Патогенезі

Емі.

Диагностикасы.

Зертханалық зерттеулер.

ЖҚА: Hbмөлшері азаяды, эритроцитопения, тромбоцитопения, ретикулоцитопения; нейтофильдердін, эозинофильдердің саны азаяды.

Түс көрсеткіші жоғары, 1- ден артық (гемоглобинмен салыстырғанда эритроциттердің саны басым төмендейді)

Тромоциттердің саны азайғанмен, функциялары жойылмайды, сондықтан геморрагиялық синдром болмайды.

Арнайы зертханада қанның сарысуында цианокобаламиннің мөлшерін анықтайды.

Этиологиялық ем:

Дисбактериозды емдеу (эубиотиктер, пробиотиктер, пребиотиктер, ферменттік дәрмектер)

· Мальабсорбция, мальдигистия синдромын емдеу

· Дегельминтизация

· Алкогольды доғару

Патогенездік ем: жасанды В₁₂ витаминді енгізу.

Цианокобаламин 500мкг немесе оксикобаламин 500мкг б/е күн сайын 4-6 апта

Гематологиялық ремиссия белгілері:

· 5 – 7 тәуліктерде ретикулоцитарлық криз

· Қан түзілуінің нормобластық түрге ауысуы

· Емнің екінші аптасынан Hb және зритроциттер санының жоғарлай басталуы

· Емнің 3-4 апталарында лейкоциттер, тромбоциттер санының қалыптыға келуі және түс көрсеткішінің қалыпты деңгейге төмендеуі

Сүйемелдеуші ем: Цианокобаламин 500мкг аптасына 2 рет 2 ай, содан соң өмір бойы 500мкг айына 2 реттен.

Гемолиздік анемиялар – эритроциттердің ыдырап жойылуынан дамиды.

Эритроциттер қалыпты жағдайда100 – 120 тәулік өмір сүреді, содан соң талақта, сүйек миында жойылады. Гемолиздік анемияларда эритроциттердің өмір сүруі 12-14 тәулікке қысқарады.

Гемолиздік анемиялардын екі түрі бар:

І. Туа біткен

ІІ. Жүре пайда болға (сәйес келмейтін қан құю, дәрілерден, улануда, инфекция, күйік ж.т.б.)

Патогенезі: эритроциттердің ыдырауынан қанда тік емес билирубин мөлшері көбееді, зәр мен нәжістің түсі өзгереді. Қанда эритроциттер азайып ретикулоциттер көбееді, сүйек миында эритробласттар көбееді. Қан сарысуында темір мөлшері көбееді.

Клиникалық белгілері:

Ø Тері және кілегей қабаттардың бозаруы

Ø Тері және кілегей қабаттардың сарғаюы

Ø Тахиардия\

Ø Гепатоспленомегалия

Ø Дене температурасының көтерілуі

Ø Тез шаршау, әлсіздік, тәбеттін төмендеуі, ентігу, бас ауру, бас айналу

Ø Бүкіл дененің ауырсынуы (тамырңшілік гемолиз және тромбтар пайда болуынан)

Зертханалық және апаптық тексерулер:

ЖҚА: нормохромды анемия, ретикулоцитоз

ҚБА: тік емес билирубин көбейген, сарысу темірі жоғарлаған

ЗЖА: түсі өзгерген, уробилин

НЖА: түсі қоңыр, стеркобилин жоғарлаған

УДЗ: гепатоспленомегалия

Сүйек миының пункциясы: қызыл бөлігінің көп дамуы (компенсаторлы)

Емі: Гемотрансфузия

Спленэктомия

Гормонотерапия

Постгеморрагиялық анемияның екі түрі бар: жедел және созылмалы.

Жедел постгеморрагиялық анемияның пайда болу себептері: жарақаттар, ішкі ағзалардан қан кету(өкпеден, жатырдан, тік- ішектен)

Клиникасы: әлсіздік, шаршағыштық, қан қысымы төмен, жүректұсындағы ауырсынулар.

Емі: қан тоқтату, қанды толтыру. Қан немесе қан алмастырушы заттарды құю.Егер шок дамыса полиглюкин, плазма құяды.

Созылмалы постгеморрагиялық анемия – ішек-қарын, жатыр, тік-ішектен қайталамалы қан кеткенде дамиды.

Клиникасы: әлсіздік, бас ауру, айналу, ентігу, құлағында шуылдың пайда болуы.

Емі: қан кетуді тоқтату. Қан алмастырушы сұйықтықтарды құю, темір препараттарын беру.

Гипо және апластикалық анемия – сүйек миында қан түзілудің барлық өсінділерінің тежелуінен, шеттік панцитопенияның дамуымен сипатталады.

Екі түрі бар: туа және жүре пайда болған.

Жүре пайда болған анемиялардың себептері: химиялық затар, физикалық ықпалдар, дәрмектер, инфекциялар, иммундық аурулар.

Клиникасы: анемиялық, геморрагиялық және септикалық-некроздық синдромдар дамиды.

Анемиялық синдром: ентікпе, жүрек қағуы, әлсіздік, ба айналу белгілері.

Геморрагиялық синдром тромбоцитопениялық салдарынан дамиды: мұрыннын, қызыл иектің қанағыштығы, жатырдан, асқазаннан қан кету, петехиялар, қанталау дақтары.

Септикалық-некроздық синдром: нейтропениядан дамиды:жаралы стоматит, пневмония,отит, пиелит ж.т.б. инфекциялық процесс.

Диагностикасы: ЖҚА: нормохромдық анемия, тромбоцитопения, гранулоцитопения.

ҚБА: гемосидероз; сүйек миының пункциясы: панцитопения.

Емі: эритроцитік массасының трансфузиясы.

Әдебиет:

«Ішкі аурулар» ІІ том Б.С. Калимурзина «Асем систем» Алматы 2007 ж

«Ішкі аурулар» В.И. Маколкин «ГЭОТАР-Медиа» Мәскеу 2014 ж.

Дәріс 4. Тақырып: Лейкоздар. Геморрагиялық васкулиттер. Гемофилия.

Дәріс жоспары:

1. Гемобластоздар, анықтамасы, этиологиясы, жіктемесі, клиникалық белгілері, диагностикасы, емдеу принциптері

2. Геморрагиялық васкулиттер, анықтамасы, жіктемесі, этиологиясы, клиникалық белгілері, диагностикасы, емі

3. Гемофилия, анықтамасы, түрлері, клиникалық белгілері, диагностикасы, емдеу принциптері

Гемобластоздар – қан жүйесі мүшелерінің, қан жүйесі аурулары.

Сүйек кемігінің бірінші ретті зақымдануы – лейкоз.

Сүйек кемігінен тыс ісіктер – лимфогрануломатоз, гематосаркома.

Лейкоздар мен гематосаркоздар гистологиялық тегі бір жасушалардан өседі және бір – бірінеайналуы мүмкін.

Ісіктік жасушалардың морфологиялық сипатына байланысты лейкоздардың екі түрі бар: жедел және созылмалы.

Жедел лейкоздың морфологиялық субстраты – бласт жасушалары,

созылмалы лейкоздың субстраты – толысу сатысындағы және жетілген жасушалар(сегмент, таяқша)

Этиологиясы: толық анықталмаған.

Жедел лейкоздар дамуына әсер ететің факторлар:

· радиациялық сәулелер (Хиросима мен Нагасаки тұрғындары, рентгенологтар мен радиологтар арасында лейкоз кездеседі)

· химиялық канцерогендер (бензол, органикалық еріткіштер)

· цитостатиктерді қолдану

· вирустар

Созылмалы лейкоздардың дамуына әсер ететін факторлар:

· тұқым бейімдеушілік

· жасы ұлғайған адамдар

· кейбір этникалық – ұлттық топтар (еврейлер)

· кейбір туа біткен аурулар (Даун ауруы, Клайнфельтер, Тернер синдромдары)

Лейкоздардың этиологиясы

Лейкоздардың этиологиясында онкогенді вирустардың, иондаушы радиацияның, химиялық канцерогендердің, тектік ақаулардың рөлі анықталған.

Вирустардың рөлі

Лейкоздарды көбіне РНК-лы онковирустар, сирегірек герпес-вирустарға жататын ДНК – лы онковирустар шақырады.

РНК- лы онковирустар құстардың, тышқандардың, ірі қара малдың,маймылдардың және басқа да жануарлардың лейкозын тудырады. Вирустар несеп, нәжіс, мұрынның, жұтқыншақтың бөліністері, анадан ұрпағына берілуі мүмкін. Эксперименте лейкоз науқас жануардың жасушасыз сүзіндісін сау жануарға енгізу арқылы алынады.

Адам лейкозының вируспен туындайтыны Т-жасушалы лейкозда (HTLV-I түрлі РНҚ-лы вирус) дәлелденген. Вирустың қан құйғанда, жыныстық қатынас арқылы берілуі мүмкін деп есептеледі.

Иондаушы радиацияның рөлі

Иондаушы радиацияның лейкоз дамуындағы рөлі тәжірибеде дәлелденген. Рентген сәулесімен қауырт та, созылмалы да сәулелену егеуқұйрықтар мен тышқандарда лейкоз дамытады. Хиросима мен Нагасаки тұрғындары, рентгенологтар мен радиологтар арасында қауырт және соқылмалы миелолейкозбен ауырушылдық артқандығы анықталды. Өспелерді емдеу мақсатында Рентгеннің иттрий, радийдің үлкен мөлшерін қабылдаған науқастарда лейкоз дамуының жиілегендігі туралы мәліметтер бар.

Химиялық канцерогендердің рөлі

Химиялық канцерогендер адамдардың бензолды, органикалық еріткіштерді кәсіптік қолдануларында қауырт лейкоз дамытуы мүмкін. Өспемен ауырып емдік мақсатта циклофосфан, хлорбутин, метотриксат, миалосан сияқты цитостатиктер қабылдаған науқастарда лейкоздың жиілегендігі анықталды. Лейкозды дамытуға қабілетті дәрілерге бутадион, левомицетиндер де жатады. Эксперименте лейкоз химиялық канцерогендерді (диметилантрацен, метилхолантрен), сонымен бірге триптофан, тирозин, индол өнімдерін енгізу арқылы алынды.

Тектік ақаулар

Лейкозға тұқым қуалаушылық бейімділік бар. Жанұялық лейкозбен ауырған жағдайлар белгілі. Лейкоздың дамуына хромосомалардың кенеттен ажырауы және олардың ажырамауымен сипатталатын аурулар (Даун ауруы, Фанкони анемиясы, Клайнфельтер, Тернер синдромдары) әкеледі. Лейкоздың кейбір түрлерінде, олардың тектік маркері болып табылатын арнайыланған хромосомдық мутациялар анықталған. Созылмалы миелолейкозда «Филадельфиялық» хромосома (между 22 және 9 жұп хромосомалар арасындағы транслокация) анықталған. Лейкоздың кейбір түрлерінде хромосоманың зақымданған жері мен онкогеннің орналасқан орны сәйкес келгендігі анықталған.

Дата добавления: 2015-05-26