Малые» критерии

Большие» критерии

ДИАГНОСТИКА

Поражение нервной системы

Поражение почек

Поражение сердца

Встречается у детей не часто, на начальных стадиях заболевания у 8% больных, возрастая при увеличении длительности болезни. Изменения связаны с фибрози- рованием миокарда, эндокарда и перикарда. Поражение миокарда носит характер преимущественно склеродермического кардиосклероза. Изменения со стороны эндокарда в виде фибропластического эндокардита с исходом в клапанный скле­роз у детей встречается редко, эндокардит обычно имеет поверхностный характер. Возможно развитие сухого фибринозного перикардита, что при инструменталь­ном исследовании проявляется утолщением перикарда, плевроперикардиальными спайками.

В начальной стадии поражения при эхокардиографии у больных выявляют отёк, уплотнение и нечёткость структур миокарда, в более поздние сроки — при­знаки кардиосклероза в виде прогрессирующих нарушений ритма и проводимости, снижение сократительной способности миокарда. Иногда формируется сердечная недостаточность.

Почки при ССД поражаются у детей редко. Хроническую склеродермическую нефропатию выявляют у 5% больных. Она характеризуется следовой протеинури­ей или минимальным мочевым синдромом. Иногда отмечают нефритоподобные изменения, сопровождающиеся нарушением функций почек и повышением АД.

Истинная «склеродермическая почка» (склеродермический почечный криз) встречается у менее 1% больных. Клинически проявляется быстрым нарастанием протеинурии, злокачественной АГ и быстропрогрессирующей почечной недо­статочностью как результат поражения интерлобулярных и малых кортикальных артериол с развитием ишемических некрозов.

Поражение нервной системы наблюдают у детей редко в форме перифериче­ского полиневритического синдрома, тригеминальной невропатии. Локализация очага склеродермии на голове («удар саблей») может сопровождаться судорож­ным синдромом, гемиплегической мигренью, очаговыми изменениями в головном мозгу.

Для диагностики предложены предварительные диагностические критерии ЮССД, разработанные европейскими ревматологами (Pediatric Rheumatology European Society, 2004). Для установления диагноза необходимо 2 больших и по крайней мере один малый критерий.

• Склероз/индурация.

• Склеродактилия (симметричное утолщение, уплотнение и индурация кожи

пальцев).

• Синдром Рейно.

• Сосудистые:

❖ изменения капилляров ногтевого ложа по данным капилляроскопии;

❖ дигитальные язвы.

• Гастроинтестинальные:

❖ дисфагия;

❖ гастроэзофагеальный рефлюкс.

• Почечные:

❖ почечный криз;

❖ появление АГ.

• Кардиальные:

❖ аритмия;

❖ сердечная недостаточность.

• Лёгочные:

❖ лёгочный фиброз (по данным КТ и рентгенографии);

❖ нарушение диффузии лёгких;

❖ лёгочная гипертнезия.

• Скелетно-мышечные:

❖ сгибательные сухожильные контрактуры;

❖ артрит;

❖ миозит.

• Неврологические:

❖ нейропатия;

❖ синдром карпального канала.

• Серологические: > АНФ;

о- специфические AT (Scl-70, антицентромерные, PM-Sct).

Дата добавления: 2015-06-04