Критичний аортальний стеноз

Критичний аортальний стеноз (АС) викликається вродженою деформацією стулок клапана і/або звуженням клапанного кільця.

Порушення гемодинаміки при ізольованому аортальному стенозі обумовлене обструкцією виходу крові з лівого шлуночку в аорту з супутньою лівошлуночковою недостатністю і шоком. Нерідко АС супроводжується іншими лівосторонніми аномаліями, такими як: коарктація аорти, вади мітрального клапана та гіпоплазія лівого шлуночку.

В результаті наявної перешкоди току крові з'являється градієнт систолічного тиску між лівим шлуночком і аортою. Ступінь вираженості стенозу і наявність додаткових вад розвитку є основними фактороми, що визначають тяжкість гемодинамічних розладів і клінічний перебіг захворювання. В той же час градієнт на клапані залежить не тільки від важкості стенозу, але і від збереження насосної функції лівого шлуночку. При цьому градієнт на аортальному клапані зростає відповідно підвищенню тиску в лівому шлуночку, сягаючи 80 мм. рт. ст. і більше. Високим градієнт залишатиметься до того часу, поки скоротлива здатність міокарда може підтримувати систолічний тиск в порожнині лівих камер, забезпечуючи адекватний викид крові в системне коло кровообігу. Виснаження компенсаторних механізмів проявляється погіршенням скоротливої здатності міокарда, зниженням фракції викиду, зменшенням градієнту на аортальному клапані. Таким чином, критичність стенозування клапана не можна визначати виключно за градієнтом, не беручи до уваги стан міокарда лівого шлуночку і наявність додаткових вад розвитку.

Оскільки долати навантаження лівому шлуночку доводиться з моменту закладки серця і формування клапанів, то зміни його міокарда починаються у внутрішньоутробному періоді. Це призводить до того, що на момент народження дитини лівий шлуночок є патологічно зміненим і, нерідко, з наявністю фіброеластозу.

Оскільки плід страждає ще внутрішньоутробно, то симптоми захворювання з’являються одразу після народження, а різке погіршення стану дитини настає у момент закриття відкритої артеріальної протоки з розвитком декомпенсації вади: спостерігається в’ялість, адинамія, дитина відмовляється від їжі, зригує, погано її засвоює, наростає задишка, збільшується печінка, з'являються периферичні набряки, олігурія. Периферійна пульсація ослаблена або відсутня. При значному зниженні серцевого викиду спостерігається клініка поліорганної недостатності з розвитком некротичного ентероколіту, гострої ниркової недостатності. Систолічний шум, що вислуховувався раніше на клапані аорти, починає зменшуватися, що свідчить про наростаючу міокардіальну недостатність.

На ЕКГ реєструють ознаки гіпертрофії та систолічного перевантаження правих та лівих відділів серця.

На рентгенограмі органів грудної клітки - різке збільшення серцевої тіні переважно за рахунок лівого контуру, легеневий малюнок з ознаками застою в малому колі кровообігу.

ЕхоКГ дослідження дає можливість уточнити анатомію ВВС, градієнт тиску на аортальному клапані, функціональний стан лівого шлуночку, асоційовані з аортальним стенозом інші серцеві аномалії, розміри та кровотік через артеріальну протоку.

Критична коарктація аорти

Критична коарктація аорти (КоА) – це анатомічне звуження низхідної аорти, найчастіше в місці входу артеріальної протоки. Часто спостерігаються додаткові вади серця, в тому числі, двостулковий аортальний клапан, дефект міжшлуночкової перетинки, нерідко гіпоплазія лівосторонніх структур серця. Кровопостачання нижньої половини тіла при критичному звуженні залежить від функціонування відкритої артеріальної протоки. Її закриття у новонародженого призводить до різкого погіршеня стану дитини, оскільки лівий шлуночок повинен раптово генерувати адекватний тиск і об’єм, щоб забезпечити проходження всього серцевого викиду через місце обструкції. Таке раптове навантаження тиском призведе дошвидкого наростання серцевої недостатності, зумовленої різким зниженням скоротливої здатності міокарда та гіпоперфузії нижньої половини тіла.

При огляді таких дітей звертають на себе увагу симптоми задишки та тахікардії, неспокій дитини, відмова від годування, здуття живота, зригування, що пов’язано з ішемією кишківника та розвитком некротичного ентероколіту, швидко розвиваються ознаки гострої серцевої недостатності (гепатомегалія, олігурія, периферійні набряки). При закритті боталової протоки можуть розвиватися метаболічний ацидоз і анурія. Типовими і провідними симптомами, що з'являються при ізольованій ваді при закритті боталової протоки, є: різке ослаблення або відсутність пульсації на стегнових артеріях, різниця тиску між верхніми та нижніми кінцівками (проксимальніше місця звуження, тобто у висхідній аорті та її дузі, в судинах верхнього плечового поясу виникає артеріальна гіпертензія, а дистальніше місця звуження, тобто в нисхідній аорті встановлюється режим зниженого кровотоку та артеріальної гіпотензії). Для новонародженого артеріальний тиск на руці вище 90 мм.рт.ст. свідчить про артеріальну гіпертензію. Характерним для КоА є систолічний шум в міжлопатковій ділянці, котрий може зникати при зниженні скоротливої здатності лівого шлуночку. SatO₂ на верхніх кінцівках залишається нормальною (˃95 %), а на нижніх кінцівках близько 80 %.

На ЕКГ – гіпертрофія та систолічне перевантаження лівого шлуночка. Рентгенологічно спостерігають кардіомегалію та посилення легеневого малюнку. Діагноз підтверджується за допомогою ЕхоКГ, а в спеціалізованих клініках проводять ангіографію МРТ, КТ ангіографію.

Дата добавления: 2017-02-01