Атрезія легеневої артерії з інтактною міжшлуночковою перетинкою

КРИТИЧНИЙ СТЕНОЗ ЛЕГЕНЕВОЇ АРТЕРІЇ

Критичний стеноз легеневої артерії (ЛА) визначається, як важка клапанна обструкція з асоційованою гіпоксемією внаслідок шунтування справа-наліво через овальний отвір. Критичний стеноз ЛА може асоціюватись згіпоплазією правого шлуночку і/або тристулкового клапана і значною гіпертрофією правого шлуночку. Тиск у правому шлуночку часто є вищим за тиск в лівому шлуночку (тобто, суперсистемний) для того, щоб забезпечити викид крові через значне звуження. Внаслідок тривалого підвищення тиску в правому шлуночку, він, як правило, є гіпертрофованим, з поганою піддатливістю, що супроводжується підвищенням тиску наповнення правого передсердя. Коли тиск у правому передсерді перевищує тиск в лівому передсерді, право-лівий шунт через овальне вікно призводить до ціанозу і гіпоксемії.

Клінічно у таких дітей відмічається ціаноз з перших годин або днів життя, тахіпное та симптоми задишки, швидко наростають ознаки правошлуночкової недостатності із застійними явищами у великому колі кровообігу, відмічається різке зниження SatO₂ (70-80 %). Близько 40 % дітей з критичним стенозом ЛА мають синдром Ді-Джорджа.

На ЕКГ - зміщення електричної вісі серця вправо, гіпертрофія правого шлуночка, пульмональний зубець Р.

Рентгенологічно - виражене збіднення легеневого малюнку, розмір серця залежить від розміру правого шлуночка, по лівому контуру відмічається постстенотичне вибухання дуги легеневої артерії.

Ехо-КГ дослідження дозволяє уточнити анатомію ВВС, оцінити градієнт тиску на клапані ЛА, який, як правило, при важкому стенозі досягає 60 мм.рт.ст. і більше, визначити розміри артеріальної протоки, правого шлуночка, анатомічний і функціональний стан правого шлуночку.

Атрезія легеневої артеріїї з інтактною міжшлуночковою перетинкою (МШП) характеризується відсутністю сполучення між правим шлуночком та легеневою артерією і належить до ціанотичних вроджених вад серця. Правий шлуночок відмежований від легеневої артерї мембраною, сформованою зрощеними стулками клапана. Залежно від ступеня атрезії легеневої артерії, може бути відсутній не тільки її клапан, але і стовбур з гілками різного калібру. Кров скидається в велике коло кровообігу на рівні передсердь через дефект в міжпередсердній перетинці. Легеневий кровотік забезпечується за рахунок відкритої артеріальної протоки, а іноді також через аорто-легеневі колатеральні судини (МАРСА).

Провідним симптомом вади є ціаноз, що з'являється в перші години або дні після народження. Вираженість ціанозу залежить від розміру артеріальної протоки та від наявності та розміру аорто-легеневих колатералей. Клінічно у таких дітей відмічається тахіпное та симптоми задишки з перших годин життя, швидко наростають ознаки правошлуночкової недостатності, відмічається різке зниження SatO_2. Аускультативно може вислуховуватись шум недостатності тристулкового клапану або безперервний шум відкритої артеріальної протоки.

На ЕКГ - зміщення електричної вісі вправо, гіпертрофія правого шлуночка, пульмональний зубець Р.

На рентгенограмі грудної клітки легеневий малюнок нормальний чи збіднений, розмір серця залежить від розміру правого шлуночка.

ЕхоКГ дає можливість встановити остаточний діагноз і визначити розміри правого шлуночка, розміри дефекту міжпередсердної перегородки, артеріальної протоки та стан легеневої артерії.

Дата добавления: 2017-02-01