Лечение синдрома Лайелла

Течение и прогноз

Диагностика

В начале заболевания дифференциальный диагноз проводят с многоформной

экссудативной эритемой, скарлатиной, фототоксическими реакциями,

пятнисто-папулезными токсикодермиями, реакцией “трансплантат против

хозяина”. Поздние проявления синдрома Лайелла необходимо дифференцировать

от термических ожогов, эксфолиативной эритродермии, синдрома Стивенса –

Джонсона, острой фебрильной пузырчатки. До развития некролиза эпидермиса

правильный диагноз поставить трудно. Важным диагностическим признаком

является появление резкой болезненности как высыпаний, так и здоровой

кожи.

В общем анализе крови отмечаются анемия, лимфопения, иногда эозинофилия.

Возникновение нейтропении является плохим прогностическим признаком. Может

наблюдаться увеличение количества палочкоядерных нейтрофилов (до 16 – 55%)

и токсическая зернистость.

При патоморфологическом исследовании обнаруживается вакуолизация и некроз

кератиноцитов базального слоя, некроз отдельных клеток в толще эпидермиса.

Акантолиз приводит к отслойке верхних слоев эпидермиса. В дерме отмечается

отек, полиморфные периваскулярные инфильтраты. Для исключения других

заболеваний, сопровождающихся образованием пузырей, применяют

иммунофлюоресцентное исследование.

Заболевание прогрессирует в течение первых 3 сут. Далее течение во многом

сходно с течением ожоговой болезни. Прогноз зависит от распространенности

некроза. Чем больше площадь поражения, тем выше потери жидкости через кожу

и сильнее электролитные нарушения. Частыми осложнениями бывают почечная

недостаточность, бактериальные инфекции и сепсис. Может развиться кахексия

(из-за усиленного катаболизма), диффузная интерстициальная пневмония.

Летальность при синдроме Лайелла достигает 30%, чаще погибают пожилые

пациенты. Причинами смерти являются сепсис, желудочно-кишечные

кровотечения, водно-электролитные нарушения. У перенесших синдром Лайелла

повторное назначение того же препарата вызывает рецидив, реакция

развивается быстрее и по тяжести значительно превосходит первую.

Лечение проводят в реанимационном или ожоговом отделении. Необходимы

поддержание водно-электролитного и белкового баланса, тщательный уход и

обработка эрозивных поверхностей во избежание инфицирования. Назначают

глюкокортикоиды и антибиотики, а также симптоматическое лечение. Крайне

важно быстро выявить и отменить препарат, вызвавший токсикодермию. При

введении лекарственных препаратов, вызвавших заболевание, per os,

необходимо сначала промыть желудок. Пациенту необходимо вводить

внутривенно капельно до 2 и более л жидкости в сутки (декстраны,

поливидон, плазма, физиологический раствор), коректировать электролитные

нарушения, проводить парентеральное питание. Назначают анаболические

стероиды. Глюкокортикостероиды вводят парентерально. Начальная доза

соответствует 120 – 150 мг преднизолона. Выбирают антибиотик с широким

спектром действия, не оказывающий нефротоксического действия и

пролонгированного эффекта. Нельзя назначать пенициллины и тетрациклины.

Необходимо проверить чувствительность к выбранному антибиотику, используя

данные анамнеза и результаты аллергических проб in vitro.

Наружно применяют водные растворы анилиновых красителей (фукорцин,

метиленовый синий), кортикостероидные аэрозоли, на мокнущие участки –

антибактериальные примочки, в дальнейшем назначают мазь или крем

солкосерила. При поражении слизистой рта назначают вяжущие,

дезинфицирующие и обезболивающие средства (настой ромашки, растворы борной

кислоты, перманганата калия, нитрофурала) для полосканий. Возможно

смазывание пораженной слизистой рта новокаином, тетраборатом натрия,

яичным белком. Для глаз используют промывания раствором борной кислоты,

цинковые капли, гидрокортизоновую мазь или капли.

Очень важное значение имеет уход за больным. Пациент должен находиться в

теплой палате, оснащенной бактерицидными лампами. Необходимо 2 – 3 раза в

сутки менять нательное и постельное белье (стерильное), вместо повязок

лучше применять марлевые “рубашки”, перед перевязками необходимо назначать

анальгетики. Некротизированные участки кожи удаляют.

Литература:

1. Кожные и венерические болезни (руководство для врачей) под ред. Скрипкина Ю.К, Мордовцева В.Н., 1999. Том 1: 213-256.

2. Клиническая дерматовенерология. Рук. для врачей. Под ред. Акад. РАМН Ю.К. Скрипкина, проф. Ю.С. Бутова. М., «ГЭОТАР-Медиа» 2009; т.1: 214-263

3. Кожные и венерические болезни под ред. Иванова О.Л. М., «Шико» 2002: 83-97.

4. П. Альтмайер. Терапевтический справочник по дерматологии и аллергологии. М.; 2003: 529-530.

5. Г.М. Цветкова, В.Н. Мордовцев. Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи. М., “Медицина” 1986.

6. Н.Н. Полушкина. Диагностический справочник дерматовенеролога. М.: АСТ, 2007.

7. В.П. Адаскевич, В.М. Козин. Кожные и венерические болезни. М.: “Медицинская литература”; 2006.

Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования

«Северо-Осетинская государственная медицинская академия»

Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации

МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА ПРАКТИЧЕСКОГО ЗАНЯТИЯ

Дата добавления: 2017-01-14