Протеин S

Протеин С

Гетерозиготный дефицит Протеина С (ПС), витамин К-зависимого белка, подтвержда­ет 7-кратное увеличение риска ВТ как в семейной, так и в общей популяции (7). Риск по­вышается при снижении концентрации ПС. У пациентов с гомозиготным или сложным гетерозиготным ПС может развиться молниеносная пурпура новорожденных, а в даль­нейшем при дефиците ПС может возникать тромбоз в начале антикоагулянтной терапии антагонистами витамина К.

Интерпретация результатов лабораторного исследования затрудняется из-за совпаде­ний данных у нормальных и у гетерозиготных пациентов с дефицитом ПС. Также, как и дефицит AT, недостаточность ПС представляет собой генетическое заболевание, эф­фектно прогрессирующее, но молекулярная характеристика смешана с множеством де­фектов.

Протеин S (П8) является неферментным зависимым кофактором, необходимым для антикоагулянтной активности АПС. Более того, П8 сам по себе обладает антикоагулянт-ными свойствами. Также, как и при всех генетических дефектах, маркером, по которому оценивают склонность к развитию ВТ, является исследование связанных с ним факторов

риска, например, САПС. В современных лабораториях для определения свободного и общего ПЗ антигена используют методику ELISA. Существует несколько методик оценки активности ПЗ, но в обычной практике показатель активности ПЗ принят по небольшому соглашению. Тем не менее, диагностика дефицита ПЗ представляет трудности до сих пор.

Дата добавления: 2014-01-03