Ціаноз у дітей

Оптимальні терміни хірургічних втручань при вроджених вадах серця

Вроджена вада серця	Особливості	Види і терміни хірургічного втручання
Відкрита артеріальна протока	Недоношені з синдромом дихальних розладів.	до 1 -го місяця
з ВГЛА	до 3-х місяців
без ВГЛА	після 3-го місяця
Дефект міжшлуночковой перегородки	3 ВГЛА	3-6 міс
без ВГЛА	Після 6 міс
Дефект міжпередсердной перегородки		Після 6 міс
Критична коарктація аорти, повний перерив дуги аорти		Невідкладно
Тотальний аномальний дренаж легеневих вен	з обстукцією легеневих вен	Невідкладно
без обструкції	В межах госпіталізації
Загальний артеріальний стовбур		1-2 місяці
Критичний стеноз аорти		Невідкладно
Критичний стеноз легеневої артерії		Невідкладно
Транспозиція магістральних судин з інтактною міжшлуночковою перетинкою.		Перші 2 тижні життя.
Атріовентрикулярна комунікація	з ВГЛА	При можливості радикальної корекція - операція до 6 міс. При неможливості радикальної корекції- звужуваня легеневої артерії до 6 міс.
без ВГЛА	Після 6 міс радикальна корекція.
Тетрада Фалло	з ціанотичними нападами	При можливості радикальної корекція - операція до 6 міс. Балонна дилятація легеневого стенозу або системно-легеневий анастомоз до 6 міс.
без ціанотичних нападів	Після 6 міс. радикальна корекція.

* ВГЛА - висока гіпертензія легеневої артерії

Ціаноз може бути периферичним і центральним. Периферичний ціаноз видно на кінчиках пальців рук і ніг (акроціаноз), на губах і відображає сповільнений кровотік в капілярах. Він може бути як у здорових немовлят на холоді (проходить при зігріванні), так і при серцевій недостатності (на тлі низького серцевого викиду), сепсисі, наднирковій недостатності. Однак периферичний ціаноз непостійний і проходить при зникненні причини, що викликала судинну дисфункцію, Р02 при ньому нормальне. Центральний ціаноз більш генералізований, залучає шкірні покриви, слизові оболонки, кінчики пальців і відображає зміну транспорту О2, викликане патологією серця, легень або порушенням структури гемоглобіну.

Під ціанозом підрозумівають синювате забарвлення шкіри або слизових, особливо губ, обумовлену значно більш темним кольором крові, що циркулює в шкірних капілярах. Від цього істинного ціанозу треба відрізняти помилковий ціаноз внаслідок зміни забарвлення самої шкіри (пігментації, відкладення чужорідних речовин). Будь-яку значну пігментацію легко сплутати з ціанозом (о диференціальному діагнозі шкірних пігментації). З екзогенних речовин, які відкладаються в шкірі та слизових, слід насамперед згадати срібло і золото, тобто аргіроз (яскраве синювато-сіре забарвлення) іхрізіаз.

При нормальному вмісті гемоглобіну (15 г%) киснева ємність крові становить 20 об.%, Що відповідає 100% насичення киснем. У нормальних умовах насичення киснем крові, що пройшла чер ^ з легеневі капіляри, сягає 96%, тоді як у венозній крові воно становить 72-75%; різниця приблизно в 22% відповідає кисню, відданому тканинам. Отже, вміст кисню в артеріальній крові складає 19 об.%, А у венозній-14-15 об.%. Різниця між зазначеним вмістом кисню і повним насиченням до 20 об.% (Тобто кисневої ємністю) відноситься за рахунок відновленого гемоглобіну і становить відповідно в артеріальній крові 1 об.%, венозної 6 про.%. Вміст відновленого гемоглобіну в капілярній крові дорівнює приблизно середній величині із зазначених значень, тобто 3,5 об.%, а в перерахунку на гемоглобін менше 10 гр.

Доведено, що ціаноз виявляється клінічно лише тоді, коли в циркулюючої крові міститься більше 5г% відновленого гемоглобіну. При нормальному вмісті гемоглобіну (15 г%) ціаноз розвивається тому в тому випадку, якщо в крові 1 / 3 гемоглобіну циркулює у вигляді відновленого гемоглобіну. Важливо підкреслити, що згаданий рівень відновленого гемоглобіну 5 г% має абсолютне значення, тобто вміст загального гемоглобіну при цьому не грає ролі.

Істинний ціаноз, тобто обумовлений темним забарвленням крові, може бути викликаний наступними факторами:

а) наявністю в крові патологічних похідних гемоглобіну (метгемоглобін, сульфгемоглобін, вердоглобін);

б) збільшенням вмісту відновленого гемоглобіну (справжній ціаноз у вузькому сенсі).

Метгемоглобінемія нерідко спостерігається при прийомі певних хімічних речовин або медикаментів (фенацетин, антіфебрін, нітрити, бертолетова сіль, похідні аніліну, основною азотнокислий вісмут і насамперед сульфаніламіди). Діагноз токсичної метгемоглобінемії ставиться на підставі наступних ознак:

а) минущий характер ціанозу. Однак при постійному застосуванні медикаментів, наприклад широко поширених анальгетиків, що містять фенацетин, ціаноз, природно, теж буває постійним;

б) безпосереднє збіг у часі між розвитком ціанозу і прийомом ліків або отруєнням одним зі згаданих вище хімічних речовин;

в) незвично темна, шоколадно-буре забарвлення свіжої крові, яка на повітрі не стає світло-червоною, як звичайна венозна кров. Додавання тіосульфату натрію або аскорбінової кислоти (0,4 мг на 1 мл) може перевести метгемоглобін в оксигемоглобін;

г) внутрішньовенне введення великих доз аскорбінової кислоти чітко зменшує ціаноз. Внутрішньовенне введення розчину метиленової сині (0,2 мл 1% розчину на 1 кг ваги) дає швидкий ефект;

д) при більшості токсичних метгемоглобінемій в еритроцитах знаходять включення (так звані тільця Гейнца). При тривалому перебігу захворювання розвивається гемолітична анемія. Тельця Гейнца, мабуть, не є наслідком метгемоглобінемія; обидва ці явища пов'язані з одним і тим же токсичним впливом і, таким чином, розвиваються паралельно;

е) спектроскопічне виявлення метгемоглобіну. Внаслідок швидкого спонтанного відновлення метгемоглобіну це дослідження повинно проводитися негайно після взяття крові.

При центральному ціанозі можна розрізняти 3 форми.

1. Патологічне порушення відбувається (по току крові) перед легенями, тобто полягає в недостатньому припливі венозної крові до них:

а) чистий стеноз або атрезія легеневої артерії;

б) стеноз легеневої артерії в комбінації з іншими дефектами (тетрада Фалло, дефект міжпередсердної перегородки зі стенозом легеневої артерії).

2. Порушення оксигенизации відбувається в самих легенях:

а) склероз легеневої артерії (хвороба Аерза - Аррілага) і порушення дифузії;

б) випадки з рестриктивною і обструкційною дихальною недостатністю.

3. Кров досить насичується в легенях киснем, але в лівому серці, тобто після проходження легенів, в неї потрапляє велика кількість венозної крові, тобто відновленого гемоглобіну («коротке замикання» - шунт).

У нормі тиск крові в лівому шлуночку в 4-5 разів вище, ніж у правому, так що при дефекті перегородки потік крові спрямований зліва направо (артеріо-венозний шунт), і, таким чином, умови для виникнення ціанозу внаслідок змішування крові відсутні. Тому неускладнений дефект міжпередсердної або міжшлуночкової перегородки протікає без ціанозу. Якщо ж тиск в лівому шлуночку знижується внаслідок декомпенсації лівого серця або воно підвищується ненормально високо за деяких умов у правому шлуночку (наприклад, при «сидить верхи аорті» аорта відходить від обох шлуночків), стенозі і склерозі легеневої артерії та мітральному стенозі (синдром Лютембаше), то внаслідок протилежного співвідношення тисків напрям шунта змінюється.

При вроджених вадах серця часто є комбінації різних дефектів. Адаптація, необхідна для підтримки життєздатності, часто можлива тільки шляхом незвичайних умов кровообігу, так що деякі з більш частих вад (наприклад, тетрада Фалло) патогенетично можуть бути зараховані до двох згаданих вище груп.

При огляді хворого з ціанозом необхідно з'ясувати наступні моменти: 1) коли у хворого вперше з'явився ціаноз (відразу після народження, через 3-12 місяців або після 7-12 років), 2) ступінь інтенсивності і відтінок ціанозу: блакитний неінтенсівниі при єдиному шлуночку серця, вишнево-червоний при ізольованому стенозі легеневої артерії, синій інтенсивний при повній транспозиції магістральних судин та ін, 3) чи був ціаноз тільки периоральним або ж спостерігалася ще й ціаноз губ, нігтьових фаланг; чи був ціаноз тотальним (на кінчику носа і вухах, щоках і слизових оболонках), 4) чи посилювався ціаноз при фізичних навантаженнях (ссанні, крику, плачу, дефекації, напруженні) і

зменшувався при диханні киснем. Ранній ціаноз має місце при вадах «синього» типу, що протікають з веноартеріальним скиданням і хронічної гіпоксемії, але при тетраді Фалло тотальний ціаноз розвивається частіше через 6 - 12 міс життя, що залежить від ступеня стенозірованія легеневої артерії і відносного збільшення стенозу з ростом дитини. Потрібно пам'ятати, що ранній транзиторний ціаноз (у перші 2-4 тижні життя) може мати центральний генез і пов'язаний з перинатальною енцефалопатією, особливо у недоношених новонароджених, зумовленой дизрегуляцією судинного тонусу, зниженням альвеолярної вентиляції, низьким альвеолярним насиченням киснем. Ціаноз з'являється при плачі і, особливо, при неспокої дитини і практично зникає після періоду новонародженості. Причиною транзиторного ціанозу в перші 1 -2 тиж життя іноді стає і неповне закриття овального отвору або артеріальної протоки, що при фізіологічно високому тиску в МКК загрожує веноартеріальним скиданням крові при напруженні, тривалому крику, плачу. Пізній ціаноз спостерігається при вадах із збагаченням МКК

(невеликі та середні перегородкові дефекти, неповна АВК або ВАП), при яких виникнення ціанозу свідчить про гіпертензію в МКК і зміні шунта. Ціаноз при «синіх» пороках - інтенсивний, тотальний, постійний і майже не залежить від навантаження, тоді як ціаноз при вадах з перегородкові дефектами, ВАП, неповної АВК чітко залежить від навантаження і посилюється при кашлі, крику, плачу, ссанні, дефекації, оскільки пов'язаний з перехресним скиданням крові. Поява перехресного ціанозу служить показанням для термінового оперативного втручання.

Поява пізнього ціанозу (після 10-12 років) характерне також і для набутих вад серця. Інтенсивність ціанозу при них наростає повільно, з роками, як правило, помірно виражена, частіше у вигляді перорального ціанозa, що з'являється або посилюється після фізичного навантаження і, в значно меншій мірі, - після напруження, зменшується в спокої або після вдихання кисню. Це пов'язано з тим, що ціаноз при ВВС пов'язаний з серцевою недостатністю, а не зі змішуванням крові або веноартеріальним скиданням, характерним для ВВС. Ціаноз при вираженому мітральному сгенозі III-V стадій проявляється у вигляді синюшного «рум'янцю» в області щік і скул або «мітрального метелика» (fades mitralis), а також ціанозу вушних раковин.

Для виникнення ціанозу при ВВС необхідна наявність:

1) право-лівого (вено-артеріального) шунта, що буває при внутрішньосерцевому і внутрідуктальному скиданні і стенозі легеневої артерії (наприклад, тетрада Фалло);

2) єдиної камери, в якій буде змішуватися системний і легеневий кровотік (наприклад, єдиний шлуночок);

3) вираженого венозного застою в легенях при левошлуночковій недостатності через обструктивні вади лівого серця (мітральний стеноз, стеноз аорти).

Ціаноз може мати різні відтінки, які визначаються кількісним співвідношенням артеріальної і венозної крові, адекватністю легеневого кровотоку: блакитний відтінок - при тетраді Фалло і єдиному шлуночку, малиновий (буває при менш вираженому недонасищеніі артеріальної крові О2) - при стенозі легеневої артерії і аномалії Ебштейна, фіолетовий - при ТМС, синдромі Ейзенменгера, в перші дні життя такий ціаноз можливий при несердечно захворюванні (синдромі Вільсона - Микити, діафрагмальної грижі, лобарної емфіземі).

Необхідно оглядати всі 4 кінцівки хворого для виключення диференційованого ціанозу: наявність ціанозу на ногах і відсутність на руках буває при предуктальной коарктації аорти, гіпоплазії лівого шлуночка, наявність ціанозу на руках і відсутність на ногах характерно для ТМС в поєднанні з гіпоплазією або перервою дуги аорти; якщо ціанотична одна кінцівка, можна думати про обструкцію венозного кровотоку. Тактика лікаря при виявлені ціанозу у дітей представлена в додатку 2.

Дата добавления: 2017-02-01