Ситуационные задачи дисциплины психология аномального развития 2 страница

Задача 2. Определите патологию

Структура данного состояния может быть неравномерной и не исчерпывающейся характерными симптомами. К подобным формам относят случаи с неравномерной структурой психического дефекта, проявляющейся в одностороннем развитии какой-либо психической функции. Диагностика не ограничивается оценкой степени. Большое место в диагностическом процессе занимает соматическое обследование. Часть детей имеют аномальный внешний вид. Эта внешняя аномальность обусловлена не только часто отмечающейся диспластичностью строения лица и тела, но и наличием выраженных неврологических расстройств, вторичными деформациями черепа, гипомимией и т. п. Степень изменения внешнего вида больных связана с глубиной интеллектуального дефекта и характером мозговой патологии. При легкой степени больные могут иметь нормальный внешний вид. Но следует иметь в виду, что и при глубоком дефекте больные могут не иметь грубых аномалий сложения. Они иногда вполне гармонично сложены и даже миловидны. Но в большинстве случаев изучение соматических особенностей умственно отсталого больного дает возможность не только диагностировать некоторые нозологические формы, но и оценить сроки поражения мозга. При соматическом осмотре выявляются врожденные пороки развития и так называемые малые аномалии, которые очень часто встречаются у больных, что указывает на внутриутробный характер поражения. Эти аномалии являются следствием незавершенного, реже искаженного морфогенеза (часть из них может быть и выражением нормальной вариабельности того или иного морфологического признака). Число их и разнообразие настолько велики, что составить их перечень не представляется возможным, тем более что такие аномалии обнаруживаются не только при внешнем осмотре ребенка, но и при дополнительных обследованиях — при осмотре окулистом, при рентгенографии черепа, позвоночника, конечностей. Физическое развитие больных часто отстает от возрастной нормы и нередко, даже при отсутствии явной внутриутробно обусловленной диспластичности, характеризуется непропорциональностью строения туловища и конечностей, искривлением позвоночника, признаками церебрально-эндокринной недостаточности (ожирение, недоразвитие половых органов, нарушение темпа и сроков формирования вторичных половых признаков). Особенно большое место занимают неврологические нарушения. Это могут быть не только такие грубые симптомы, как параличи, парезы, атаксия, гиперкинезы, но и неврологическая микросимптоматика. Большое значение в диагностике имеют офтальмологическое и рентгенографическое исследования (особенно рентгеновская компьютерная томография). Исследование глаза нередко позволяет выявить такие симптомы, как хориоретинит, пигментная дегенерация сетчатки, катаракта, глаукома, а также некоторые микроаномалии, указывающие на внутриутробный дисгенез, — глиоз дисков зрительных нервов, аномалии строения сосудов сетчатки и т. п. Во многих случаях при осмотре глазного дна определяются степень внутричерепной гипертензии и ее динамика. Рентгенография черепа очень важна для выявления признаков повышения внутричерепного давления, локализации атрофии паренхимы мозга и деформаций ликворных пространств, скрытых аномалий строения черепа, особенно для диагностики краниостеноза. Поскольку большая часть случаев остается этиологически неясной, весьма остро стоит вопрос: можно ли на основании характера клинических особенностей разграничить наследственные и экзогенные ее формы. По-видимому, ответ на этот вопрос может быть следующим: до тех пор, пока у больного не диагностирована какая-либо определенная нозологически-специфическая форма поражения (как правило, наследственного, реже экзогенного генеза), этиологический диагноз может ставиться лишь предположительно, поражение можно отнести к «вероятно экзогенным» или к «вероятно наследственным». К числу наиболее часто встречающихся перинатальных вредностей, вызывающих данное состояние относятся родовая травма и особенно асфиксия новорожденных. Механическая родовая травма и асфиксия вызывают сходное по патогенезу поражение головного мозга — нарушение кровообращения и внутричерепные кровоизлияния, но имеются и некоторые различия, которые и зависят от того, какой из этих двух факторов был ведущим. Если заболевание вызвано только асфиксией, в клинической картине преобладают астенические проявления в сочетании с вялостью, слабостью побуждений, замедлением психических процессов, эмоциональной лабильностью, быстрой утомляемостью и истощаемостью. При родовой же травме чаще наблюдаются состояние резкого психомоторного возбуждения, более грубые расстройства памяти и внимания, нарушения речи, расторможение грубых влечений, а также очаговые неврологические симптомы и судорожные припадки. В неврологическом статусе могут отмечаться очаговые симптомы (парезы и параличи черепно-мозговых нервов, нередко явления церебрального паралича, судорожные припадки и др.), степень выраженности которых зависит от тяжести поражения мозга. Среди постнатальных заболеваний, которые приводят к развитию состояния, большое место занимают энцефалиты, энцефаломиелиты, менингоэнцефалиты (реже менингиты), а также травмы черепа, постнатальная гипоксия. При постинфекционных поражениях ЦНС характер резидуальных клинических проявлений зависит не столько от особенностей этиологического фактора, сколько от реактивности нервной ткани, обусловленной индивидуальными и возрастными особенностями. Глубокий интеллектуальный дефект наблюдается чаще у детей, перенесших заболевание в первые 2 года жизни. В этом возрасте в связи с незрелостью защитных механизмов процесс чаще принимает диффузный характер и сопровождается обширным поражением мозговой ткани. В генезе постинфекционных и посттравматических нарушений психического развития играют роль образование кист, рубцов и разрастание соединительной ткани, нарушения циркуляции цереброспинальной жидкости, застойные явления и вследствие нарушений кровообращения вторичные склеротические изменения мозговой ткани. Но основные особенности клинических проявлений постинфекционных и посттравматических вариантов определяются в первую очередь степенью тяжести и распространенностью органического поражения головного мозга. В более отдаленном периоде могут отмечаться признаки гидроцефалии или микроцефалии, другие вторичные деформации черепа, задержка физического развития, а также весьма разнообразные по проявлениям и степени выраженности общемозговые и очаговые симптомы. Степень глубины и структура интеллектуального дефекта при этих нарушениях чрезвычайно разнообразны. В одних случаях преобладают симптомы недоразвития, характерные для типичных форм олигофрении, в других интеллектуальная недостаточность носит неравномерный, мозаичный характер, приближаясь по структуре к органической деменции Характерно наличие в структуре дефекта признаков психоорганического синдрома, психопатоподобного поведения и других дополнительных психопатологических симптомов.

Задача 3. Определите патологию.

Термин был введен E. Lasegue в 1864 г. Он обозначает относительное нарушение темпа психического и физического развития человека. Характеризуется отставанием в развитии эмоционально-волевой сферы и сохранением детских качеств личности. У детей проявляется в сохранении черт поведения, присущих более младшему возрасту. Но в раннем возрасте признаки эмоционально-волевой незрелости и снижение уровня поведенческих мотиваций выявляются с трудом. Поэтому о данном состоянии по существу можно говорить лишь начиная со школьного и подросткового возраста, когда присущие особенности начинают выступать более отчетливо. Достаточно типичными для детей этого возраста являются преобладание игровых интересов над учебными, непонимание и неприятие школьной ситуации и связанных с ней дисциплинарных требований, что приводит к социальной и школьной дезадаптации. В раннем детском возрасте в связи с присущей ему физиологической гипертимией и большой зависимостью эмоциональных характеристик от условий социальной среды воспитания и индивидуальных особенностей установление данного состояния особенно его легких форм, затруднено. Распространенность по данным эпидемиологии детского возраста, довольно значительна —1,6 %. Причинами чаще всего являются относительно легкие поражения головного мозга — инфекционные, токсические и другие, включая травмы и асфиксию плода. Особенно неблагоприятными считаются в этом отношении последний триместр внутриутробного периода и период родов. Предполагается также избирательность поражения функциональных систем головного мозга, определяющаяся асинхронностью их интенсивного формирования и тропностью действия того или иного фактора в соответствующий, наиболее чувствительный период. Не меньшая роль в генезе отводится и конституционально-генетической предрасположенности, а также психогенным факторам в виде особенностей воспитания — гипо - или гиперопеки, деспотического воспитания и т. п. Наиболее существенными признаками является эмоционально-волевая незрелость, которая выражается в несамостоятельности, повышенной внушаемости, стремлении к получению удовольствия от игровой деятельности, беспечность, незрелость чувства долга, ответственности, неумение подчинять свое поведение требованиям, неспособность сдерживать проявления чувств, волевого напряжения. Предпосылки в первые годы жизни: слабый уровень мотиваций, низкий исследовательский интерес, симбиотическая привязанность к матери, отсутствие стремления к самостоятельности. О снижении темпа созревания эмоциогенных структур мозга свидетельствуют длительно сохраняющаяся диффузная, склонная к генерализации общая двигательная, мимическая и вокальная реакции на раздражители, замедление дифференциации эмоций, незрелость тонкой моторики на фоне двигательной расторможенности и т. д.

Задача 4. Определите патологию

Это состояние - равномерная задержка темпа и физического и психического развития, проявляющегося в первую очередь незрелостью эмоционально-волевой сферы, а затем и личности в целом. Считается, что созревание в этом случае отстает от нормы на 1—3 года. Это отражается как на поведении ребенка, так и на его возможностях социальной адаптации. Клиническая картина характеризуется чертами «детскости» в соматическом и психическом облике. Дети выглядят младше своего возраста. Им свойственны живая, но поверхностная любознательность, общие нестойкие интересы к окружающему. При полноценном интеллекте отмечается неразвитость интеллектуальных интересов, своего рода диспропорциональность: неутомимость в игровых действиях и быстрая отвлекаемость, утомляемость при выполнении заданий, требующих интеллектуального, волевого усилий и терпения. В связи с этим при поступлении в школу у детей в ответ на обычные учебные задания могут возникать невротические реакции и нарушения поведения. Возрастная динамика относительно благоприятна. Постепенно приобретаются индивидуальная активность и самостоятельность, появляются исследовательские и творческие элементы в деятельности, дополняемые воображением и фантазией. Проявления уменьшаются или полностью исчезают приблизительно к 10 годам. В тех случаях, когда состояние сочетается с пограничной интеллектуальной недостаточностью, наступает компенсация. Полной нормализации личностных свойств не наступает и состояние, отмечаемое в детском и пубертатном возрасте, сменяется личностной дисгармонией и завершается акцентуацией характера или психопатией преимущественно неустойчивого или истероидного типа. Данное состояние в клинической практике встречается редко и чаще на уровне субклинического состояния.

Задача 5. Определите патологию.

Состояние отличается сочетанием признаков психической незрелости, с отдельными патологическими чертами характера, такими как аффективная возбудимость, конфликтность, лживость и хвастовство, эгоизм, капризность, повышенный интерес к социальным эксцессам. Отдельные патологические черты характера обнаруживаются уже на 1—2-м году жизни в виде упрямства, реакций протеста, стремления настоять на своем, обидеть близких, сделать им больно. У детей старшего возраста черты эмоционально-волевой сферы «перекрываются» девиантным поведением и патологическими чертами характера. Структура и возрастная динамика состояния позволяют расценивать его как этап формирующейся психопатии.

Задача 6. Определите патологию

Наиболее распространенным вариантом является состояние, связанное с психоорганическим синдромом. Патология развивается вследствие органического повреждения мозга. Поскольку нередко речь идет о внутриутробном повреждении плода, то при этом типе часто встречаются множественные стигмы дизморфогенеза — низкорослость, дискрании, высокое небо, неправильный рост волос, зубов и т. п. Клиническая картина этой формы чрезвычайно полиморфна и определяется выраженностью других психопатологических симптомов органического поражения головного мозга. Эмоционально-волевая незрелость проявляется детскостью поведения, суждений, наивностью, внушаемостью, преобладанием игровых интересов, неспособностью к занятиям, требующим волевого усилия. Особенности интеллектуальной деятельности в этих случаях — инертность и плохая переключаемость мыслительных процессов. Кроме того, отмечаются снижение эмоциональной живости и яркости эмоций, поверхностность эмоциональных привязанностей, бедность воображения. Игровую, а затем и учебную деятельность характеризуют однообразие и малая заинтересованность в оценке своих действий, отражающая низкий уровень притязаний. Наряду с этим наблюдаются некритичность, двигательная расторможенность и элементы психопатоподобного поведения. Интеллектуальная пограничная недостаточность у этих детей выражена в большей степени, чем при других формах: задерживаются в развитии предпосылки интеллектуальной деятельности — внимание, память, психическая работоспособность. Но эти расстройства, имея некоторое сходство с легкими формами умственной отсталости, отличаются от дебильности преобладанием признаков эмоционально-волевой незрелости и меньшей пораженностью собственно интеллектуальных функций (таких как способность к обобщению и абстрагированию).

Задача 7. Определите патологию

Этот вариант рассматривается как выражение аномального формирования личности в условиях неправильного воспитания. Формирующиеся в случаях депривации аффективная незрелость и повышенная лабильность, отсутствие внутренних запретов определяются неправильным воспитанием или эмоциональной длительной и социальной фрустрацией. С возрастом формируется эмоционально-незрелая личность. При воспитании по принципу гиперпротекции ярко выступает эгоцентризм, неумение считаться с окружающими, крайняя несамостоятельность, пассивность, психическая невыносливость, неспособность к напряжению. Деспотичное воспитание детей с физическими наказаниями и постоянными запретами способствует выработке и закреплению эмоционально-волевой незрелости в виде сниженной инициативной активности, недостаточной самостоятельности, нерешительности. Но всем разновидностям свойственны социальная незрелость личности в виде недостаточности или отсутствия высших этических установок и системы идеалов. У таких детей остаются недостаточно сформированными позитивно направленные социальные и интеллектуальные интересы, потребность в труде, чувство долга, отмечается искаженное понимание своих социальных обязанностей, своего будущего. Все это составляет основу девиантного поведения таких детей. Дифференциальный диагноз проводится, прежде всего, с умственной отсталостью и расстройствами поведения различного генеза. В отличие от умственно отсталых у детей отмечается более высокий уровень абстрактно-логического мышления, они способны использовать помощь в мыслительной деятельности, переносить усвоенные понятия на новые конкретные задачи и объекты, более продуктивны в самостоятельных видах деятельности. Если имеет место интеллектуальная недостаточность, то ее динамика в отличие от таковой при умственной отсталости характеризуется благоприятностью с тенденцией к сглаживанию нарушений познавательной деятельности. Вместе с тем у детей старшего возраста при наличии неблагоприятных средовых факторов возможна отрицательная динамика. Имеет значение отсутствие аффективной возбудимости, эксплозивность, нарушений влечений, расстройств социального поведения. Главным критерием диагностики следует считать преобладание нарушений предпосылок интеллектуальной деятельности (памяти, внимания, вербального и невербального интеллекта, психической работоспособности, темпа и подвижности психических процессов), тогда как возможности самой интеллектуальной деятельности нарушены значительно меньше или не нарушены совсем. Если оценивать динамику состояния в целом, то она преимущественно благоприятна. Проявление выраженного личностного эмоционально-волевого процесса с возрастом имеет тенденцию к редуцированию или становится частью синдромов преимущественно пограничной психопатологии.

Задача 8. Определите патологию

В настоящее время патологию относят к группе так называемых первазивных расстройств развития (pervasive developmental disorder). Эта группа была выделена сравнительно недавно. Ранее же симптомокомплекс описывался при разных формах психических расстройств. Термин «первазивный» чаще используется в американской психиатрии. Но многие специалисты считают этот термин неудачным, так как он, подчеркивая искажение психического развития, нивелирует структуру состояний, выводя за рамки основного определения расстройства такой его главный признак. Клинические симптомы объединены в группу расстройств, характеризующаяся качественными аномалиями в социальном взаимодействии и общении и ограниченным, стереотипным, повторяющимся набором интересов и деятельности. Подобный диагноз ставится в случае его развития до 3-летнего возраста, в атипичных случаях — при развитии в 3—5 лет.

Задача 9. Определите патологию

Распространенность синдрома характеризуется показателем 2—4 больных на 10 000 человек с преобладанием его развития у мальчиков (более чем в 2 раза). Клинические проявления. Развитие этого синдрома может начинаться в возрасте от рождения до 36 мес. (3 лет) жизни ребенка. Его определяют отгороженность детей от реального мира с неспособностью формирования общения и неравномерным созреванием (асинхронностью развития) психической, речевой, моторной и эмоциональной сфер жизнедеятельности. Для этого заболевания характерны явления недостаточное различение одушевленных и неодушевленных объектов. Поведение и игры детей характеризуются стойкими стереотипами, отсутствием подражания, недостатком реакции на окружающее и повышенной чувствительностью на условия, как дискомфорта, так и комфорта. Форма общения с родными (особенно с матерью) — симбиотическая или индифферентная, т. е. без эмоциональной реакции, вплоть до отказа общения с ними. Смена привычного жизненного стереотипа, появление новых объектов и посторонних лиц вызывают у детей реакцию избегания либо недовольства и страха с хаотической агрессией и самоагрессией. Во внешнем облике больных детей обращают на себя внимание застывшая мимика, направленный в пустоту или как будто в себя взгляд, отсутствие реакции «глаза в глаза», но иногда возникает мимолетная фиксация взгляда на окружающих лицах и предметах. Моторика детей угловатая со стереотипными движениями, атетозоподобными движениями в пальцах рук, ходьбой «на цыпочках». Но наряду с этим у больных возможно развитие достаточно сложных и тонких моторных актов. Речь рецептивная и особенно экспрессивная развивается слабо; отсутствуют жестикуляция, сохраняются фразы-штампы, нарушено произношение звуков, нет интонационного переноса, т. е. непрерывной мелодии речи, ритма, темпа. Голос то громкий, то неожиданно становится тихим и ребенок переходит на шепот. Произношение звука может быть разным — от правильного до невнятного, иногда с необычной модуляцией. Экспрессивная речь развивается с большим отставанием, преобладает бессвязная, эгоцентрическая речь. Больные практически неспособны к диалогу. Ребенок лишен активного стремления к усвоению новых фраз и их использованию. Нарушенный синтаксический и грамматический строй речи дополнен то интонационной вычурностью, то лепетной речью, то манерным словотворчеством. Последнее сохраняется и после первого физиологического кризового периода. В более тяжелых случаях отмечаются разрыхление ассоциаций, смещение мыслей, иногда исчезновение из фраз личных местоименных и глагольных форм; фразы становятся предельно краткими и отрывистыми. В связи с отмеченными особенностями речи представляет интерес процесс ее развития в этих случаях. Первые слова обычно появляются к 12—18 мес., первые фразы к 24—36 мес. Но уже в этом возрасте обращает на себя внимание, что дети не задают вопросов, не используют по отношению к себе личных местоимений, говорят о себе во втором или третьем лице и одновременно наблюдается скандирование или, напротив, напевное произношение слогов слова, незавершенность фраз, бессмысленное и невнятное повторение слов, отказ от утвердительных и отрицательных слов. У детей длительно сохраняются ранние, лепетные интонации, ударения на последних слогах слов, растянутое произношение слогов. Тем не менее, дети (хотя и не все) способны запоминать отдельные четверостишия, отрывки прозы, хотя они не могут передать смысла и содержания прочитанного. В дальнейшем наряду с правильным наблюдается невнятное произношение звуков и слов. Постепенно все более отчетливыми становятся отсутствие или полное недоразвитие обобщающей и коммуникативной функции речи. Отмеченные речевые недостатки примерно в ряде случаев могут преодолеваться к 6—8 годам, а в других — речь, особенно экспрессивная, остается недоразвитой. Особенностями являются относительная сохранность абстрактных форм познания действительности, которые в этих случаях сочетаются с примитивными протопатическими формами, т. е. познанием с использованием преимущественно тактильного, обонятельного и вкусового рецепторов, особенно в первичных ориентировочных реакциях. Такие реакции на звуковые и световые раздражители в раннем возрасте могут отсутствовать или резко извращены. Отсутствие указанных реакций дает повод подозревать у детей глухоту и даже слепоту. У больных особенно резко изменена игровая деятельность. Она нередко сводится к однообразному пересыпанию, перекладыванию предметов, постукиванию предмета о предмет, касанию ими лица, обнюхиванию, облизыванию. Обращают на себя внимание то быстрая пресыщаемость любым игровым действием, то застреваемость на одной и той же манипуляции, отсутствие сюжетности, усложнения игры, ее стереотипизация. Вместо игры дети могут ползать, ходить, иногда подпрыгивать, крутиться. После 3 лет описанное поведение иногда сочетается со сверхценным отношением к отдельным предметам (к машинкам, железкам, лентам, колесам и др.). В течение ряда лет игры обычно не усложняются, становясь, все более и более стереотипными, не имеющими единого смыслового содержания. Имеет некоторые особенности и поведение этих детей по отношению к сверстникам и близким людям. Одни дети активно избегают своих сверстников, другие к ним безразличны, третьи в присутствии других детей испытывают страх. Отношение к близким достаточно противоречиво. Хотя дети находятся в симбиотической зависимости от родных, они не дают адекватной реакции на их присутствие или отсутствие. Дети могут тревожиться при отсутствии матери и при этом не проявлять реакции на ее появление. Более редкой по сравнению с индифферентной реакцией на мать встречается негативистическая реакция, когда дети гонят от себя мать и проявляют недоброжелательность к ней. Эти формы общения с матерью могут сменяться одна другой. Эмоциональные реакции больных аутизмом различны. Одни дети отличаются относительно ровным настроением, другие могут быть веселы, о чем свидетельствует довольное выражение лица, проскальзывающая улыбка, третьи равнодушны и не проявляют ни недовольства, ни радости. Для этого состояния особенно характерны отрицательные реакции на любые попытки изменить привычный жизненный стереотип — вывести на прогулку в новое место, поменять одежду, предложить новую пищу. Все указанное неизменно вызывает протест, негативное отношение, капризность и даже тревогу. Это своеобразное сочетание психической ригидности и косности с чрезвычайной чувствительностью и аффективной неустойчивостью с годами подвергается медленному, частичному смягчению, но полностью эти особенности никогда не исчезают. С раннего возраста при синдроме нарушается инстинктивная жизнь. Так, обращают на себя внимание изменения аппетита. Больные с трудом привыкают к новому виду пищи, на протяжении многих лет предпочитают одни и те же виды продуктов. Наблюдаются инверсия цикла сна и бодрствования, затрудненное засыпание, прерывистый сон. Мышечный тонус отличается непостоянством — он то снижен, то повышен. У одних детей практически отсутствует реакция на окружающее, у других отмечается повышенная чувствительность, проявляющаяся беспокойством, беспричинным плачем и т. п.

Задача 10. Определите патологию

Хотя синдром был описан австрийским психиатром в 1944 г, он стал широко известен в мировой литературе только начиная с 1981 г, когда L. Wing представила соответствующие наблюдения за детьми, отличавшимися относительно высоким уровнем интеллектуального функционирования и выраженными нарушениями социального общения, назвав синдром по имени впервые выделившего его автора. Синдром может рассматриваться как менее тяжелая форма, интеллект остается достаточно сохранным, синдром характеризуется трудностями социальной интеграции детей в группы общения со сверстниками, что свойственно здоровым детям. Дети отличаются достаточной сохранностью речи и большим развитием интеллекта, а также более благоприятным прогнозом болезни в целом. Распространенность синдрома точно не определена, так как он трудно диагностируется в возрасте до 3 лет. В литературе наиболее часто фигурирует показатель 1 больной на 10 000 детей (0,01 %). Клинические проявления. Как и другие формы, синдром начинается в раннем детском возрасте, но диагностируется нередко только при поступлении больных в школу, когда очевидной становится трудность во взаимоотношениях с другими детьми. В дальнейшем ограниченность общения нарастает, при этом, достигая степени полного отрыва от реальности, хотя чаще отношения с внешним миром для таких детей неоднозначны — одни факторы реального окружения могут быть для них значимы, другие имеют меньшее значение, а третьи вообще несущественны (для нормально развивающегося ребенка они имеют равную значимость). Общие интересы со сверстниками не привлекают таких детей. Обычно они замещаются особыми интересами «заумного», отвлеченного характера. Стремление решения вопросов о «жизни», «мироздании» и т. п. сочетается у этих детей с нелепым собирательством железок, картинок и других предметов, не представляющих никакой ценности. Несмотря на трудности общения, интеллект и речь больных остаются достаточно сохранными. При средних значениях IQ более высокими являются показатели вербального теста Векслера. У этих детей достаточно развито логическое мышление, хотя в мышлении могут обнаруживаться тенденции к рассуждательству, символизму и амбивалентности заключений. Речь при всей ее грамматической правильности обычно не направлена к собеседнику, изменены и ее мелодика, и темп. Знания трудно репродуцируются и крайне неравномерны. Активное и пассивное внимание неустойчивы. Побуждения к действию неадекватны целям и аутистические интересы в этом случае преобладают; именно на их выполнение больные направляют основную энергию. Побуждения же к целенаправленной деятельности недостаточны. Поэтому поведение больных в целом определяют импульсивность, противоположные аффекты и желания, отсутствие единства и внутренней логики. Характерен внешний облик таких детей: обращает на себя внимание, отрешенное выражение обычно красивого лица («лицо принца») с бедной мимикой, взглядом, обращенным мимо собеседника, и неожиданной фиксацией взора на случайных предметах и окружающих лицах. Нередко выражение лица становится сосредоточенно-самоуглубленным (брови сдвинуты, взгляд направлен как бы внутрь себя). Выразительных мимических движений мало, жестикуляция обеднена. Моторика угловатая, движения недостаточно гармоничные и неловкие. Отмечаются также стереотипии (например, раскачивания); временами стереотипные движения могут быть весьма пластичными (и даже «сверхпластичными»). Игры часто определяются непреодолимыми влечениями к ним. Для больных с характерна привязанность к дому, сочетающаяся с отсутствием привязанности к близким. На фоне описанных психических особенностей возможно развитие аффективных расстройств, стертых навязчивостей, появление ипохондрических жалоб, фобий. Такого рода нарушения обычно возникают в периоды физиологических кризов, иногда под влиянием травмирующих внешних факторов. О течении синдрома судить трудно, так как пока не существует достаточно широких клинических катамнестических исследований. Известно, однако, что больные с этим синдромом могут обучаться в обычной школе (хотя они пребывают в школьном коллективе обособленно и считаются эксцентричными), но чаще более адекватным для них является обучение в специальных школах для детей с поведенческими девиациями. В дальнейшем относительно достаточное развитие формальных функций интеллекта сочетается с нарушениями социальной адаптации и недостаточно полным использованием полученных знаний. Существуют наблюдения, что у больных с синдромом нередко развиваются обсессивно-компульсивные и биполярные аффективные расстройства. Этиология и патогенез синдрома остаются неясными. Наибольшее значение придается генетическим факторам, обусловливающим врожденный характер нарушений. Но наряду с представлениями о генетической обусловленности этого синдрома многие допускают, что он возникает в результате пренатального и перинатального повреждения ЦНС.

Дата добавления: 2014-12-27