Клиническая картина. Вульгарная пузырчатка

Этиопатогенез

Вульгарная пузырчатка

Информационный блок

Владикавказ 2012

ПУЗЫРНЫЕ ДЕРМАТОЗЫ.

Цель занятия: приобретение современных знаний по эпидемиологии, этиопатогенезу пузырных дерматозов, практических навыков и умений по их клинической, лабораторной и дифференциальной диагностике, выбору оптимальных методов терапии и профилактики.

Содержание обучения

На занятии разбираются вопросы:

1. Истинная пузырчатка
2. Буллезный пемфигоид
3. Герпетиформный дерматит Дюринга
4. Доброкачественная семейная пузырчатка Хейли-Хейли

Истинная пузырчатка- это приобретенное заболевание, характеризующееся акантолитическим механизмом, ведущим к образованию пузырей.

Различают следующие виды истинной пузырчатки:

-вульгарная

-вегетирующая

-листовидная

-бразильская

-эритематозная

Вульгарная пузырчатка — чаще всего хроническое заболевание, при котором на имеющей нормальный вид коже и видимых слизистых оболочках появляются пузыри. Без лечения заболевание может иметь смертельный исход.

Заболевание нераспространенное и не связано с полом пациента. Преимущественно поражаются люди в возрасте от 30 до 60 лет, но может возникнуть и в детском, и в старческом возрасте. У пациентов еврейской национальности вульгарная пузырчатка регистрируется чаще, чем у других этнических групп.

Этиология неизвестна. Заболевание может возникать спонтанно или в связи с УФ, рентгеновским облучением, ожогом. Реже возникает в комбинации с другими аутоиммунными заболеваниями. При предрасположенности к аутоиммунной реакции вульгарная пузырчатка может быть вызвана приемом медикаментов. К ним относятся лекарственные вещества, содержащие сульфгидрильные группы, такие как D-пеницилламин, туберкулостатики, ибупрофен, индометацин.

Аутоиммунная реакция при вульгарной пузырчатке направлена против эпидермального гликопротеина десмоглеин-3, что приводит к нарушению контакта между соседними клетками эпидермиса и образованию акантолитической щели.

Заболевание начинается незаметно и чаще без явной причины. На каком-либо участке кожи, часто в области пупка, возникают прозрачные дряблые пузыри с серозным содержимым, которые быстро вскрываются с образованием эрозий.

Примерно в 50 % случаев заболевание начинается в полости рта. Здесь тонкие пузыри быстро разрываются вследствие мацерации, поэтому в клинической картине преобладают болезненные эрозии. Могут поражаться глаза (хронический конъюнктивит, хронический блефарит без рубцевания).

Все большие поверхности кожи поражаются эрозиями и покрываются корками, если они вторично не инфицируются, то могут заживать, не оставляя следов.

Симптомы, характерные для пузырчатки: если потянуть за обрывок пузыря, то можно сместить верхние слои эпидермиса вблизи пузыря (феномен Никольского I); при трении кожи между пузырями (феномен Никольского II), а также видимо здоровой кожи на участках, лишенных высыпаний (феномен Никольского III) происходит отслойка верхних слоев эпидермиса. Это признаки акантолиза. К моменту ремиссии эти феномены отсутствуют.

Предсказать течение заболевания невозможно. В течение нескольких лет на одних и тех же участках кожи или слизистых оболочках могут возникать отдельные пузыри и через несколько недель снова регрессировать (перемежающееся течение).

Смерть наступает через несколько лет, вследствие вторичных осложнений (сепсис, бронхопневмония, кахексия), а при остром течении - через несколько месяцев.

Морфологическими особенностями акантолитических клеток являются округлая (овальная) форма, разобщенность, меньшая, чем размер нормальных эпидермоцитов, величина, интенсивная окраска ядра, наличие в ядре 2—3 крупных ядрышек, наличие вокруг ядра светло-голубой зоны, неравномерная окраска цитоплазмы: по периферии клетки – сгущение окраски в виде интенсивного синего ободка (зона концентрации).

Дата добавления: 2017-01-14