Утилизация фруктозы

Фруктоза поступает с медом, фруктами и по разному усваивается у детей и у взрослых.

У детей:

Возможны врожденные нарушения усвоения фруктозы у детей. Фруктозурия азвивается при сниении активности пектогексокиназы. В этом случае фруктоза не переходит в последующие продукты, увеличивается ее концентрация в крови, следовательно увеличивается ее выведение с мочой так как порог почек для фруктозы невелик.

Фруктозэмия наблюдается при отсутствии фруктозо-1-фосфат-альдолазы. Появление ее является поражением ЦНС, печени.

У взрослого:

Усвоение галактозы.

Галактоза поступает в составе молочных продуктов. На первом этапе и у взрослых, и у детей.

У детей:

При врожденном дефекте этого фермента развивается заболевание галактозэмия (непереносимость галактозы). Для него характерно поражение ЦНС и паренхиматозных органов, т.к. галактоза-1-фосфат токсичен в высоких концентрациях – катаракта.

У взрослых:

Усвоение фруктозы и галактозы наиболее активно в основном проходит в печени.

Регуляция углеводного обмена.

Возможны различные варианты:

1. Саморегуляция – на клеточном уровне путем либо аллостерические механизмы изменения активности ферментов либо фосфолирирования, дефосфолирирования. Пример: (АТФ) и (АДФ) являются аллострическими регуляторами ключевым ферментам гликолиза и глюконеогенеза: высокая концентрация (АТФ) активирует ферменты глюконеогенеза, а высокая концентрация (АДФ) активируют ключевые ферменты гликолиза. Высокая концентрация (сукцинил КоА) является аллостерическим активатором фермента пируваткарбоксилаза много янтарной кислоты.

2. Нервная регуляция – подтверждением этого является «сахарный укол» раздражения дна четвертого желудочка приводит к повышению уровня глюкозы в крови.

3. Эндокринная регуляция – в результате углеводного обмена участвует гормоны гипофиза, щитовидной железы, поджелудочной железы и надпочечников.

Механизм действия гормонов в конечном итоге приводит к изменению активности ферментов углеводного обмена либо аллострическим путем либо путем фосфолирирования, дефосфолирирования ферментов. Свой эффект гормоны реализуют с участием посредников. Очень часто посредником является цикло-АМФ. Пример:

Инсулин: это гормон белковой природы, вырабатывается β-клетками островков поджелудочной железы. В целом оказывает гликокемическое действие (снижается содержание глюкозы в крови). Механизм действия инсулина сложен и разнообразен. Инсулин увеличивает проницаемость так как для глюкозы, активирует синтез активного изомера фермента гексокиназы следовательно усиливается использование глюкозы в тканях для синтеза гликогена, синтеза жиров, некоторых аминокислот. Одновременно тормозится процесс распада гликогена, глюконеогенез.

Глюкагон: гормональный пептидной природы образуется в α-клетках поджелудочной железы. Оказывает гипергликемическое действие. В основном за счет усиления распада гликогена в печени (фосфоролиз). В меньшей степени глюкагон активирует глюконеогенез. Рецепторы для глюкагона имеются в печени и жировой ткани, его называют «гормоном голода».

Адреналин: гормон мозгового слоя надпочечников является производным аминокислоты тирозина, рецепторы к нему содержатся в печени, жировой ткани и в мышцах. Этот гормон называют «гормоном тревоги» он обладает гипергликемическим эффектом путем активации распада гликогена в печени.

Тироксин, трийодтиронин: по природе производные тирозина. В физиологических концентрациях тиреоидные гормоны увеличивают потребление кислорода, активирует синтез многочисленных ферментов углеводного обмена и в целом оказывает гипергликемическое действие за счет активации глюконеогенезе.

Кортизон, кортизол, дезоксикортикостерон: по природе – производные спирта холестерина. Врабатывается в корковом слое надпочечников. Рецепторы к ним есть в мышечной ткани, соединительной ткани, печени… Эти гормоны обладает гипергликемическим действия за счет усиления распада аминокислот в переферических тканях и усиление синтеза глюкозы в печени и активирует глюконеогенез.

Кортикотропин, соматотропин: повышают уровень глюкозы в крови.

Патологии углеводного обмена.

Нарушение переваривания и всасывания углеводов.

Причиной этого является снижение (дисахаридов, лактозы, сахарозы) снижена активность соответвующих ферментов тонкого кишечника – лактазы и сахаразы. В детском возрасте они проявляются при использовании в пищу соответствующих дисахаридов. Появляется эти дефекты диареей, метеоризмом так как нерасщепившиеся дисахариды создают высокое осмотическое давление и способность потери воды и служат субстратом для бродильной микрофлоры. Возможны дефекты всасывания моносахаридов в результате отсутствия белков переносчиков этих моносахаридов. Нарушение переваривания и всасывания углеводов обозначают – мальабсорбция.

Нарушение содержания уровня глюкозы в крови.

У здоровога человека величина константа = 3,3 – 3,5 ммоль/л. Повышение уровня глюкозы – гипергликемия. Причинами этого является:

· Алиментраная пищевая аллергия

· Травмы ЦНС

· После наркоза и операции

· При стрессе

· Различные эндокринные заболевания (сахарный диабет, гиперфункция щитовидной железы, надпочечников, гипофиза)

Снижение уровня глюкозы в крови – гипогликемия. Причины:

· При голодании

· При заболевании печени

· При заболевании почек. Поскольку почечный порог для глюкозы составляет 8-11 ммоль/л

· При эндокринных заболеваниях гиперинсулинизм, гипофункция эндокринной железы

В детском возрасте в первые дни жизни наблюдается приходящая гипогликемия новорожденных при которой уровень глюкозы колеблется на уровне 1,7 – 4,2 ммоль/л причины:

• Отсутствие поступления глюкозы из организма матери
• Усилен расход гликогена и глюкозы в процессе рождения
• Слабость глюконеогенеза

В тяжелых случаях могут быть судороги, нарушение ЦНС.

Нарушение тканевого обмена углеводов.

Фруктозэмия, галактозэмия – к тканевым дефектам относят различные гликогенозы. Это врожденные заболевания, при которых снижение активности ферментов распада или синтеза гликогенов. Для многих из них характерны гипогликемия, мышечная слабость, увеличение печени. Различают более десяти разновидностей гликогенных болезней:

• Болезнь Гирке – отсутсвие фермента глюкоза-6-фосфатаза
• Болезнь Полепе – отсутствие фермента 1,4-α-гликозидазы
• Болезнь Андерсена – отсутствие фермента 1,6-α-гликозидаза

Пример: снижение активности пентозо-фосфатного пути т.е. снижена активность глюкозо-6-фосфатдегидрогиназы. Это ведет к снижению образования НАДФН₂, снижению восстановления глютадиона (SНф), в результате снижения устойчивости эритроцита → анемия.

Нарушение обмена мукополисахарида.

Характеризуется врожденным отсутствием некоторых ферментов распада ГАГ. Они проявляются нарушением костно-хрящевой ткани, симптомность ЦНС. Выделяется около 12 мукополисахаридов.

Пример: болезнь Гурлера фермент идуронизаза, болезнь Слая – дефект фермента β-гликозидазы.

Сахарный диабет это эндокринное заболевание. В настоящее время принято выделять две его формы:

Диабет первого типа: инсулинозависимый, связан с недостатком инсулина. Диабет второго типа – инсулинонезависимый связан со снижение чувствительности рецепторов ткани к инсулину. При сахарном диабете основные клинические симптомы объясняются усилением катаболических процессов белков, жиров, углеводов. В большей степени страдает углеводный обмен. Недостаток инсулина снижает проницаемость глюкозы в ткани в результате этого увеличивается уровень глюкозы в крови, симптом – гипергликемия, а ткани испытывают голод среди изобилия, компенсаторно увеличивается глюконеогенез который увеличивает уровень глюкозы в крови. На фоне гипергликемии происходит потеря глюкозы через почки, возникает гликозурия.

Дефицит углеводов (глюкозы в тканях) усиливает распад белков и жиров, что спровождается усилением образования кетоновых тел развивается кетонурия гюкоза и ацетоновые тела осмотически активны, что приводит к усиленной потере воды, развивается симптом полиурия, в результете этого происходит обезвоживание тканей и это сопровождается повышением чуства жажды, усиливается чуство аппетита.

Осложнения сахарного диабета.

Они связаны с гикозилированием гемоглобина (высоким содержанием НвА_1с больше 6,5%). Может быть анемия. Гликозилируются белки базальной мембраны поэтому развиваются ангиопатии, ретинопатии, тромбоз. Гликозилиованные белки идут к образованию антиел и запускается аутоиммунный процесс.

Для ранней диагностики сахарного диабета используют метод сахарных нагрузок (гикемических кривых), который оценивает толерантность (выносливость) организма к глюкозе. Суть: натощак в крови определяют уровень глюкозы, затем дается нагрузка в виде сладкого питья глюкозы. У взрослого 1-2 г на килограмм массы и после этого в течении двух часов с интервалом 20 минут определяют уровень глюкозы в крови. По полученным цифрам строят гликэмическеую кривую на которой оценивают три основные точки:

1. Исходный уровень глюкозы в норме у взрослого, здорового
2. Максимальный подъем ≥ 1,5 раз < не более
3. Уровень глюкозы к концу второго часа должен вернуться к норме.

При недостатке инсулина кривая имеет диабетоидный характер.

Дата добавления: 2015-07-13