Биотин- кофермент реакций карбоксилирования

ТГФК- перенос и оксидоредукция одноуглеродных радикалов

Кроме того, существуют 2 принципиальных пути регуляции скорости биохимических ферментативных реакций:

1. Путем изменения каталитической активности фермента

а) аллостерическая регуляция

б) регуляция активности за счет ковалентной модификации

в) активация путем ограниченного протеолиза

г) активация и торможение за счет специальных регуляторных белков

2. Изменение количества фермента

Действие регуляторных белков.

Например, кальмодулин (КМ)- Са-чувствительный протеин- изменяет цитозольное содержание кальция. После связывания им 4Са++ (образование комплекса КМ-4Са++)- способен к активации большинства ферментных белков.

Протеиназные ингибиторы- блокируют активность тканевых протеиназ (ά1-антитрипсин, ά2-макроглобулин.

Участие циклических нуклеотидов в регуляции ферментативных процессов.

Циклические нуклеотиды

цАМФ- 3’,5’-АМФ –циклический аденозинмонофосфат, цГМФ- 3’,5’-ГМФ- циклический гуанидинмонофосфат- их образование происходит под влиянием аденилатциклазы и гуанилатциклазы из АТФ и ГТФ, соответственно: АТФ→3’,5’-АМФ + ФФн, ГТФ→3’,5’-ГМФ + ФФн

Расщепление их происходит под влиянием фермента- фосфодиэстераза циклических нуклеотидов.

Фермент аденилатциклаза находится в плазматической мембране и сигналом к его активации служит соединение пептидного гормона со специфическим рецептором. Образовавшийся цАМФ активирует фермент протеинкиназу, молекула которой состоит из 4-х субъединиц (двух каталитических, двух- регуляторных)- цАМФ связывает регуляторные субъединицы. Открывается доступ к активному центру протеинкиназы, которая активирует реакции фосфорилирования белков.

(А.Ленинджер, 1985).

6. Энзимопатии- врожденные нарушения обмена веществ, связанные с дефектом ферментов, вызванным мутациями в составе генов, отвечающих за синтез ферментных белков. В числе энзимопатий можно выделить врожденные нарушения обмена аминокислот, углеводов, липидов, порфиринов, пуринов и пиримидинов.

фенилкетонурия- дефект фермента фенилаланингидроксилазы- заболевание, которое связано с чрезмерным накоплением в крови и выведением с мочой фенилаланина, особо токсичного для нервной системы. Поэтому заболевание проявляется отклонениями со стороны нервной системы, вплоть до умственной отсталости. Дети, больные фенолкетонурией- светловолосые, светлоглазые (т.к. нарушено образование пигмента), восприимчивы к стрессу, т.к. нарушен синтез катехоламинов.

муковисцидоз (панкреофиброз) - нарушение группы энзимов в клетках слизистых оболочек- нарушение секреции мукополисахаридов, снижение соотношения сиаловая кислота/фукоза за счет увеличения фукозы, что приводит к увеличению вязкости секретов. Проявляется кистозным перерождением поджелудочной железы, желез кишечника и дыхательных путей.

6. Применение данного раздела биохимии к решению клинических задач.

Рациональная химиотерапия – осознанное применение лекарственных препаратов в медицине, должна опираться на точное знание механизма их действия.

Иногда метод лечения болезней человека включает применение избирательных ингибиторов. Так, ингибитор трипсина, химотрипсина и каллекреина трасилол используется при лечении острого панкреатита.

Клиническая задача 249.

В моче больного уровень пировиноградной кислоты в 5 раз превышает норму. Ему назначено парентеральное введение кокарбоксилазы. Укажите структуру этого препарата.

-Дифосфат тиамина

-производное витамина В6

-производное фолиевой кислоты

-сложный белок, содержащий тиаминдифосфат

- тиамина бромид

Клиническая задача 248.

Больному назначены сульфаниламиды (сульфадиметоксин, бисептол). Укажите фармакологическое действие этого препарата.

- конкурентный ингибитор ферментов образования фолиевой кислоты из парааминобензойной у микроорганизмов

- ингибитор трансляции белков у бактерий

- неконкурентный ингибитор цитохромоксидазы вирусов

- блокатор инициации транскрипции

- необратимый ингибитор репликации у вирусов

Клиническая задача 227.

После длительного курса сульфаниламидных препаратов у больного развилась макроцитарная анемия. Образование активных форм каких витаминов нарушается при этом?

- фолиевой кислоты

- тиамина

- рибофлавина

- ретинола

- пиридоксина

Клиническая задача 224.

После эприлептоформного припадка педиатром был осмотрен грудной ребенок, получающий искусственную пищу. При лабораторном обследовании установлено снижение АлАТ и АсАТ активности эритроцитов. Недостаток какого витамина можно предположить?

- пиридоксина

- аскорбиновой кислоты

- кобаламина

- рибофлавина

- кальциферола

Дата добавления: 2014-11-29