Системная склеродермия

Системная склеродермия включает две клинические разновидности: акросклеротическую (CREST – синдром) с преимущественным поражением дистальных отделов конечностей и лица и диффузную. При системной склеродермии изменения кожи не имеют основного прогностического значения, но ценны в диагностическом отношении.

Системная склеродермия поражает преимущественно женщин, значительно реже мужчин и детей. Заболевание может начаться после стресса, переохлаждения или травм развитием продромальных явлений (недомогание, слабость, боль в суставах и мышцах, субфебрильная температура).

При диффузном варианте системной склеродермии развивается генерализованное поражение кожи. Процесс обычно начинается с туловища и постепенно распространяется на кожу лица и конечностей. Принципиальные различия в клинических проявлениях при обоих вариантах систменой склеродермии отсутствуют. Акросклероз считают доброкачественным вариантом диффузной склеродермии, значительно реже вызывающим поражения внутренних органов. При длительном течении у значительного числа больных развивается синдром Тибьержа – Вейссенбаха (кальциноз мягких тканей, преимущественно периартикулярных, на пальцах рук, реже внутренних органов и мозговой оболочки).

Акросклеротический вариант (CREST-синдром) системной склеродермии начинается обычно исподволь, чаще всего с поражения кожи пальцев рук. Начальные проявления напоминают симптомы болезни Рейно: больные жалуются на похолодание пальцев, чувство покалывания и ползания мурашек, кожа приобретает цианотичный оттенок. Иногда пальцы белеют и становятся нечувствительными.

Постепенно возникает плотный отек и склерозирование кожи, она становится плотной как дерево, гладкой, блестящей, тесно спаянной с подлежащими тканями. Цвет очагов меняется на желтовато - белый, пальцы неподвижны, слегка согнуты. Постепенно процесс распространяется в проксимальном направлении и доходит до плеча. Обычно через 2-3 года в процесс вовлекается кожа лица. Она уплотняется, приобретает восковидный цвет, лицо становится маскообразным.

Прогрессируя крайне медленно, процесс в дальнейшем или останавливается и идет на разрешение, или может принять характер диффузной склеродермии. Возможно поражение внутренних органов (чаще пищевода в виде его сужения)

Часто в склерозированной коже отмечаются отложения солей кальция, появление телеангиэктазии.

Учитывая описанные выше клинические проявления, акросклеротический вариант склеродермии также обозначается как CREST-синдром (что обозначает характерные клинические проявления: С - кальциноз, R - феномен Рейно, Е - esophagus - поражение пищевода, S - склеродактилия, Т - телеангиэктазии)

Дата добавления: 2017-01-14