Гемофілія

Гемофілія є спадковим захворюванням зумовленим дефіцитом або молекулярними аномаліями одного з прокоагулянтів, які беруть участь в активації згортання крові за внутрішнім механізмом. Хворіють на нього, як правило, чоловіки. Захворювання передається від батька, хворого на гемофілію, через нібито здорову дочку онукові. Дочка може бути передавачем, або так званим кондуктором, хвороби. Успадкування відбувається за рецесивною ознакою, яка зчеплена з патологічною статевою хромосомою.

Етіологія і патогенез. Хвороба проявляється частими і тривалими кровотечами внаслідок сповільненого зсідання крові і функціонального пошкодження капілярів [6, с. 281].

У 50-х роках минулого століття було виділено дві форми гемофілії: гемофілію А, зумовлену дефіцитом фактора VIII згортання крові (антигемофільного глобуліну А) та гемофілію В, зумовлену дефіцитом фактора IX (плазмового компонента тромбопластину). До гемофілій відносять дефіцит фактора XI згортання крові (плазмового попередника тромбопластину), виділяючи її як гемофілію С, або хворобу Розенталя.

Найчастіше зустрічається гемофілія А (87 − 94 %). Дефіцит фактора IX зустрічається значно рідше (6 − 13 %), гемофілія С − вкрай рідко (1 − 2 %) [5, с.1124].

Основні клінічні прояви. Перші прояви підвищеної кровоточивості у хворих на гемофілію спостерігаються найчастіше на другому році життя, коли дитина починає ходити і тому легко травмується. Кровотеча у хворих на гемофілію виникає при пошкодженні дрібних кровоносних судин і має масивний і тривалий характер [6, с. 281]. Особливістю гемофілії є крововиливи в суглоби − гемартрози.Здебільшого уражаються колінні, ліктьові і гомілковостопні суглоби. Свіжий гемартроз дуже болючий і супроводжується високою температурою тіла. При повторних крововиливах у суглоби можуть розвинутися контрактура і деформація. Після значної крововтрати у дітей розвивається анемія [19, с. 175].

Лікування. Зовнішні кровотечі потрібно лікувати місцево гемостатичними і судинозвужувальними засобами (гемостатичною губкою, тампонами, змоченими свіжим грудним молоком, плазмою, сироваткою крові, адреналіном, ефедрином). При посиленні кровотечі показаними є систематичні трансфузії свіжої антигемофільної плазми (по 50 − 100 мл), повторні переливання через 6 − 8 год свіжоїплазми або крові. Хворим на гемофілію В і С роблять переливання консервованої крові. Лікування гемартрозу має здійснюватися своєчасно, під наглядом ортопеда. На хворі суглоби корисно призначати УВЧ [5, с. 1127].

Профілактика. Дітей, хворих на гемофілію, потрібно оберігати від травм. З цією метою необхідно проводити санітарно-освітню роботу серед батьків, учителів і школярів. Для хворих шкільного віку слід встановити індивідуальний щадний режим − звільнення від занять фізкультурою, ігор, а у разі загострення − організувати заняття вдома. Потрібна особлива підготовка перед екстракцією зуба або операцією. Рекомендують вживати земляні горіхи (арахіс), які містять амінокапронову кислоту (по 50 − 100 г на день). Усі хворі на гемофілію повинні перебувати під постійним наглядом педіатра і гематолога [6, с. 283]. Для гарного самопочуття дитини в дошкільному закладі важливо оберігаюче відношення вихователя до дитини, обов’язкове виконання рекомендацій лікаря по зміцненню захисних сил дитячого організму, попередження дитячих інфекційних захворювань. Дієта хворої на гемофілію дитини повинна відповідати віковим нормам. Бажано збагачувати їжу вітамінами групи В, аскорбіновою кислотою, солями фосфору і кальцію [19, с. 175].

Контрольні питання:

1. Розкажіть про значення і функції крові.

2. Що являють собою кровотворні органи і в чому проявляються вікові особливості їх функцій?

3. З чого складається плазма крові?

4. Будова, функції та кількість еритроцитів в організмі людини.

5. Будова, функції та кількість еритроцитів в організмі людини.

6. Будова, функції та кількість лейкоцитів в організмі людини.

7. Будова, функції та кількість лімфоцитів в організмі людини.

8. Як здійснюється процес газообміну в організмі?

9. Що таке недокрів’я і які причини його виникнення у дітей раннього і дошкільного віку?

10. Розкажіть про основні симптоми анемії та роль вихователя в профілактиці виникнення анемії у дітей.

11. Назвіть причини виникнення, основні симптоми та профілактику геморагічних діатезів.

12. Гемофілія; причини виникнення, перебіг. Роль вихователя в роботі з дітьми, хворими на гемофілію.

13. Розкажіть про основні причини та симптоми хвороби Верльгофа.

Завдання для самостійної роботи:

Підготуйте інформацію про лікарські рослини, які маютькровоспинну дію.

Підготуйте реферат на тему: „Профілактика ускладнень гемофілії”

ХВОРОБИ СЕЧОВИХ ОРГАНІВ

Сечовивідна система (рис 7.1) забезпечує виведення з організму азотистих шлаків та рідини, регулює АТ, об’єм циркулюючої крові, кислотно-основну рівновагу, електролітний баланс. До її складу входять дві нирки, два сечоводи, сечовий міхур та сечівник [39, с. 404].

Рис. 7.1. Будова сечової системи

Нирки розміщені по обидва боки від хребта, на рівні XII грудного, І та II поперекових хребців, зачеревинно та оточені товстим жировим шаром. У кожної нирки розрізняють передню та задню поверхні, присередній та бічний край, верхній та нижній полюси (рис. 7.2). Через ворота в нирку проникають та виходять з неї кровоносні та лімфатичні судини, нерви. Права нирка розміщена дещо нижче від лівої. Нирки можуть обмежено зміщуватись у вертикальному положенні. Ворота нирки ведуть до ниркової миски, великих та малих чашечок, де знаходяться верхівки ниркових пірамід у вигляді сосочків. На поверхні сосочка є невеликі отвори, крізь які витікає сеча. Структурною одиницею нирок є нефрон. Кількість нефронів в обох нирках сягає 2 − 2,5 млн [23,с. 221-223].

Нефрон складається із судинного клубочка, капсули і ниркового канальця. Функції нирок забезпечуються лише завдяки наявності великої розгалуженої мережі артеріальних і венозних судин. За 1 хв крізь нирки проходить до 25 % хвилинного об’єму крові. Власне підтримання високого ниркового тиску забезпечує процеси фільтрації. Нирки беруть активну участь у регуляції сталості внутрішнього середовища за рахунок впливу на об’єм, іонну концентрацію і осмотичний тиск позаклітинної рідини, кислотно-основну рівновагу, метаболізм білків, жирів, вуглеводів, вітамінів, еритропоез, системний та регіонарний кровообіг.

Утворення сечі в нефроні здійснюється у два етапи: в нирковому тільці з капілярних петель клубочка до капсули профільтровується рідка частина крові, утворюючи первинну сечу. Далі у ниркових канальцях відбувається реабсорбція − зворотне всмоктування більшої частини води, глюкози, амінокислот і деяких солей. Так утворюється кінцева сеча [6, с. 80].

Сучасне розуміння механізмів утворення сечі включає в себе процеси ультрафільтрації плазми крові в клубочках, реабсорбції та секреції в канальцях, а також синтез певних сполук. Рух сечі з нирки в сечовий міхур забезпечується скороченням м’язових волокон, які розташовані в стінці сечоводів. Далі сеча надходить у сечовід і в сечовий міхур. У міру наповнення сечового міхура сеча шляхом вільного сечовипускання виділяється через сечівник назовні [39, с. 404-407].

Дата добавления: 2014-11-29