При дефекте подвижности лейкоцитов характерны

При дефектах опсонизации характерна

Для дефицита гуморального звена иммунитета характерны

Встречается в 100% случаев

Синдромы

• инфекционный

• Ассоциированные с инфекционным синдромом проявления иммунной недостаточности

Отличительные особенности инфекционного синдрома при ПИДС

• хроническое или рецидивирующее течение, склонность к прогрессированию

• тяжесть и множественность инфекционных поражений различных органов и тканей

• атипичное течение с необычными по тяжести осложнениями (пневмонии, язвенно-некротический энтероколит, общее отставание в физическом развитии).

• Местные воспалительные очаги в виде некрозов, гангрен или гранулем в органах, имеющих контакт с внешней средой – кожа, ЖКТ, респираторный тракт.

• полиэтиологичность (восприимчивость ко многим бактериям, грибам, реже вирусам)

• необычные возбудители обычных заболеваний; активация условно-патогенной, низковирулентной флоры

• неполный эффект от лечения (отсутствие цикличности: «здоровье-болезнь-здоровье»); рефрактерность инфекций к адекватной антибактериальной терапии

Характер патологического процесса может ориентировочно указывать на заинтересованность того или иного звена иммунитета

Для дефицита клеточного звена иммунитета характерны:

• рецидивирующие вирусные инфекции

• генерализация или осложненное течение вакцин БЦЖ, полиомиелита

• генерализованная форма простого герпеса

• корь, ветряная оспа, краснуха могут принимать тяжелое течение и заканчиваться летально

• генерализованный кандидоз, мукороз, гистоплазмоз

• среди возбудителей преобладают вирусы, грибы, условно-патогенная флора

• отиты, синуситы, пневмонии, менингиты, сепсис, обусловленные грамположительной, пиогенной флорой, некоторыми штаммами грамотрицательной (кишечная палочка, клебсиелла, сальмонелла, протей)

• трудноизлечимая диарея

• бактериальные инфекции со слабым гноеобразованием

Ассоциированные с инфекционным синдромом проявления иммунной недостаточности

Аллергический синдром (у 17% пациентов)

• бронхиальная астма, атопический дерматит, крапивница

Аутоиммунный синдром (у 6% пациентов)

• гемоцитопении:

• аутоиммунная гемолитическая анемия

• нейтропении

• тромбоцитопения

• аутоиммунные эндокринопатии (тиреоидит, СД 1 типа).

• хронический гепатит

• аутоиммунная энтеропатия (НЯК, энтероколиты и спру-подобные синдромы при отсутствии высева возбудителя)

• Диффузные заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит, склеродермоподобный синдром, СКВ)

• Неоплазии,в том числе злокачественные, чаще лимфопролиферативного характера (у 2% пациентов), наиболее характерны для трех форм ПИДС:

• атаксия-телеангиэктазия

• синдром Вискотта-Олдрича

• общая вариабельная иммунная недостаточность

• неврологические проявления, в том числе микроцефалия

При объективном обследовании можно выявить:

• отставание в росте, физическом развитии и/или умственном развитии

• признаки снижения функции щитовидной железы: ожирение, гипотермия, тенденция к гипотонии, брадикардии;

• гипоплазия или отсутствие небных миндалин, невозможность пальпировать лимфатические узлы (особенно на фоне инфекционного процесса), невозможность пальпировать селезенку или

• гепатоспленомегалия, лимфоаденопатия

• артриты

• отсутствие рубчика БЦЖ

• экземы, аллопеции, эксфолиативный дерматит, молочница, кандидоз кожи и слизистой

Лабораторная и инструментальная диагностика иммунодефицитов (неспецифические изменения)

• общий анализ крови

• немотивированная нейтропения (количество клеток менее 2000 в 1 мм3)

• относительная или абсолютная лимфопения

• моноцитопения

• анемия, тромбоцитопения

• возможно – лейкоцитоз, увеличение COЭ

• протеинограмма – гипо- β или гипо- γ-глобулинемия при нормальном уровне общего белка

Дата добавления: 2015-06-28