Саркома Юинга

Саркома Юинга — вторая по частоте опухоль костей в детском возрасте. Пик заболеваемости приходится на второе десятилетие жизни.

Заболеваемость у детей до 15 лет составляет 3,4 на 1 ООО ООО детского населения. Мальчики заболевают несколько чаще.

Саркома Юинга тесно связана с примитивными нейроэктодермальными опу­холями. При этих заболеваниях выявляют одни и те же хромосомные трансло­кации t(ll;22) или t(21;22), а также поверхностный белок р30/32 mic2 (CD99). Дифференциальный критерий — экспрессия нейрональных маркёров (NSE, Leu7, PGP9.5, S100). При саркоме Юинга экспрессируется не более одного маркёра, при примитивных нейроэктодермальных опухолях — два и более.

При указанных выше хромосомных транслокациях образуются гены EWS/FL11 и EWS/ERG — маркёры остаточной болезни.

Гистологически саркома Юинга представлена мелкими круглыми анапла- зированными клетками с внутриплазматическими отложениями гликогена. Иммуногйстохимически обнаруживают мезенхимальный маркёр (виментин), в некоторых случаях — нейрональные маркёры (NSE, S100 и др.).

Поражение при саркоме Юинга наиболее часто локализовано в области диа- физов длинных трубчатых костей. Бедренная кость поражается в 20-25% случаев, кости нижней конечности в целом — в половине случаев заболевания. На кости таза приходится 20% всех случаев опухоли, на кости верхней конечности — 15%. Более редкие локализации — позвоночник, рёбра, кости черепа.

Для саркомы Юинга характерно раннее метастазирование в лёгкие, кости и костный мозг.

Метастатическое поражение наблюдают в 20-30% случаев первично выявлен­ной опухоли, а микрометастазирование — в 90%. Метастатическое поражение лимфатических узлов возникает редко, что даёт основание рассматривать саркому Юинга как первично системное заболевание.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клиническая картина саркомы Юинга неспецифична. Преобладают местные симптомы в виде припухлости, уплотнения тканей. Боль в месте развития опу­холи часто становится первым симптомом, заставляющим обратиться к врачу. С течением времени характер боли меняется от перемежающейся к постоянной, интенсивность её нарастает. Данная симптоматика обусловливает необходимость дифференциальной диагностики с остеомиелитом. При поражении нижних конеч­ностей может развиться хромота, при поражении позвоночника — неврологиче­ские симптомы в виде парезов и параличей конечностей. Системные проявления (ухудшение общего состояния, лихорадка) наблюдают в продвинутых стадиях заболевания.

ДИАГНОСТИКА

В диагностике саркомы Юинга, наряду с внимательным изучением анамнеза и физикальным обследованием, важную роль играют методы визуализации.

Рентгенологическую оценку производят по тем же критериям, что и при остео- саркоме. Характерный рентгенологический признак саркомы Юинга — перио- стальная реакция в виде пластинчатых наслоений («луковая шелуха»). Возможно обнаружение костных спикул. Для уточнения протяжённости поражения и вовле­чения окружающих тканей рекомендована КТ или МРТ.

Сцинтиграфия костей скелета важна в диагностике костных метастазов.

Глава 65

Дата добавления: 2015-06-04