Діагностика

Об’єктивні дані дозволяють запідозрити гостру лейкемію, але – гостра лейкемія не має патогномонічних клінічних синдромів.

Як підкреслено академіком Воробйовим А.І. “важко уявити той стан який не міг би бути початком гострої лейкемії”

При діагностиці потрібно відповісти на три запитання:

1. Чи дійсно це гостра лейкемія?

2. Це гостра мієлоїдна чи гостра лімфоїдна лейкемія?

3. До якої підгрупи гострої мієлоїдної чи лімфоїдної лейкемії відноситься даний випадок?

Отже діагностика гострої лейкемії - морфологічна. Першим етапом, який дозволяє запідозрити, а в ряді випадків і підтвердити діагноз гострої лейкемії є загальний аналіз крові в котрому виявляються: анемія, тромбоцитопенія - за рахунок зменшення продукції клітин нормальними паростками, а також за рахунок кровотеч, гемолізу. Анемія нормохромна, нормоцитарна, гіпорегенераторна.

Зміни в кількості лейкоцитів варіабельні: може бути лейкоцитоз, лейкопенія, і нормальна кількість лейкоцитів, що залежить від надходження бластів із кісткового мозку в периферичну кров.

Основними діагностичними критеріями в загальному аналізі крові є зміни в лейкоцитарній формулі: поява бластів паралельно із наявністю зрілих клітин (нейтрофілів, моноцитів, лімфоцитів), тобто наявність лейкемічного провалу – відсутність перехідних (незрілих) форм між бластами та зрілими клітинами. Це відбувається внаслідок втрати бластами здатності до диференціювання. Також зменшується кількість базофілів, еозинофілів, прискорюється ШЗЕ.

Слід зазначити, що при гострій лейкемії може спостерігатись в периферичній крові панцитопенія – наявність анемії, тромбоцитопенії, лейкопенії з виходом бластів або їх накопиченням лише в кістковому мозку. Наявність панцитопенії - прямий показ до стернальної пункції і дослідження мієлограми і, не може бути кінцевим діагнозом.

Стернальна пункція з аналізом пунктату кісткового мозку (мієлограмою) є обов’язковим етапом діагностики гострої лейкемії як первинного ураження кісткового мозку. Цей етап діагностики є етапом верифікації діагнозу –відповіді на питання чи є у пацієнта гостра лейкемія. В мієлограмі при гострій лейкемії спостерігається бластна проліферація.

Кількість бластів в кістковому мозку при гострій лейкемії складає 20 і більше% і може досягати 99%. Одночасно відмічаються морфологічні порушення в структурі бластів. В нормі в кістковому мозку бласти складають не більше 5%. При виявленні відсотку бластів від 5 до 20 ставиться діагноз мієлодиспластичний синдром.

Крім бластної інфільтрації при гострій лейкемії паралельно спостерігається редукція еритроїдного, гранулоцитарного, та мегакаріоцитарного паростків кровотворення.

Необхідно поряд з цитологічною оцінкою клітин проводити гістологічне дослідження кісткового мозку.

При наявності симптоматики ураження центральної нервової системи для діагностики нейролейкемії виконують спинномозкову (люмбальну) пункцію.

Довівши, що у пацієнта є гостра лейкемія, маємо відповісти на питання: Яка гостра лейкемія у пацієнта - мієлоїдна чи лімфоїдна і який підтип лейкемії?.

Морфологічно бласти при гострій мієлоїдній і лімфоїдній лейкеміях відрізняються у більшості випадків, але чітко визначити їх приналежність можливо лише цитохімічними методами діагностики. Метод полягає у фарбуванні бластних клітин кісткового мозку або периферичної крові специфічними реактивами і в різниці в ензимо-хімічної структури лімфо- і мієло- бластів. Для цього використовують фарбування на мієлопероксидазу, судан чорний, виявлення ліпідів PAS – реакцією, виявлення α- нафтилацетатестерази. Існують і інші фарбники. Цитохімічні дослідження у більшості випадків дозволяють віддиференціювати не тільки тип гострої лейкемії - мієлоїдна чи лімфобластна, а і конкретну підгрупу лейкемії (табл. 1).

Таблиця 1. Цитохімічні особливості типів гострої лейкемії

Варіант ГЛ	Пероксидаза	Ліпіди	PAS-реакція	Неспецифічна естераза	Кисла фосфатаза	Хлорацет- естетаза
ГЛЛ	-	-	+ *	- (або слабко +)	-	-
ГМЛ	+	+	+**	слабко +	+	+
М4 (мієлобласти)	+	+	+*	слабко +	+	+
М4 (монобласти)	слабко +	слабко +	+**	виразно +	виразно +	-
М5	слабко +/або -	слабко +/або -	+***	виразно +	виразно +	-
М3	виразно +	Виразно +	Виразно +**	виразно +	виразно +	виразно +
М6 (бласти)	+	+	+**	слабко +	+	+
М6 (еритро нормобласти)	-	-	+*	+	+	-
М0	-	-	-	-	-	-

Примітка: + - позитивна реакція, - - негативна реакція,

*- крупногранулярна реаккція, ** - дифузна реакція,

***- мілкогранулярна реакція.

Але інколи виникає утруднення при верифікації підтипу гострої лейкемії, особливо тих, які мають невелику цитохімічну активність (М₀, М₆, М₇) і при цитохімічному дослідженні їх приймають за гостру лімфобластну лейкемію, коли бласти неактивні в цитохімічному відношенні.

Тому, на сучасному етапі, рекомендовано дослідження бластів імунофенотипуванням, що дозволяє верифікувати субтип гострої лейкемії у 98%, навіть при незначній кількості бластів. Цей метод високо специфічний, але має і свої недоліки: не розроблені моноклональні антитіла для всіх типів рецепторів існуючих при гострій лейкемії (моноцитарного, еритробластичного ряду).

І наприкінці слід згадати про метод на якому базується сучасна класифікація гострих лейкемій – цитогенетичний, котрий, поки що, доступний лише у великих гематологічних центрах, але метод перспективний і більш прогостично значимий ніж вищенаведені.

Дата добавления: 2014-01-04