Миелодиспластические синдромы

Миелодиспластические синдромы — группа заболеваний, связанных с повреждением полипотентной стволовой кроветворной клетки. Возникающие клональные нарушения вызывают неэффективность кроветворения, развитие анемии, лейкопении и/или тромбоцитопении в периферической крови, диспластические изменения клеток основных ростков миелопоэза при нормальной или повышенной клеточности костного мозга. Диспластические изменения в миелоидных клетках 1–3 ростков гемопоэза сочетаются с увеличением количества бластов в периферической крови до 5%, в костном мозге — до 30%.

● Нарушение эритропоэза в костном мозге: многоядерность эритробластов, кариорексис, асинхронизм созревания ядра и цитоплазмы, вакуолизация цитоплазмы, кольцевидные сидеробласты. В периферической крови — анизоцитоз, пойкилоцитоз.

● Нарушение гранулоцитопоэза вызывает изменения ядер нейтрофилов (гиперсегментацию, кольцевидные ядра), отсутствие или снижение количества гранул в цитоплазме.

● Нарушение мегакариоцитопоэза — наличие микромегакариоцитов, появление клеток одноядерных и с множеством мелких ядер.

Миелодиспластические синдромы могут быть первичными (вызванными хромосомными аномалиями) и вторичными (связанными с влиянием лекарственных препаратов, ионизирующей радиации, действием токсических факторов). Диагноз миелодиспластических синдромов преимущественно морфологический, основан на изучении мазков периферической крови, пунктата (оценка дисплазии по трём росткам кроветворения) и биоптата костного мозга. Показатель неэффективного гемопоэза — сочетание цитопении в периферической крови (анемии, нейтропении, тромбоцитопении) с нормо- или гиперклеточным костным мозгом, нормальным или сниженным уровнем ретикулоцитов.

Классификация миелодиспластических синдромов (ВОЗ, 2000 г.).

● Рефрактерная анемия:

с кольцевидными сидеробластами;

без кольцевидных сидеробластов.

● Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией.

● Рефрактерная анемия с избытком бластов.

● 5q-синдром.

● Неклассифицируемый миелодиспластический синдром.

Для установления формы заболевания необходимо учитывать относительное количество бластных клеток в периферической крови и костном мозге, наличие структурных изменений клеточных линиях. В 70% случаев первичных и более чем в 90% случаев вторичных миелодиспластических синдромов отмечают хромосомные аберрации: трисомию 8, утрату хромосом 5, 7 или Y, делецию частей хромосом 5 или 20.

Самая распространённая одиночная аномалия — 5q-аномалия. Её проявление — стойкая анемия пожилых женщин.

При развитии заболевания происходит эволюция клона патологических клеток, нередко с приобретением новых цитогенетических аномалий, возрастает риск трансформации в острый лейкоз.

Лейкозные клетки вырабатывают факторы, подавляющие гемопоэтическую активность нормальных стволовых клеток, и вытесняют их из костного мозга. Вследствие этого пересадка костного мозга — распространённый вид лечения при различных нарушениях кроветворения.

Дата добавления: 2015-06-04