КАТЕГОРИИ: Архитектура-(3434)Астрономия-(809)Биология-(7483)Биотехнологии-(1457)Военное дело-(14632)Высокие технологии-(1363)География-(913)Геология-(1438)Государство-(451)Демография-(1065)Дом-(47672)Журналистика и СМИ-(912)Изобретательство-(14524)Иностранные языки-(4268)Информатика-(17799)Искусство-(1338)История-(13644)Компьютеры-(11121)Косметика-(55)Кулинария-(373)Культура-(8427)Лингвистика-(374)Литература-(1642)Маркетинг-(23702)Математика-(16968)Машиностроение-(1700)Медицина-(12668)Менеджмент-(24684)Механика-(15423)Науковедение-(506)Образование-(11852)Охрана труда-(3308)Педагогика-(5571)Полиграфия-(1312)Политика-(7869)Право-(5454)Приборостроение-(1369)Программирование-(2801)Производство-(97182)Промышленность-(8706)Психология-(18388)Религия-(3217)Связь-(10668)Сельское хозяйство-(299)Социология-(6455)Спорт-(42831)Строительство-(4793)Торговля-(5050)Транспорт-(2929)Туризм-(1568)Физика-(3942)Философия-(17015)Финансы-(26596)Химия-(22929)Экология-(12095)Экономика-(9961)Электроника-(8441)Электротехника-(4623)Энергетика-(12629)Юриспруденция-(1492)Ядерная техника-(1748) |
Хелаториая терапия при вторичной (посттрансфузионной) перегрузке железомПерегрузка организма железом может быть рассчитана по количеству перелитой эритроцитарной массы, насыщению трансферрина железом или уровню СФ. Эти параметры коррелируют как с общими запасами железа в организме, так и с содержанием железа в печени (прямое измерение количества железа в сухом веществе биоптата печени путём спектрометрии атомарной абсорбции). Больные большой формой р-тал в среднем получают 165 (140) мг эритроцитарной массы/кг в год, что соответствует 180 (160) мг Fe/кг в год или 0,49 (0,44) мг Fe/кг в сут (в скобках приведены значения для спленэктомированных больных). Избыток железа накапливается в клетках системы фагоцитирующих макрофагов, их ёмкость составляет около 10-15 г железа; затем железо откладывается во всех паренхиматозных органах и коже, приводя к развитию угрожающих жизни осложнений: • циррозу печени; • кардиомиопатии; • сахарному диабету; • гипотиреозу; • гипопаратиреозу; • гипогонадизму. Единственная возможность предотвратить поражение органов и тканей — длительное назначение хелатирующих агентов. Для достижения отрицательного баланса железа у трансфузионно-зависимых пациентов необходима экскреция 0,4-0,5 мг/кг железа ежедневно. Стандартную хелаторную терапию проводят препаратом дефероксамином (Десфералом4 — ДФ) подкожно в дозе 20-40 мг/кг в сут у детей и 40-50 мг/кг в сут у взрослых за 8-12 ч 5-7 дней в нед постоянно или внутривенно непрерывно в течение 24 ч в течение 7 дней с последующим переходом на подкожное введение. Введение ДФ начинается при уровне ферритина сыворотки (СФ) более 100 нг/мл или железа печени более 3,2 мг/г сухого вещества. Стартовая доза ДФ для детей — 25-30 мг/кг 5 ночей в нед. Терапия осуществляется под контролем терапевтического индекса, который должен под держиваться не менее 0,025. У детей до 5 лет нежелательно использовать ДФ в дозе более 35 мг/кг, до окончания периода роста - более 50 мг/кг. Если хелаторная терапия начинается до 3-летнего возраста, необходим тщательный мониторинг процессов роста и развития костей. _ v средняя дневная доза (мг/кг) Терапевтический индекс = —------------------------------ —-—— ■ СФ (нг/мл) Показания к внутривенному назначению дефероксамина: • абсолютные: ❖ тяжёлая перегрузка железом: - СФ постоянно более 2500 мкг/л; - железо в печени более 15 мг/г сухого вещества; <> существенное поражение сердца: - аритмия; - сердечная недостаточность; • дополнительные: ❖ сложности с проведением регулярных подкожных инфузий; ❖ период беременности; ❖ планируемая ТКМ; ❖ активный вирусный гепатит. Деферазирокс - ещё один пероральный хелатор, который в настоящее время используется в качестве монотерапии первой линии при трансфузионной перегрузке железом у пациентов с талассемией. Рекомендуемая стартовая доза у пациентов с большой формой талассемии — 20 мг/кг однократно в сут с возможным увеличением до 40 мг/кг.
Дата добавления: 2015-06-04; Просмотров: 399; Нарушение авторских прав?; Мы поможем в написании вашей работы! Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет |