Принципы лечения МзПГН

Принципы лечения первичного ФСГС

Начало лечения ФСГС проходит как терапия идиопатического НС. Достижение ремиссии при адекватной терапии ПЗ — очень хороший прогностический признак: 10-летняя выживаемость таких больных составляет около 95%.

При достижении ремиссии НС дальнейшее лечение аналогично терапии НСМИ. При установлении гормонорезистентности показано проведение нефробиопсии. Собственно лечение именно ФСГС в детской практике начинается только на этом этапе, так как до-этого осуществляется терапия идиопатического НС (без морфологического уточнения). Цель терапии ФСГС — достичь ремиссии (улучшается прогноз); если это не удается, снижение протеинурии — единственный шанс замедлить развитие ХПН. При значениях протеинурии ниже 2 г/сут 10-летняя выживаемость больных составляет около 90%; при нефротической протеинурии (2,5-5,0) 10-летняя выживаемость около 45%; при протеинурии, равной или более 14 г/сут, максимальный срок жизни больных примерно б лет (без заместительной терапии).

У взрослых применяются высокие дозы ПЗ (1 мг/кг/сут) в течение не менее 4 мес, после чего в отсутствие ремиссии больной может быть признан гормонорезистентным. В детской практике, поскольку лечение ПЗ было проведено до биопсии и гормонорезистентность была доказана, к терапии подключаются алкилирующие агенты (циклофосфамид) на фоне альтернирующего режима приема ПЗ, возможны «пульсы» МП или циклофосфамида. Сочетание ЦС и ГК в лечении ФСГС дает наиболее выраженный эффект: 10-летняя почечная выживаемость составляет около 80%, в отличие от монотерапии ГК (около 40%) или ЦС (около 20%). У взрослых пациентов показана зависимость частоты ремиссий при ФСГС от кумулятивной дозы ГК: при 8 — 9-месячном курсе ГК частота ремиссий близка к 100%.

Изначально лечение МзПГН, манифестирующего в виде НС, проводится так же, как и терапия идиопатического НС.

Единого подхода к лечению морфологически установленного МзПГН (IgA-нефропатии) не существует. Учитывая частую гормонорезистентность МзПГН, обычно назначаются преднизолон и цитостатики (чаще циклофосфамид) по тем же схемам, что и при ФСГС.

Общие рекомендации к ведению больных с IgA-нефропатией.

■ Проведение биопсии почки — необходимого условия правильного лечения.

■ В случаях развития нефротического синдрома, быстро прогрессирующей почечной недостаточности, нефрита с полулуниями и васкулита — лечение кортикостероидами в комплексе с цитостатиками или без них.

■ Гипертензия должна строго контролироваться, чтобы у пациента как можно дольше не развивалась почечная недостаточность. Рекомендуется ренопротективное лечение ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента и блокаторами рецепторов ангиотензина II первого типа (в сочетании с диуретиками).

■ Для успешной терапии МзПГН необходимо санировать очаги хронической инфекции (ликвидация которых сама по себе снижает частоту рецидивов заболевания) и устранить по возможности этиологический фактор (например, аглиадиновая диета способствует обратному развитию симптомов IgA-нефропатии при целиакии).

Дата добавления: 2017-01-14