Преморбидная характеристика больных эпилепсией

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

По данным Усюкиной М.В. (2003) среди преморбидных личностных особенностей преобладает возбудимый тип личности (40%), приблизительно в 15% случаев можно было говорить о преобладании шизоидных черт, психастенические и эпилептоидные личности встречаются реже, что свидетельствует о том, что эпилептические особенности личности формируются в процессе болезни, а не являются «предуготовленными», как считал П.Б. Ганнушкин.

Продромальный период болезни может складываться из различных расстройств, которые предшествуют первому пароксизмальному состоянию, т.е. манифестации болезни в наиболее типичном ее проявлении. Среди данных расстройств ведущее место занимают расстройства сна. При этом отмечаются поверхностность, большая чуткость сна, в ряде случаев двигательная активность, частые вздрагивания во время сна, пробуждения ночью с последующей бессонницей. Могут иметь место сноговорения, снохождения, в ряде случаев – крик, плач, смех во сне, ночные страхи (особенно в детском возрасте). Может отмечаться разной степени выраженности головная боль, которая по мере приближения к манифестации заболевания принимает более интенсивный характер. Иногда выявляется ночной энурез.

Эпизодически возникают приступы головокружений, головных болей, тошноты, нарушения сна, дисфорические состояния, вегетативные проявления, аффективные нарушения в форме дисфорической или гневливой депрессии, гипоманиакальных состояний; сенестопатические, характеризующиеся неопределенными ощущениями, онемением, покалыванием в различных частях тела и внутренних органах; ипохондрические; а также изменчивые бессудорожные пароксизмальные состояния, выражающиеся в кратковременных миоклонических подергиваниях отдельных мышц или отдельных групп мышц, малозаметных для окружающих.

Клиническая картина эпилептической болезни полиморфна. Она складывается из продромальных расстройств, различных судорожных и бессудорожных пароксизмов, изменений личности и психозов (острых и хронических).

I) Генерализованные формы пароксизмов:

При генерализованных приступах разряды охватывают одновременно оба полушария головного мозга. К генерализованным приступам относятся тонико-клонические, тонические, клонические, миоклонические, атонические приступы и абсансы.

А) Генерализованные тонико-клонические приступы (большие приступы, Grand mal) — наиболее характерное проявление эпилептической болезни. В его развитии различают несколько фаз: ауру, тоническую фазу, клоническую фазу и фазу помрачения сознания (оглушение или сумеречное расстройство сознания). Генерализованные тонико-клонические приступывстречаются чаще других эпилептических пароксизмов.

1) Припадку часто предшествует аура – различные субъективные ощущения в виде парестезий, галлюцинаций, вегетативных или эмоциональных проявлений, изменений в состоянии психики. Аура — кратковременное, на несколько секунд, помрачение сознания, при котором возникают разнообразные сенестопатические, психосенсорные, деперсонализационные, аффективные, галлюцинаторные расстройства, остающиеся в памяти больного, в то время как происходящее вокруг больным не воспринимается и не запоминается. Аура не только предшествует генерализованному припадку, но и возможна в качестве самостоятельного пароксизма. Ауре придают особое значение, так как считают, что по ее клиническим проявлениям можно судить о локализации очага и путях распространения возбуждения в головном мозге, т. е. решать некоторые вопросы топи ческой диагностики.

По данным W. R. Gowers (1881), аура наблюдается в 57% случаев эпилепсии, а по мнению О. Binswanger (1913) — лишь в 37 %. Этому соответствуют и современные наблюдения.

Существует несколько классификаций ауры. Наиболее распространенной является классификация W. Penfield (1954). Он различает висцеросенсорную, висцеромоторную, сенсорную, импульсивную и психическую аур у.

Висцеросенсорная аура - ранее обозначалась как эпигастральная, поскольку болезненные явления начинаются с неприятного ощущения в подложечной области с тошнотой. Это ощущение поднимается вверх, больной ощущает удар в голову и теряет сознание.

Висцеромоторная аура крайне разнообразна. Это зрачковая аура, проявляющаяся то сужением, то расширением зрачка, не связанным с изменением освещенности; вслед за этим развивается большой судорожный припадок. Однако зрачковые расстройства наблюдаются не только перед большим судорожным припадком, но и после завершения тонической фазы, поэтому многие исследователи не склонны относить их к ауре. К висцеромоторной ауре относится также сосудистая аура, состоящая в чередовании резкого покраснения кожных покровов с чувством прилива жара и побледнения кожи с ознобом. В эту же группу включают желудочно-кишечную ауру (боли, урчание в животе, резкое усиление перистальтики, понос, переходящие в судорожный припадок) и пиломоторную ауру — появление «гусиной кожи» и поднимание волос на коже. К висцеромоторной ауре относятся также предшествующие судорожному припадку частые мигательные движения.

Сенсорная аура отличается чрезвычайным разнообразием клинических проявлений. Это соматосенсорная, зрительная, слуховая, обонятельная и меньероподобная аура.

Соматосенсорная аура выражается в разнообразных сенестопатических расстройствах (чувство онемения, покалывания, сжатия, растяжения и т. д.). Она иногда проявляется галлюцинациями общего чувства, когда больной испытывает неприятные ощущения в теле, под кожей, во внутренних органах, вызванные, по его мнению, каким-либо конкретным предметом; может быть представлена множественными болевыми ощущениями различной локализации.

Зрительная аура выражается в элементарных зрительных галлюцинациях — фотопсиях (искры, яркие красные, голубые или зеленые вспышки) или внезапным резким ухудшением зрения вплоть до полной слепоты.

Слуховая аура проявляется акоазмами (стуки, шумы, скрежет и другие звуки). Вербальную галлюцинаторную ауру, как и галлюцинаторную зрительную, по мнению W. Penfield, следует относить к сложной психической ауре. Обонятельная аура характеризуется внезапным ощущением неприятных запахов: гари, дыма, разлагающихся отбросов и т. д. Иногда, напротив, больные ощущают приятные запахи цветов, ароматических веществ. Обонятельную ауру нередко трудно отличить от вкусовой, когда у больных возникают те или иные вкусовые ощущения.

Наконец, к сенсорной ауре относят приступы внезапных головокружений, напоминающие приступы при синдроме Меньера. Они сопровождаются ощущением неустойчивости и вращения в голове. Особенности этой ауры позволяют с наибольшей вероятностью предположить локализацию первичного очага возбуждения, лежащего в основе того или иного пароксизма. Так, соматосенсорная аура свидетельствует о возникновении первичного нервного разряда в задней центральной извилине, зрительная — первичном очаге в затылочной доле, обонятельная — о патологическом очаге в крючковидной извилине и т. д.

Импульсивная аура проявляется теми или иными двигательными актами, напоминающими картины амбулаторных автоматизмов, но в отличие от них не сопровождающихся амнезией. К импульсивной ауре относятся ходьба или бег (обычно в течение несколько секунд), насильственный крик, насильственное пение, переходящие в судорожный припадок. Она включает также импульсивное насильственное возбуждение с агрессивными тенденциями в отношении окружающих и разрушительными действиями, которые очень напоминают сумеречное помрачение сознания, но в отличие от него не сопровождаются амнезией. К импульсивной ауре относят также эпизоды эксгибиционизма, клептоманические и пироманические акты, которые так же, как и другие виды ауры, завершаются судорожными припадками.

Психическая аура представляет собой сложные в психопатологическом отношении состояния, которые предшествуют судорожному припадку. К психической ауре относят галлюцинаторную, идеаторную ауру, ауру с легким помрачением сознания, близким к онейроидному, состояния с психосенсорными расстройствами, явлениями дереализации и деперсонализации, а также ауру с ощущением «ранее никогда не виденного» и «уже виденного прежде». Галлюцинаторная аура наиболее часто проявляется зрительными, панорамическими галлюцинациями: больные видят сцены манифестаций, праздника, катастрофы, пожары и т. д. В этих картинах преобладают ярко-красные и голубые тона. Иногда панорамические зрительные галлюцинации сопровождаются вербальными или обонятельными галлюцинациями; аура может проявляться и вербальными галлюцинациями в виде монолога или диалога.

2) Припадок начинается внезапно с потери сознания и мышечной атонии. Больной падает, что обычно сопровождается нечленораздельным криком. Мышечную атонию сменяет фаза тонических судорог, которая продолжается от 10 до 40 с. В этот момент судороги охватывают всю скелетную мускулатуру – глаза широко открыты, глазные яблоки дивергируют и закатываются вверх. Дыхание в этот момент задержано, шейные вены вздуты, выражен цианоз кожи лица. Пульс частый, напряженный, артериальное давление повышается.

3) Затем тонические судороги сменяются фазой клонической. Больной делает глубокий вдох, быстро нарастает амплитуда дрожания конечностей, часто возникают прикусы языка, вследствие чего может появиться окрашенная кровью пенистая слюна. Мышечные подергивания сменяются периодами релаксации. Фаза клонических судорог длится 30–60 с. Затем наступает атония мышц с непроизвольной дефекацией и мочеиспусканием.

4) Фаза оглушения: постприступный период может быть представлен комой, переходящей в сон, кратковременным оглушением, либо психомоторным возбуждением (по типу сумеречного помрачения сознания). На ЭЭГ во время приступа отмечается генерализованная быстрая активность в виде множественных пиков и комплексов пик-волна.

Другие варианты больших судорожных приступов:

Наряду с классическими большими приступами (grand mal) возможны атипичные (рудиментарные) формы больших приступов только в виде тонической или клонической фазы. Атипичные формы приступов особенно характерны для раннего детского возраста. Иногда это общее расслабление мышц тела без судорожного компонента (амиотоническип припадок), а в некоторых случаях — преобладание судорог в правой или левой половине тела.

Эпилептическое состояние (status epilepticus) — серия непрерывно следующих друг за другом больших эпилептических припадков. Их частота бывает настолько велика, что больные не приходят в сознание и долго находятся в коматозном, сопорозном или оглушенном состоянии. Эпилептическое состояние продолжается от нескольких часов до нескольких суток, нередко сопровождается повышением температуры тела, учащением пульса, падением АД, резкой потливостью и другими соматовегетативными симптомами. Повышается содержание мочевины в сыворотке крови, появляется белок в моче. При продолжительном эпилептическом статусе возможен летальный исход в связи с нарастающей гипоксией и отеком мозга.

Б) Малые (генерализованные) приступы:

Малые приступы (petit mal) наряду с большими судорожными приступами занимают значительное место в клинической картине эпилепсии. Они крайне разнообразны по клиническим проявлениям.

В группу малых приступов объединяются, наряду с абсансами, кратковременные пароксизмальные состояния с изменением мышечного тонуса: пропульсивные припадки (среди которых различают салаам-припадки, молниеносные и клонические пропульсивные припадки), ретропульсивные (с подразделением на клонические, рудиментарные и пикнолептические), а также импульсивные малые припадки.

К абсансам относят состояния с внезапным кратковременным (на несколько секунд) выключением сознания. В этот момент больной прерывает разговор или какое-нибудь действие, его взгляд останавливается или блуждает, а спустя несколько секунд он продолжает прерванный разговор или действие. В некоторых случаях выключение сознания сопровождается изменением тонуса отдельных групп мышц (чаще мышц лица, шеи, верхних конечностей), двусторонним легким подергиванием мышц или вегетативными нарушениями. Такие абсансы, в отличие от уже описанных простых, называют сложными. По мнению A. Matthes (1977), абсансы возникают обычно в возрасте 5—10 лет, затем преобладают большие судорожные припадки.

Пропульсивные (акинетические) приступы характеризуются разнообразными пропульсивными, т. е. направленными вперед, движениями (пропульсия). Движение головы, туловища или всего тела при пропульсивных припадках обусловлено внезапным ослаблением постурального мышечного тонуса. Пропульсивные припадки характерны для раннего детского возраста (до 4 лет). Они возникают чаще у мальчиков, преимущественно ночью. По мнению A. Matthes, в 80 % случаев их причиной является пренатальное или постнатальное повреждение мозга. В старшем возрасте наряду с пропульсивными припадками у больных, как правило, возникают и большие судорожные припадки. Разновидностью пропульсивных припадков являются кивки — серии кивательных движений головой и клевки — резкие наклоны головы вперед и вниз (при этом больные могут удариться лицом о предметы, стоящие перед ними). Кивки и клевки характерны для детей в возрасте 2—5 мес.

Салаам-припадки названы так потому, что движения, совершаемые больными во время припадка, отдаленно напоминают поклоны при мусульманском приветствии (тело наклоняется вперед, голова падает вниз, а руки разводятся вверх и в стороны); такой припадок не сопровождается падением.

Молниеносные припадки отличаются от салаам-припадков лишь более быстрым развитием; в остальном их клиническая картина почти идентична. Необходимо лишь отметить, что вследствие быстрого и резкого движения туловища вперед больные нередко падают.

Ретропульсивные приступы подразделяются на клонические и рудиментарные ретропульсивные. Они возникают в возрасте от 4 до 12 лет, но чаще в 6—8 лет. По мнению D. Janz (1969), они наблюдаются чаще у девочек и возникают преимущественно в состоянии пробуждения, нередко провоцируются гипервентиляцией и аффективным напряжением и никогда не появляются во время сна.

Клонические ретропульсивные приступы сопровождаются клоническими судорогами мускулатуры, век, глаз, головы, рук. Припадок выражается в закатывании глаз, отклонении головы назад, в запрокидывании вверх и назад рук, словно больной хочет что-то достать позади себя. Голова отклоняется вверх и назад в мелких клонических подергиваниях, руки — в мелких клонических судорогах. Во время припадка падения больного, как правило, не происходит; реакция зрачков на свет отсутствует, лицо бледное, отмечаются потливость и слюнотечение.

Рудиментарные ретропульсивные приступы отличаются от клонических ретропульсивных лишь неразвернутостью, характеризуются легким выпячиванием глазных яблок, мелкими нистагмоидными подергиваниями, а также миоклоническими судорогами век.

Случаи заболевания с очень кратковременными и частыми (до 50 в день) ретропульсивными приступами или абсансами выделяют в особую форму — пикнолепсию (пикноэпилепсию). По мнению некоторых авторов, пикнолепсия имеет относительно доброкачественное течение, хотя припадки полностью прекращаются лишь в 1/3 случаев.

Импульсивные (миоклонические) приступы клинически проявляются внезапными вздрагиваниями или толчкообразными движениями тех или иных групп мышц (чаще всего верхних конечностей). Происходит быстрое разведение или сближение рук, при этом больной роняет предметы. При очень кратковременных приступах сознание может не нарушаться, при более продолжительных оно выключается на короткое время. Иногда припадок сопровождается внезапным падением, но после падения больной обычно тотчас же встает. Эти припадки возникают обычно в виде серий или «залпов» (по 5—20 подряд), отделенных друг от друга интервалом в несколько часов. Характерно появление приступов в утренние часы. По мнению D. Janz, W.Christian (1975), в основе импульсивного припадка лежит утрированное движение выпрямления — «антигравитационный рефлекс». По мнению большинства исследователей, эти припадки могут возникнуть в различном возрасте, хотя у взрослых бывают крайне редко. Чаще всего они появляются впервые в возрасте от 10 до 23 лет, чаще в 14—18 лет. По мере развития заболевания (в среднем через V2-2 года) к ним присоединяются большие судорожные припадки.

Импульсивные приступы могут развиваться в случаях генуинной эпилепсии и при церебральных органических заболеваниях — прогрессирующей миоклонической эпилепсии, церебральной миоклонической диссинергии, миоклонической форме церебрального липоидоза. Как и ретропульсивные припадки, они провоцируются рядом моментов (недостаточный сон, резкое пробуждение, алкогольные эксцессы).

II) Очаговые (фокальные) приступы:

Адверсивный судорожный приступ, как и классический эпилептический, начинается с тонической фазы, однако она развертывается медленнее, обычно без ауры. Своеобразен поворот тела вокруг продольной оси: вначале происходит насильственный поворот глазных яблок, затем в ту же сторону поворачивается голова, а далее весь корпус, и больной падает. Затем начинается клоническая фаза, неотличимая от соответствующей фазы большого эпилептического судорожного припадка. Возникновение адверсивного припадка связано с локализацией эпилептического очага в коре лобной или передневисочной области. Отмечено, что при левосторонней локализации падение больного более замедленное, чем при правосторонней.

Парциальный (джексоновский) приступ отличается от классического эпилептического тем, что тоническая и клоническая фазы ограничиваются определенной группой мышц и лишь в части случаев бывает генерализация припадка. При парциальных припадках возможны судороги мышц только верхней или нижней конечности, мускулатуры лица. Судороги мышц конечностей распространяются в проксимальном направлении. Так, если судороги развиваются в мышцах верхней конечности, то тоническая судорога переходит с кисти на предплечье и плечо, рука поднимается и возникает насильственный поворот головы в сторону поднятой руки. Далее наступает клоническая фаза припадка. Если припадок начинается с судорог в нижней конечности, то тонические судороги бывают вначале в мышцах стопы (происходит ее подошвенное сгибание) и далее распространяются вверх на голень и бедро, а в ряде случаев охватывают мускулатуру тела на соответствующей стороне. Наконец, если припадок начинается с мышц лица, то вначале в тонической судороге перекашивается рот, а затем она распространяется на всю мускулатуру лица на соответствующей стороне. Возможна генерализация джексоновских припадков. В этих случаях они чрезвычайно напоминают обычный судорожный припадок, но с преобладанием судорожных явлений на одной стороне тела. Генерализация парциальных припадков в большинстве случаев сопровождается потерей

сознания. Джексоновские припадки нередко возникают сериями и могут заканчиваться вялыми параличами, обычно при локализации органического процесса в передней центральной извилине.

Тонические постуральные судороги начинаются с мощной тонической судороги, вследствие чего возникают опистотонус, задержка дыхания с явлениями цианоза, больной теряет сознание; этим припадок обычно завершается. Клоническая фаза при таком варианте припадков отсутствует. Такие припадки развиваются при локализации очага в стволовой части мозга.

Дата добавления: 2017-01-14