Тема: Умственная отсталость

Определение понятия «умственная отсталость»

Умственная отсталость — состояние, обусловленное врожденным или раноприобретенным недоразвитием психики с выраженной недостаточностью интеллекта, затрудняющее или делающее полностью невозможным адекватное социальное функционирование индивидуума.

Термин «умственная отсталость» стал общепринятым в мировой психиатрии в течение последних двух десятилетий, вошел в международные классификации психических болезней и национальные классификации многих стран, заменив термин «олигофрения», который длительное время был распространен в нашей стране и некоторых других странах мира.

Термин «олигофрения» в 1915 г. ввел E. Kraepelin как синоним понятия «общая задержка психического развития». Указывая на клиническое единство олигофрении как аномалии развития не только головного мозга, но и всего организма, E. Kraepelin подчеркивал, что, несмотря на сходство внешних проявлений, олигофрения представляет собой «пеструю смесь» болезненных форм самого разного происхождения. Введенный E. Kraepelin термин «олигофрения» («малоумие») был призван также отграничить обозначаемое им врожденное слабоумие от слабоумия приобретенного — деменции.

В настоящее время, кроме термина «умственная отсталость» (mental retardation), используются также и другие обозначения рассматриваемых состояний: «психическая недостаточность» (mental deficiency), «психическое недоразвитие» (субнормальность) (mental subnormality), «психический дефект» (mental defect), «психическая несостоятельность» (mental disability). Нетрудно заметить, что перечисленные понятия выделяют ту или иную особенность умственной отсталости — от указания на недоразвитие мозга до неспособности к обучению (последний термин). Понятие «умственная отсталость» следует признать не только более широким, но и более точным, так как оно практически относится ко всей категории пациентов с ранней интеллектуальной недостаточностью, а не только к тем, которым ставился диагноз олигофрении. Но до сих пор в клинической психиатрии термины «умственная отсталость» и «олигофрения» используются как синонимы, хотя они не являются в полном смысле таковыми. Термин «олигофрения» применяется в некоторых случаях и в данном руководстве, особенно при изложении работ авторов, которые использовали его в своих исследованиях.

В МКБ-10 умственная отсталость определяется как «состояние задержанного или неполного развития психики, которое в первую очередь характеризуется нарушением способностей, проявляющихся в период созревания и обеспечивающих общий уровень интеллектуальности, т. е. когнитивных, речевых, моторных и социальных особенностей».

Независимо от особенностей того или иного определения умственной отсталости в нем всегда в сравнении с нормальным развитием отмечаются два момента: раннее возникновение интеллектуальной недостаточности и нарушение адаптационного поведения.

Основные клинические и психометрические критерии умственной отсталости

Главными критериями олигофрении всегда считались следующие:

1. тотальность психического недоразвития с преобладанием слабости абстрактного мышления при меньшей выраженности нарушений предпосылок интеллекта и относительно менее грубым недоразвитием эмоциональной сферы;

2. непрогредиентность интеллектуальной недостаточности, т. е. остановка психического развития, являющаяся следствием нарушения онтогенеза, а также необратимость вызвавшего недоразвитие патологического процесса.

Однако накопленные уже сейчас данные показали, что эти критерии остаются справедливыми лишь для «ядра» данной патологии, но не для всей совокупности состояний, причисляемых в настоящее время к олигофрении. Г. Е. Сухарева (1965) выделяла атипичные формы олигофрении как раз на основе несоответствия их структуры основным закономерностям психического недоразвития «ядерных форм». Еще больше сомнений в соответствии критериям олигофрении вызывает ряд заболеваний, для которых раскрыты в той или иной степени патогенетические механизмы поражения мозга, например энзимопатии. При этих нарушениях отмечается прогредиентный характер поражения мозга, а во многих случаях клинически выявляется медленно прогрессирующее интеллектуальное снижение. Это же относится к некоторым экзогенным поражениям мозга с интеллектуальным недоразвитием (например, вследствие внутриутробных инфекций). Для легкого неспецифического интеллектуального недоразвития, приводящего детей в школы специализированной системы обучения, термин «олигофрения» также нельзя считать адекватным. Уже С. С. Корсаков (1913), рассматривая группу состояний с психическим недоразвитием, относил к врожденному слабоумию лишь его тяжелые формы. K. Schneider (1962) также рассматривал в качестве истинных болезненных состояний только тяжелые формы олигофрении (имбецильность и идиотию), так как они возникают вследствие определенных поражений мозга. Легкая олигофрения рассматривается им как «патологические варианты психического бытия» (минус-варианты интеллекта). Все эти данные еще раз подчеркивают большую адекватность термина «умственная отсталость» для всей совокупности состояний ранней интеллектуальной недостаточности (особенно в детском возрасте), хотя большинство случаев этой патологии соответствуют и термину «олигофрения».

В настоящее время, помимо диагноза «умственная отсталость», или «олигофрения», существует диагностическое определение «задержка психического развития», которое обозначает не только более легкую степень интеллектуального недоразвития, но и отсутствие во многих случаях необратимости состояния.

В диагностике умственной отсталости большое значение имеет объективная оценка степени развития интеллекта. Общепринятым количественным показателем интеллектуального уровня является коэффициент интеллекта—IQ, определяющийся с помощью теста Векслера.

Несмотря на распространенность указанного подхода, в литературе продолжает обсуждаться вопрос о том, можно ли оценить интеллектуальный уровень (в том числе и определить уровень умственной отсталости) специальными тестами, если до сих пор отсутствует общепринятое определение интеллекта. Однако существует точка зрения, согласно которой тестовые методы фиксируют уровень врожденного генетически запрограммированного потенциала интеллекта и, в частности, метод определения IQ является достаточно чувствительным инструментом, позволяющим оценить процесс обучения ребенка и развитие интеллекта. Этому не противоречат взгляды авторов, одни из которых считают, что интеллект есть переменная от социокультуральной среды, другие полагают, что IQ на 80 % отражает генетический фон умственных способностей индивида и лишь на 20 % формируется под влиянием среды.

В нашей стране при обследовании детей от 5 до 16 лет применяется тест Векслера, адаптированный А. Ю. Панасюком (1973); при обследовании детей раннего возраста используются такие методики, как «Диагностика нервно-психического развития детей первых трех лет жизни», «Определение уровня психического развития детей раннего возраста», а также методика «Гном», разработанная Г. В. Козловской и соавт. (1995), которая заслуживает внимания, особенно при первичном обследовании ребенка.

В психиатрической практике количественная оценка интеллектуальной недостаточности является одним из необходимых методов обследования при диагностике умственной отсталости, но одновременно должны учитываться показатели развития речи (словарный запас) и других психических функций — памяти, внимания и т. д., способность к обучению, особенности поведения и др.

Таким образом, определение IQ в диагностике умственной отсталости, играя, несомненно, большую роль, должно использоваться в комплексе с полным клиническим обследованием ребенка и применением дополнительных психологических методов исследования. Это помогает избежать серьезных диагностических ошибок, которые подчас допускаются при массовом применении психометрических тестов в отрыве от других методов обследования.

Этиологические факторы и патогенез умственной отсталости.

Этиология. Недоразвитие интеллекта может быть следствием влияния многих факторов, нарушающих развитие и созревание мозга. Эти факторы многочисленны — как внешнесредовые, так и эндогенные, наследственно обусловленные. В большинстве случаев они выступают в сложном взаимодействии и единстве. Только среди экзогенных вредностей известно более 400 агентов, действие которых во время беременности способно нарушить процессы эмбриогенеза. В связи с тем что именно нервная ткань наиболее чувствительна к самым разнообразным тератогенным влияниям, эти факторы могут быть причиной антенатально обусловленной умственной отсталости. Но существуют и патогенные факторы перинатального и раннего постнатального периодов — гипоксия, нейроинфекции, различные соматические заболевания (особенно первых месяцев жизни) и др Особенно важную роль в развитии умственной отсталости играют наследственные факторы, различные как по механизмам воздействия, так и по характеру проявления наследственной патологии. Наконец, на возникновение психического недоразвития влияет дефицит сенсорной стимуляции в раннем возрасте, т. е. психическая депривация.

Разнообразие патогенных факторов и неспецифичность умственной отсталости как признака затрудняют оценку причинно-следственных связей в патогенезе умственной отсталости. Это отражается даже на показателях распространенности наследственных форм олигофрении. Их доля в общей массе лиц с умственной отсталостью колеблется от 22 до 90 %.

Существует гипотеза, в соответствии с которой в этиологии психического недоразвития различают два принципиально различных ряда факторов. Она была сформулирована J. Roberts еще в 1950 г. Первый ряд факторов относится к умственной отсталости более тяжелой степени. Он представлен совокупностью наследственных и внешнесредовых факторов, каждый из которых резко изменяет фенотип. В связи с этим N. Morton и соавт. (1977) называли эти факторы «мегафенными». Часто таким фактором является наследственный — хромосомные аберрации, мутантные гены и т. п. Средовые же воздействия в этом случае относятся к так называемым случайно-средовым явлениям (травмы, нейроинфекции и т. д.). Второй ряд факторов относится к умственной отсталости более легкой степени. Ее связывают с действием «микрофенных» факторов, имеющих наследственный и ненаследственный компоненты и дающих суммарный эффект. Наследственные компоненты рассматриваются как конституциональные особенности, отражающие семейную отягощенность, а внешнесредовые — как сумма отрицательных воздействий среды (биологического и культурально-семейного характера), препятствующих развитию интеллекта ребенка в рамках его генетического потенциала. Выделение мегафенных и микрофенных факторов, естественно, не является абсолютным и скорее отражает лишь общую тенденцию повышения доли мегафенных причин при большей тяжести интеллектуального дефекта.

В связи с приведенной гипотезой представляет интерес сопоставление умственной отсталости легкой и тяжелой степени.

Клинико-биологические и социальные особенности умственной отсталости разной степени

Характеристика	Степень умственной отсталости
легкая	тяжелая
IQ	Выше 50	Около 30—20
Клиническая оценка степени тяжести	Дебильность, пограничная умственная отсталость	Имбецильность, идиотия, тяжелая умственная отсталость
Обозначение в литературе	Семейная, недифференцированная, семейно-культуральная, семейная доклиническая	Биологическая, патологическая, клиническая
Частота в популяции	1—3 % (с большими колебаниями показателей в разных источниках)	Около 0,4 %
Распределение по полу	Отсутствие различий или незначительное преобладание мужчин	Преобладание мужчин
Сопутствующие состояния	Нарушения поведения	Двигательная расторможенность, соматическая и неврологическая патология, эпилептиформный синдром
Репродуктивность	Нормальная или повышенная	Отсутствует или резко снижена
Семейная психопатология	Родители и сибсы часто умственно отсталые или с низкой нормой интеллекта; алкоголизм; преступность	Родители, как правило, интеллектуально полноценны, сибсы могут быть умственно отсталыми
Этиопатогенез	Мультифакториальное наследование заболевания; реже болезнь, обусловленная одним геном и хромосомными нарушениями; незначительная роль экзогенных факторов	Экзогенно обусловленное заболевание, редкие случаи наследования болезни по рецессивному типу и обусловленное хромосомными аномалиями
Цели и возможности медицинской и педагогической помощи больному и семье	Обучение и воспитание, трудоустройство	Медико-генетическое консультирование семьи; социальное устройство больного, патогенетическое лечение некоторых дефектов обмена

Приведенные в табл. сведения позволяют понять некоторые хорошо известные клиницистам наблюдения, а именно: рождение детей с глубоким слабоумием у интеллектуально полноценных родителей; семейное накопление случаев легкой умственной отсталости, особенно в семьях, где родители и сибсы отличаются интеллектуальным уровнем ниже популяционного. Соматическая и неврологическая патология при легкой и умственной отсталости, как правило, отсутствует, при тяжелой — встречается весьма часто.

При обследовании умственно отсталого ребенка всегда следует стремиться к определению этиологического фактора, играющего основную роль в возникновении интеллектуального дефекта, хотя в большинстве случаев это представляет весьма сложную задачу. Наиболее часто диагностируются наследственно обусловленные заболевания, причем основная часть специфических наследственных форм выявляется не с помощью лабораторных генетических методов, а по определенной для каждого заболевания клинической симптоматике (по соматоневрологическим признакам). Значительно реже «нозологические генетические единицы» диагностируются цитогенетическими методами; на долю биохимической диагностики приходится не более 1—2 %. Внешнесредовые причины достоверно определяются только в тех случаях, когда имеется специфика поражения (тератогенное действие алкоголя, вируса краснухи и т. п.) или есть указания на нормальное развитие ребенка до воздействия какого-либо фактора, например до заболевания энцефалитом, травмы и т. д. В остальных случаях следует говорить о вероятном влиянии той или иной отмеченной в анамнезе вредности. В целом среди тяжелых форм умственной отсталости этиологию удается установить в 20—40 % случаев, среди легких форм — значительно реже (10—12 %).

Выраженная умственная отсталость без специфической клинической картины в значительной степени является наследственно обусловленной. Именно в этой группе в 1943 г. J. Marth и J. Bell установили сцепление с Х-хромосомой одной из форм олигофрении, которая получила название «умственной отсталости с ломкой Х-хромосомой» («синдром Х-ломкой хромосомы», «синдром фрагильной хромосомы», «синдром Мартина — Белл»).

Патогенез. В подавляющем большинстве случаев умственной отсталости поражения относятся к пренатальному периоду. Большая часть ведущих авторов полагают, что пренатальными воздействиями обусловлено не менее 70—90 % всех случаев интеллектуального недоразвити. Внутриутробные инфекции как этиологический фактор диагностируются суммарно у 4—5 % больных с глубокой умственной отсталостью и менее чем у 1 % больных с более легкой степенью интеллектуального недоразвития. Среди тератогенных факторов химического ряда самым частым является алкоголь, тератогенный эффект которого клинически проявляется выраженными нарушениями в виде «синдрома алкогольного плода».

Большое значение в генезе недоразвития мозга и врожденного слабоумия придается интра- и перинатальной гипоксии, которая связана со многими причинами, вызывающими нарушение развития плода: тяжелые хронические заболевания матери во время беременности (сердечно-сосудистая недостаточность, болезни крови, почек, эндокринопатии), неправильное положение и предлежание плода, быстрые или затяжные роды, нарушение циркуляции крови в сосудах пуповины, аномальное строение плаценты, слабость родовой деятельности и др. Однако установление этих причин в каждом конкретном случае вызывает большие трудности и, как правило, является лишь предположительным.

С поражением мозга в пренатальном периоде связано подавляющее большинство случаев умственной отсталости, в то время как роль перинатальной патологии довольно скромна — 7—8 % (главным образом гипоксия). В постнатальном периоде в качестве этиологических факторов умственной отсталости чаще выступают нейроинфекции (энцефалиты, менингоэнцефалиты), дистрофические заболевания, тяжелые интоксикации, черепно-мозговые травмы, состояния клинической смерти, перенесенные в первые годы жизни.

Особенно сложным является установление у больных причин возникновения легких, клинически неспецифичных форм интеллектуального недоразвития, которые наблюдаются у основной части умственно отсталых лиц. Эту умственную отсталость характеризуют корреляция с отрицательными микросоциальными условиями, с одной стороны, и семейное накопление случаев интеллектуального недоразвития, т. е. передача умственной отсталости из поколения в поколение, — с другой.

В известной работе E. Reed, S. Reed (1965) в процессе обследования 82 тыс. умственно отсталых лиц было установлено, что 36 % из них имеют одного или обоих умственно отсталых родителей: это означает, что 1—2 % умственно отсталых лиц одного поколения обусловливают 36 % всех случаев умственной отсталости следующего поколения. Вместе с тем сам факт семейной передачи интеллектуального дефекта при легкой недифференцированной умственной отсталости не поддается прямой интерпретации, поскольку в семьях умственно отсталых очень высок уровень отрицательных не только социально-средовых, но и биологических влияний, которые также могут оказывать негативное действие на развитие ребенка. Это подтверждается работами по изучению развития близнецов и приемных детей. Рассматриваемую группу умственной отсталости, клинически и патогенетически неоднородную, принято обозначать «семейная недифференцированная умственная отсталость».

На основе изложенного можно сделать вывод о том, что генез легкой умственной отсталости с неспецифической клинической картиной может быть различным: 1) биологическое поражение мозга вследствие внутриутробных, пери- и постнатальных средовых воздействий; 2) специфическое биологическое поражение мозга вследствие неполного проявления одного из мутантных генов, а также у гетерозигот; 3) неспецифические генетические (конституционально-семейные) факторы; 4) социальные условия, препятствующие достижению ребенком оптимального психического развития в рамках его генетического потенциала. Последние две группы факторов выступают в большинстве случаев в тесном взаимодействии.

О патогенезе умственной отсталости в целом правильнее говорить как о патогенезе заболеваний, при которых одним из симптомов является нарушение развития мозга. Сложность этой проблемы очевидна, так как даже при таком изученном заболевании, как болезнь Дауна, патогенез собственно интеллектуального дефекта далеко не ясен.

Однако имеются и общие для всех форм интеллектуального недоразвития патогенетические звенья. Среди них важная роль принадлежит так называемому хроногенному фактору, т. е. периоду онтогенеза, в котором происходит поражение развивающегося мозга. Различные патогенные факторы (как генетические, так и экзогенные), действуя в один и тот же период онтогенеза, могут вызывать сходные изменения в мозге, которые характеризуются идентичными или сходными клиническими проявлениями, в то время как один и тот же этиологический фактор, воздействуя на различных этапах онтогенеза, может вызывать разные последствия.

Как уже отмечалось, большая часть (около 75 %) олигофрении обусловлена поражением развивающегося мозга во внутриутробном периоде. Особое значение при этом имеют критические периоды развития, характеризующиеся не только интенсивностью морфологических и физиологических процессов, но и повышенной чувствительностью эмбриона и плода к воздействию патогенных факторов. Именно в эти периоды под влиянием патогенных факторов может нарушаться морфологическая и химическая дифференциация структур и возникают различные аномалии развития. Все внутриутробные аномалии развития подразделяют на бластопатии, обусловленные поражением зародыша в период бластогенеза — до 4 нед беременности, эмбриопатии — поражение в период эмбриогенеза — от 4 нед до 4 мес беременности, и фетопатии — аномалии, возникшие в результате поражения плода в сроки от 4 мес до конца беременности.

Поражение в период бластогенеза, как правило, обусловливает гибель зачатка или ведет к грубому нарушению развития всего организма. В период эмбрионального развития, характеризующегося интенсивным органогенезом, патогенные факторы (как генетические, так и средовые) вызывают пороки развития не только мозга, но и других органов, особенно тех, которые находятся в критической стадии развития. Поражение мозга во внутриутробном периоде не всегда возникает одновременно с нарушением формирования других органов и тканей: и при наследственных, и при экзогенных внутриутробных поражениях (в частности, при внутриутробных инфекциях) поражение мозга может относиться к другому временному периоду и, что очень важно, даже прогрессировать в постнатальном периоде.

Во второй половине беременности, когда закладка органов в основном закончена и идет интенсивная дифференциация и интеграция функциональных систем, явных аномалий развития не возникает, а дисплазии, если и имеются, то очень негрубые. Исключение представляет головной мозг, в котором в этом периоде происходит формирование наиболее сложных структур, а изменения могут быть различными, в том числе и очень тяжелыми. К концу беременности, в связи с развитием дифференцированной иннервации и васкуляризации ЦНС плода, а также в связи с созреванием иммунологических систем и совершенствованием других приспособительных механизмов в ответ на действие патогенных факторов могут возникать местные реакции мозга плода. Становится возможным появление локальных воспалительных процессов, очаговых некрозов, Рубцовых изменений и других ограниченных поражений головного мозга и мозговых оболочек. В фетальном периоде начинает проявляться тропизм многих патогенных агентов к определенным структурам мозга.

Изучение отдельных нозологически самостоятельных наследственных заболеваний углубило и в определенной степени видоизменило, расширило существовавшие ранее представления о непрогредиентности поражения при умственной отсталости. Так, в условиях постоянно действующей вредности, вызванной генным, точнее биохимическим дисбалансом, нарушающим функционирование клеточного обмена, изменения формирования интеллекта также происходят постоянно. Кроме того, при любом обменном дефекте может очень сильно варьировать степень снижения активности «заинтересованного» компонента, например фермента. При небольшом его дефиците поражение будет сказываться лишь замедленной эволютивной динамикой формирования психических функций, при резкой недостаточности того же фермента поражение проявится грубым и неравномерным снижением интеллекта. Кроме того, в связи с плейотропным эффектом действия многих генов болезнь может прогрессировать в симптоматике, не связанной с поражением мозга, и соответственно углубляться без параллельного утяжеления врожденной умственной отсталости, как это наблюдается, например, при нейрофиброматозе, некоторых нервно-мышечных заболеваниях и др., когда интеллектуальный дефект вызван нарушением цитоархитектоники уже во внутриутробном периоде.

Рассматривая патогенез умственной отсталости, нельзя также не принимать во внимание, что формирование анатомо-физиологической структуры мозга зависит от последовательного включения генетических систем, контролирующих различные стадии его развития. Это выражается в этапности онтогенетического развития различных мозговых структур. Отсюда следует, что хроногенным является не только воздействие дискретных (экзогенных и генетических) патогенных факторов, но и самого генотипа. «Максимум действия» «неполноценного» генотипа может приходиться на довольно поздние сроки созревания мозговых структур, т. е. в поздние сроки постнатального онтогенеза. Следовательно, могут существовать и такие наследственно-семейные формы умственной отсталости, которые проявятся дефицитом только поздно созревающих функций мозговой деятельности, а также мозаичные по своей структуре формы.

Все сказанное позволяет сделать вывод, что при клинико-патогенетической дифференциации умственной отсталости у детей целесообразно учитывать существование двух ее групп — грубых экзогенно обусловленных (в том числе этиологически неясных) и наследственных форм поражения мозга (не связанных первично с формированием анатомо-физиологической основы интеллекта), а также легких форм умственной отсталости, обусловленных генетической вариабельностью интеллекта в норме.

классификация форм умственнной отсталости

Начиная с J. Esquirol (1838), многие психиатры пытались выделить отдельные формы врожденного слабоумия. Одной из первых, основанных на клинических критериях, классификаций была группировка форм психического недоразвития в зависимости от нарушений темперамента. Такую группировку предложил W. Griesinger (1867), разделивший детей с врожденным слабоумием на апатичных и возбужденных. Аналогичный подход продемонстрировали E. Kraepelin и W. Weygandt (1915), которые выделили 2 клинических варианта олигофрении и соответственно 2 типа больных: эретичные олигофрены — больные с врожденным слабоумием, сопровождающимся двигательным беспокойством и раздражительностью; торпидные олигофрены — больные, отличающиеся тупым безразличием, апатией и заторможенностью.

T. Meynert (1892) и D. Bournewille (1894) выдвинули анатомический принцип классификации олигофрении. Они различали состояния психического недоразвития, связанные с гидроцефалией, по врожденному отсутствию некоторых отделов головного мозга, «склерозу» всего мозга или отдельных его частей. Эти классификации представляют сейчас только исторический интерес.

В дальнейшем основные классификации стали строиться на основе оценки глубины интеллектуального дефекта. В большинстве их выделяются в порядке нарастания психического дефекта дебильность, имбецильность и идиотия. Это деление сохраняется до сих пор, хотя чаще всего как дополнительная клиническая характеристика в рамках той или иной классификационной категории.

По этиологическому принципу впервые классифицировать формы психического недоразвития стал В. Айрленд (1880), который выделял психическое недоразвитие травматического, воспалительного происхождения, а также вследствие дистрофических нарушений.

В последующем многие исследователи подразделяли умственную отсталость на «первичную» (наследственную) и «вторичную» (экзогенную). Внутри каждой группы проводится дальнейшая дифференциация по клиническим проявлениям и степени интеллектуального недоразвития.

К числу наиболее детально разработанных этиологических классификаций относится группировка умственной отсталости, предложенная G. Jervis (1959). Он выделял физиологические и патологические формы, а патологические в свою очередь делил на экзогенные и эндогенные. Эта классификация — одна из наиболее подробных (включает более 40 форм).

В нашей стране наиболее распространена классификация олигофрении, разработанная Г. Е. Сухаревой (1965, 1969). В ее основу положены критерии времени поражения и особенностей патогенного воздействия. В зависимости от времени воздействия этиологического фактора все формы олигофрении Г. Е. Сухарева делит на 3 группы: первая группа — олигофрения эндогенной природы, обусловленная поражением генеративных клеток родителей; вторая группа — эмбрио- и фетопатии; третья группа — олигофрения, возникающая в связи с различными вредностями, действующими во время родов и в раннем детстве. Внутри каждой из названных форм Г. Е. Сухарева проводила дифференциацию в зависимости от особенностей клинической картины, включая степень глубины интеллектуального дефекта.

Клинические классификации умственной отсталости основываются не только на глубине интеллектуального дефекта, но и на особенностях личности, темперамента больных, а также ведущем психопатологическом синдром. Так, на основе особенностей темперамента частично построена классификация О. Е. Фрейерова (1964).

Ряд авторов, стремясь установить зависимость между синдромами умственной отсталости и недоразвитием определенных структур мозга, в основу построения своих классификаций положили принцип корреляции клинических и патофизиологических данных. М. С. Певзнер (1966), например, выделяет 5 клинических форм олигофрении: 1) неосложненную форму без выраженных нарушений эмоционально-волевой сферы и без грубых выпадений функций анализаторов; 2) осложненную гидроцефалией; 3) сочетающуюся с локальными нарушениями слуха и речи, пространственного синтеза, двигательных систем; 4) с недоразвитием переднелобных отделов головного мозга; 5) сочетающуюся с поражением подкорковых структур мозга. С. С. Мнухин (1961) в зависимости от состояния физиологического тонуса выделяет астеническую, стеническую и атоническую формы олигофрении. Д. Н. Исаев (1982) к этим основным формам добавляет дисфорическую форму психического недоразвития. Дальнейшая дифференциация форм этими авторами строится на основе дополнительного психопатологического деления: астеническая форма подразделяется на дислексический, диспраксический, дисмнестический, основной и брадипсихический варианты; атоническая форма включает аспонтанно-апатический, акатизический и мориоподобный варианты; стеническая и дисфорическая формы олигофрении подразделяются на «уравновешенный» и «неуравновешенный» варианты.

В МКБ-10 умственная отсталость в главе, касающейся психических и поведенческих расстройств, составляет отдельную рубрику: F7 «Умственная отсталость» с подразделением по тяжести на легкую (F70), умеренную (F71), тяжелую (F72), глубокую (F73), другую (F78), (F79). При этом предусмотрено введение четвертого знака, обозначающего тяжесть поведенческих расстройств: минимальные поведенческие нарушения (0), значительные (1), другие (8), не уточнены (9). Если известна этиология умственной отсталости, то используют дополнительный код, обозначающий соответствующее заболевание, например Е72 + FOO (врожденная недостаточность йода). Понятием «другая умственная отсталость» (F78) обозначают состояния психического недоразвития, осложненные слепотой, глухотой, немотой и тяжелой соматической инвалидизацией, когда определение глубины интеллектуального дефекта затруднено или невозможно.

Составители МКБ-10 признают, что раздел, посвященный умственной отсталости, является несколько упрощенным, и считают, что более полная классификация нуждается в специальной разработке.

Соотношение клинических определений умственной отсталости с глубиной психического недоразвития (IQ) представлено в табл.

Соотношение клинических и психометрических оценок тяжести умственной отсталости (IQ)

IQ (по тесту Векслера)	Клиническое определение	Определение степени умственной отсталости по МКБ-10	Другие градации умственной отсталости
80 — 100	Норма (средняя)	Норма	Норма
70 — 80	Пограничные с нормой задержки развития	—	Пограничные формы
50 — 70	Дебильность	Легкая	Мягкая форма
35—50	Имбецильность	Умеренная	Среднетяжелая
20—35(40)	Тяжелая	Тяжелая
Менее 20	Идиотия	Глубокая	Очень глубокая

Пограничные формы интеллектуальной недостаточности и задержки темпа психического развития

Задержки психического развития — пограничные с умственной отсталостью (олигофренией) состояния, т. е. промежуточные формы интеллектуальной недостаточности между дебильностью и нормой.

Задержки психического развития, связанные с незрелостью психики и мозговых структур, рассматриваются как отдельные группы состояний с патологией развития (именно так они трактовались в МКБ-8 и МКБ-9) либо как синдром, входящий в структуру того или иного неврологического, психического или соматического заболевания (МКБ-10).

Распространенность задержек психического развития в детском населении (как самостоятельной группы состояний) составляет 1,2 и 8—10 % в общей структуре психической болезненности. Задержки психического развития, естественно, в качестве синдрома встречаются значительно чаще.

Психические нарушения при задержках психического развития проявляются в виде отставания развития различных сфер психической деятельности — моторной, познавательной, эмоционально-волевой, речи с раннего возраста вследствие замедления созревания соответствующих структур головного мозга.

Диагностирование задержки психического развития возможно с первых месяцев жизни. В одних случаях на первый план выступает задержка развития эмоциональной сферы, в других преобладает задержка развития интеллекта в виде пограничной умственной отсталости. Последнее иногда сочетается с признаками недоразвития лобных и теменных долей мозга на ЭЭГ.

Замедление созревания психических функций может варьировать от легкой степени до выраженной. При легкой степени задержки психического развития становление возрастных навыков запаздывает в пределах одного возрастного периода; при средней степени становление возрастных двигательных и речевых навыков, эмоциональных реакций, ручных умений, коммуникативных взаимодействий и других нервно-психических функций задерживается более чем на один возрастной период; при тяжелой степени отставание в приобретении возрастных навыков превышает два возрастных периода.

При легкой степени задержки психического развития выявляются и признаки компенсации отстающей функции. При задержке развития средней степени, при сохраняющейся тенденции к компенсации сроки развития психических функций значительно отстают от нормативов. Тяжелая степень задержки развития, как правило, не содержит в своей структуре элементов компенсации, и задержка психического развития характеризуется не только ретардацией, но и разного рода аномалиями Данный тип задержки психомоторного развития обычно отражает последствия внутриутробного или интранатального повреждения головного мозга, и эти случаи являются наиболее сложными в дифференциально-диагностическом отношении, особенно в плане отграничения от умственной отсталости.

Главные клинические признаки задержек психического развития (по М. Ш. Вроно): запаздывание развития основных психофизических функций (моторики, речи, социального поведения); эмоциональная незрелость; неравномерность развития отдельных психических функций; функциональный, обратимый характер нарушений.

Этиологические факторы задержек психического развития подразделяются на конституционально-генетические, церебрально-органические и психосоциальные. Некоторые врожденные и наследственные прогрессирующие заболевания нервной системы в первые годы жизни так же манифестируют задержкой психомоторного развития, но в этих случаях речь идет о соответствующем синдроме, динамика которого определяется основным болезненным процессом. В некоторых случаях легких степеней задержки психического развития отмеченные нарушения в процессе последующего развития ребенка исчезают и диагноз ретардации психических функций снимается.

Различают первичные и вторичные задержки психического развития. Первичные задержки церебрально-органического генеза являются наиболее распространенными нарушениями развития. В их основе лежат гипоксические, травматические, инфекционные, токсические и другие факторы, действующие на развивающийся мозг в перинатальном периоде (родовая травма, асфиксия, ранние инфекции, недоношенность, некоторые наследственные заболевания, эндокринопатии и др.), приводящие к негрубому поражению головного мозга, не достигающему четкого органического дефекта. Вторичные задержки нервно-психического развития возникают на фоне первично неповрежденного головного мозга при хронических соматических заболеваниях (например, при пороках сердца), сопровождающихся церебральной недостаточностью в виде минимальной мозговой дисфункции. Обменные нарушения и связанные с ними токсические и гипоксические воздействия при хронических соматических заболеваниях в сочетании с неустойчивостью регуляции гомеостаза особенно в раннем возрасте приводят к поражению нервной системы и приостановке психофизического развития. Отличительным признаком вторичных задержек психического развития является наличие в их структуре аффективных расстройств и замедленного формирования положительных эмоциональных реакций. В этих случаях на фоне низкого эмоционального тонуса наблюдается отставание адекватных форм общения со взрослыми, долго не развивается эмоционально-игровой характер коммуникаций, отсутствуют подражательные жесты, адекватная мимика, задержаны начальные этапы речевого развития. Выход из данных состояний часто бывает скачкообразным через ускоренное развитие задержанных функций.

Особый вариант нарушений представляет задержанное развитие с диссоциированностью (расщеплением) и дисгармоничностью (неравномерностью) развития отдельных психических функций. Наиболее характерным для этого варианта является сочетание неравномерной задержки психических функций с аутизмом. Этот вариант задержки психического развития является предвестником будущей психической патологии (аутизма, детской шизофрении и др.).

При некоторых формах задержек психического развития большое место в клинической картине занимают неврологические нарушения с гипервозбудимостью, гипертензионными, гидроцефальными, судорожными и церебрастеническими явлениями, а также с мышечной гипотонией и др. В других случаях доминирует отставание интеллектуального развития. Последнее необходимо отличать от состояний дефекта, наступивших вследствие психических заболеваний (в первую очередь детской шизофрении и последствий органических заболеваний мозга).

Детские неврологи ввели понятие неспецифической, или доброкачественной, задержки развития, которая обусловлена замедлением темпа созревания морфо-функциональных структур головного мозга, и специфической задержки, которая обусловлена поражением головного мозга.

В первые годы жизни в силу незрелости нервной системы у детей чаще наблюдается дисфункция созревания двигательных и общих психических функций. Поэтому обычно в раннем детстве речь идет об общей задержке психомоторного развития с большей выраженностью отставания психических функций. У детей же старше 3 лет становится возможным выделение уже более очерченных психоневрологических синдромов.

Обоснованным является отнесение (Л. Т. Журба, Е. М. Мастюкова) к вторичным задержкам (без изначального церебрального органического дефекта) нарушений психического развития при некоторых формах патологии зрения и слуха, после тяжелой и длительной психотравмирующей ситуации, при дефектах воспитания, особенно в условиях депривации и др. Последние исследования в области психической депривации, особенно сенсорной (слепота, глухота) и в результате сиротства, показывают, что выраженность депривационных задержек развития зависит от возраста ребенка. Если соответствующий фактор воздействует с первых месяцев жизни, то он непосредственно влияет на нервную систему. Но в тех случаях, когда слепота и глухота являются врожденными, они сами по себе уже отражают патологию головного мозга, т. е. в этих случаях речь идет о первичной церебральной патологии.

Существует деление задержек психического развития на тотальную, при которой созревание моторных и психических функций отстает более или менее равномерно, и парциальную, когда на первый план выступает отставание в развитии какой-либо одной функции.

Термин «тотальная задержка» чаще применяется по отношению к глубоким степеням умственной отсталости, а при пограничных формах чаще употребляется термин «парциальная задержка».

Парциальные задержки обычно обусловлены упоминавшимся выше физиологическим феноменом гетерохронии мозга, т. е. неодновременным созреванием мозговых структур, что создает возможность диспропорциональности и асинхронности развития некоторых функций вплоть до задержек формирования их. Наиболее наглядным примером являются различные варианты парциального отставания в двигательном или речевом развитии. Среди них выделяют моторные алалии, дислалии и дизартрии, диспраксии в раннем и дошкольном возрасте, которые в дальнейшем выступают как дисграфии, дискалькулии и дислексии. При ограничении двигательного пространства (иммобилизации) наблюдается отставание в формировании стато-кинетических функций, тогда как психические и речевые функции развиты нормально, а иногда даже в большей степени. Аналогичные взаимоотношения складываются при дефиците зрительно-слуховых и когнитивных стимулов.

К парциальной форме задержки психомоторного развития относится задержка развития экспрессивной и импрессивной речи или их смешанные формы, что в раннем детском возрасте встречается особенно часто. Это связано с тем, что у детей первых лет жизни при разном времени созревания структур головного мозга, обеспечивающих сложную интегративную функцию речи, имеется основа для физиологического несоответствия между семантической, смысловой и речедвигательной функциями. При отсутствии оптимального речевого контакта это и обусловливает появление различных речевых расстройств. Задержка речи на доречевом этапе заключается в позднем появлении интонационной выразительности крика, бедности и редкости голосовых реакций, отсутствии или позднем появлении первых лепетных слов и звукосочетаний, первых слов, первых фраз. Эти отклонения могут возникать на фоне своевременного формирования внутренней речи, но обычно сочетаются с задержкой семантической стороны речи. В одних случаях они свидетельствуют о нарушении только моторного компонента речи, а в других указывают на расстройства сенсорного восприятия, фонематического слуха, гнозиса и являются ранними признаками интегративных расстройств высших психических функций — чтения, письма, счета.

Возрастные особенности задержек психического развития характеризуются возвращением на предыдущий уровень развития, т. е. предыдущий возрастной период.

Так, на первом году жизни возможно отставание формирования двигательных функций, угасания некоторых безусловных рефлексов и формирования установочных, цепных симметричных и асимметричных рефлексов положения и выпрямления. Замедлено и часто непоследовательно формирование таких двигательных актов, как удержание головы, переворот туловища, сидение, вставание, ползание, ходьба и др. Развитие интегративных психомоторных, т. е. целенаправленных, осознанных двигательных актов, также отстает. Если речь идет о детях второго полугодия жизни, то обычно очевидными становятся такие отклонения, как поздняя фиксация взгляда, слабое прослеживание за предметами, отставание зрительно-моторной координации, снижение познавательных интересов, недостаточность предречевых этапов речи. Незрелость эмоционально-волевой сферы выражается в позднем появлении улыбки и комплекса оживления, в запаздывании дифференциации эмоциональных реакций на окружающее, в изменении общей психической активности.

На 2-м году жизни при сохраняющейся задержке статических и кинетических функций на первый план выступает недостаточность познавательной деятельности и речи. Это проявляется в снижении ориентировочных реакций внимания и исследовательского интереса, в отсутствии или недостаточности подражания, вялости игровой деятельности, затруднении приобретения навыков самообслуживания, недостаточном понимании обращенной речи и запаздывании появления первых слов.

Если задержка психомоторного развития к 3 годам не регрессирует, то характерным в этот период является отставание речевых функций, недостаточность познавательной и игровой деятельности и несформированность возрастных форм поведения. Фразовая речь отсутствует или бедная с аграмматизмами и неправильным произношением, нет речевого подражания. Затруднено освоение навыков самообслуживания. Игра остается примитивной, нет ее усложнения или оно идет замедленно. Запас возрастных сведений и умений недостаточен, наблюдаются слабость первичных обобщений, отсутствуют идентификация пола, способность выделять существенные признаки предметов, нет дифференцированного интереса к интеллектуальным формам игры. Моторные функции могут оставаться незрелыми, выражены диспраксические отклонения.

Существует точка зрения, согласно которой клиническая картина задержек психического развития определяется присущими разным возрастным периодам формами нервно-психического реагирования. Так, В. В. Ковалев (1988) выделяет следующие уровни возрастного реагирования: соматовегетативный – у детей от рождения до 3 лет, психомоторный – от 4 до 7 лет, аффективный – от 5 до 10 лет, эмоционально-идеаторный – от 11 до 17 лет. Хотя это деление, естественно, несколько искусственно, оно позволяет понять многие особенности психопатологии детского возраста. В последние годы в этой области выделены новые комплексы разнообразных психических симптомов и синдромов, имеющих свои общие закономерности, наблюдаемые в раннем детском возрасте и мало описанные в общей психиатрии.

Исходя из основных факторов риска развития психического дизонтогенеза по В. В. Ковалеву, задержки психического развития можно разделить на 3 клинические группы: 1) типичная задержка развития недифференцированного генеза, при котором имеют место равномерная или парциальная ретардация в целом или отдельных психических функций на фоне неврологических симптомов минимальной мозговой дисфункции или без таковых. Эта форма легкообратимая и маловыраженная; 2) задержка психического развития церебрально-органического типа, характеризующаяся выраженностью нарушений развития (средней и большей степени), сочетанием с неврологическими симптомами и частичной обратимостью отклонений; 3) задержка психического развития депривационного генеза при сенсорной депривации (у слепых и глухих) и деприваций материнской эмоциональной, когнитивной, микросоциальной и др. (у детей-сирот). Последние две формы нарушений психического развития в последние годы были изучены особенно подробно. В условиях слепоты и глухоты с первых лет жизни у детей наблюдается особая форма задержки психического развития (с одновременной дисгармонией, дизритмичностью и искажениями развития) в виде «дезадаптационного синдрома», развивающегося в раннем возрасте и достигающего своей наибольшей выраженности в период первого возрастного криза (2,5–3,5 года), который в последующем трансформируется в особое развитие личности дефицитарного типа. Аналогичные особенности были отмечены у детей-сирот, воспитывающихся в условиях детских домов с первого года жизни. У них также выявлены характерные задержки психического развития с нарушением не только темпа, но и последовательности этапов развития, с отчетливыми, эмоциональными (депрессивными) реакциями и нарушениями общения в виде депривационного парааутизма. К возрасту 3–3,5 лет у детей-сирот с рождения формируется синдром сиротства (депрессия, парааутизм, двигательные стереотипии и др.), который к пре- и пубертатному возрасту складывается в характерное дефицитарное развитие личности.

Рассмотренные задержки психического развития характеризуются обратимостью многих расстройств, т. е. относительно благоприятным прогнозом. В одних случаях такая задержка может полностью ликвидироваться через ускоренную фазу созревания – скачок в развитии или через запоздалое развитие, в других может сохраняться некоторое недоразвитие той или иной функции или происходит компенсация другими, иногда акселерированными функциями. В некоторых случаях остаются проявления синдрома минимальной мозговой дисфункции и такие расстройства, как гиперкинетический синдром (синдром дефицита внимания), специфические расстройства школьных навыков. Задержка психического развития в детстве может стать и основой патохарактерологических нарушений развития личности.

Дата добавления: 2015-06-27