Некоторые пояснения к ответам

Основные причины бронхоэктазов (А.Г. Чучалин, 1997):

У 75% больных симптомы бронхоэктазов появляются

в раннем детском возрасте - моложе 5 лет,

так как у детей мелкие бронхи особенно чувствительны к инфекционным воздействиям и обструкции, вызванной инородными телами, задержкой секрета и сдавливающим лимфатическим лимфоузлом.

Предрасполагающие состояния:

Врожденная патология - кистозная болезнь легких, бронхиальный стеноз, сдавление бронхов аномальными легочными артериями. Иммунодефициты - гипогаммаглобулинемия или недостаток IgA. Муковисцидоз.

Обычные причины:

Бактериальная пневмония (первичная или осложняющая корь), аспирация желудочного содержимого, инородные тела или опухоли.

Более редкие причины бронхоэктазов:

Бронхоэктазы относятся к проявлениям синдрома Картагенера, наряду с транспозицией органов и синуситами. В этих случаях главной причиной их возникновения является нарушение мукоцилиарного транспорта из-за первичной, врожденной аномалии ресничек - первичной цилиарной дискинезии. Нарушение эвакуации мокроты способствует развитию гнойных инфекционных процессов в бронхах и образованию бронхоэктазов в сочетании с хроническим ринитом, отитом, мужским бесплодием, изменениями роговицы и ослаблением обоняния.

При бронхолегочном аспергиллезе возникают необычные бронхоэктазы: расширяются участки проксимальных отделов сегментарных и субсегментарных бронхов, а не периферических бронхиол, как при идиопатических бронхоэктазах. Повреждение бронхиальной стенки объясняют иммунологической реакцией на грибы в просвете бронхов, чаще всего - на Aspergillus fumigatus.

Компьютерная тонкослойная томография (срезы по 1,5 мм) позволяет диагностировать бронхоэктазы без проведения бронхографии

Муковисцидоз - наследственное заболевание экзокринных желез, проявляющееся формированием аномально густого, вязкого секрета с последующей обструкцией в разных органах, в особенности - в бронхах, поджелудочной железе и желудочно-кишечном тракте.

Как правило, муковисцидоз диагностируется у новорожденных и в детском возрасте, поэтому до последнего времени муковисцидоз считался

исключительно детской патологией. В настоящее время показано, что

болезнь нередко, примерно у 10% пациентов, дебютирует в юношеском и молодом возрасте и является наиболее типичной причиной обструктивной болезни легких среди лиц в возрасте до 30 лет.

Муковисцидоз является самым распространенным летальным наследственным заболеванием среди представителей белой расы. В США его частота составляет примерно 1 на 2400 живорожденных белых и 1 на 17000 темнокожих детей, в то время как у лиц азиатского происхождения это заболевание встречается редко, а у коренных жителей Африки - крайне редко. 5% людей белой расы являются носителями аутосомно-рецессивного признака муковисцидоза. Ген, отвечающий за развитие муковисцидоза, находится в длинном плече 7-й хромосомы, он кодирует белок - «регулятор трансмембранного проведения при муковисцидозе». Вследствие мутации гена нарушается транспорт Na и Cl через эпителиальную мембрану: блокируется транспорт ионов Cl и увеличивается трансмембранная резорбция Na+, результатом чего и является образование густого, вязкого секрета.

Практически у всех больных муковисцидозом развивается хроническое прогрессирующее поражение бронхолегочной системы, являющееся основной причиной смерти. У85% больных имеется недостаточность поджелудочной железы (экзокринная или эндокринная), встречаются также патология гепатобилиарной системы - жировая инфильтрация печени и очаговый биллиарный цирроз; мужская стерильность и склонность к упадку сил при жаре вследствие большой потери солей.

Механизм поражения легких при муковисцидозе:

Дата добавления: 2017-01-14