Патогенез дерматомиозита

Лечение

Диагностика

Объективное обследование больного (дерматолог, терапевт, невропатолог, офтальмолог)

Лабораторное исследование (характерно повышение СОЭ, С-реактивного белка, уровня глобулинов и др.)

Рентгенологическое обследование пищевода (сужение), органов грудной клетки (диффузный пневмосклероз), почек (нефроскпероз)

Эхокардиография, ЭКГ (выявление диффузных изменений в миокарде)

Исследование сосудистых рефлексов на кистях

Обнаружение аутоантител в крови (антиядерные антитела, ревматоидные антитела, антитела против цитоплазматической РНК, антитела против коллагена).

Из лабораторных методов при ограниченной склеродермии наибольшее значение имеет гистологическое исследование.

Процесс имеет наибольшую торпидность к терапии среди диффузных болезней соединительной ткани. Прогноз зависит от стадии и формы заболевания. Он наименее благоприятен при системной склеродермии, особенно при генерализованной форме, сопровождающейся поражением многих внутренних органов, что нередко приводит к летальному исходу. При ограниченной склеродермии прогноз в большинстве случаев хороший.

При системной склеродермии на ранней стадии назначают пенициллин по 1 — 1,5 млн. ЕД в сутки в течение 24 дней, лидазу по 64 ЕД внутримышечно через день, на курс 12— 15 инъекций (4—6 курсов), назначают антигистаминные, анти-серотониновые препараты (диазолин, перитол), а также — улуч­шающие микроциркуляцию и тканевый обмен (теоникол, резер­пин, пентоксифиллин, циннаризин) в течение 2—3 нед. После основного курса назначают продектин или пармидин в течение месяца, андекалин по 10—40 ЕД внутримышечно (в течение 2—4 нед), витамины, особенно А и Е, биогенные препараты (алоэ, стекловидное тело, АТФ и др.), солкосерил, актовегин. При вы­раженной активности процесса и значительных иммунных нару­шениях рекомендуют гипербарическую оксигенацию, плазмафе-рез, гемосорбцию, кортикостероиды, обычно, в небольших дозах (преднизолон по 20—40 мг через день с постепенным снижени­ем дозы после достижения клинического эффекта до поддержи­вающей). Используют также нестероидные противовоспалитель­ные препараты, цитостатики (например, азатиоприн или цикло-фосфамид по 100—150 мг в день, метилдофа 0,5—2,0 г в сутки). Одним из препаратов базисной терапии является купренил. На­чинают лечение в стационаре с небольшой дозы 0,15—0,3 г в су­тки, которую еженедельно повышают на 0,15 г до суточной дозы 1—2 г. Препарат в этой дозе применяют в течение нескольких месяцев (в среднем около 6), затем ее снижают на 0,15 г в неде­лю до поддерживающей — 0,3—0,6 г, прием которой продолжа­ют длительно, не менее года. При синдроме Рейно показаны ан­тагонисты кальция (например, нифедипин), при кальцинозе — динатриевая соль этилендиамина тетрауксусной кислоты (ЭДТА). Полезны физиотерапевтические процедуры (теплые ванны, парафин, грязи), гимнастика, массаж.

При ограниченной склеродермии назначаются повторные курсы пенициллина в сочетании с лидазой по 64 ЕД в/м ежедневно или через день до 20 инъекций, вазоактивными препаратами. У некоторых больных эффективен делагил (по 0,25 г один раз в день), небольшие дозы купренила (0,45 г в сутки), назначаемого в течение нескольких месяцев. Рекомендуется смазывание оча­гов кортикостероидными мазями (гидрокортизоновой, предни-золоновой), солкосерилом, индовазином, гепариновой, индоме-тациновой мазью, гелем троксевазина. Отмечена полезность карнитинахлорида (по 5 мл 20% раствора) 2 раза в день внутрь в течение 35—45 дней, с повторными курсами через 1—4 мес; в перерыве между курсами уместно назначение дипромония по 0,02 г 3 раза в день, 30—40 дней); диуцифона (по 0,1—2 г в день внутрь 5-дневными циклами с однодневными перерывами, 4—6 циклов на курс); унитиола (по 5 мл 5% раствора 1 раз в день 5-20 инъекций на курс; тактивина или тимоптина (из расчета 5— 10 мкг на 1 кг массы тела, подкожно в 1, 5, 10, 15 и 21-й дни, на курс 500—550 мкг); тигазона (из расчета 1 мг на 1 кг массы тела 2—3 нед, затем 0,6—0,8 мг на 1 кг массы тела в течение 4 нед с постепенным снижением дозы до 25 мг в день и отменой препа­рата ориентировочно в течение 2 нед).

При линейной склеродермии назначают фенитоин (вначале по 0,1 г 2—3 раза в день, затем длительно по 0,1 г в сутки), антима­лярийные препараты (например, делагил по 0,25 г в сутки). Имеются данные о положительном действии радоновых ванн, димексида (в чистом виде или в 30—90% растворе, в том числе с кортикостероидами, например дексаметазоном в 0,05% концен­трации). На очаги целесообразно применение с помощью фоно-фореза 20% раствора лидазы или ронидазы, протеолитических ферментов. Возможно использование диадинамических токов Бернара, локальной баро- и вакуумтерапии, трипсина и химот-рипсина (в виде внутримышечных инъекций или вводимых с помощью ультразвука), лучей лазера (гелий-неонового или ин­фракрасного), электромагнитного поля сверхвысокой частоты в чередовании с йодобромными ваннами, электро- и фонофореза ронидазы, лидазы, йодистого калия, ихтиола; аппликаций пара­фина, озокерита, лечебных грязей, нафталана.

Для поддержания терапевтического эффекта важно диспансер­ное наблюдение; повторное санаторное лечение на бальнеологи­ческих и грязевых курортах, массаж, лечебная гимнастика; в год 2—3 курса лидазы, биогенных препаратов, чередуя их с лекарст­венными средствами, улучшающими микроциркуляцию, витами­нами, в сочетании (при необходимости) с наружными средствами (димексид, гидрокортизоновая мазь, электрофорез с лидазой).

Также применяется физиотерапевтические процедуры (ультразвук, диадинамические токи), массаж, лечебную гимнастику.

Дерматомиозит

Дерматомиозит - мультифакториальное заболевание, характеризующееся разнообразными, преимущественно эритематозными кожными проявлениями и тяжелыми поражениями поперечно-полосатых мышц. Чаще болеют женщины.

Классификация дерматомиозитов

Дерматомиозит делится на 2 типа:

1) Дерматомиозит у детей

2) Дерматомиозит у взрослых

1. Паранеопластический

2. Идиопатический

1. Генетическая предрасположенность

2.Дистрофия и деструкция мышечной ткани, поражение кожи (инфекционно-аллергическое или токсико-аллергическое)

3. Клеточно-опосредованная сенсибилизация к различным антигенам (бактерии, вирусы, белки опухоли)

4. Аутоиммунные сдвиги: в 10 % случаев у больных обнаруживают ревматоидный фактор, в 20 % - антиядерные антитела, в 70 % - антитела к белкам мышц.

Дата добавления: 2017-01-14