 мес), юпровождаемое НС и/или протеинурией, гематурией и АГ. Нередко БПГН -продление системной патологии (СКВ, системные васкулиты, эссенциальная сме- цанная криоглобулинемия и др.). В спектре форм БПГН выделяют ГН, связанный; AT к ГБМ (синдром Гудпасчера - с развитием геморрагического альвеолита с тёгочным кровотечением и дыхательной недостаточностью) и с АНЦА (грануле- иатоз Вегенера, узелковый периартериит, микроскопический полиангиит и другие?аскулиты).
Дата добавления: 2015-06-04; Просмотров: 341; Нарушение авторских прав?; Мы поможем в написании вашей работы! Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет |