Этиология и патогенез заболевания

Лечение ЛС

Патогенез

Механизмы легочной артериальной гипертензии
В основе развития хронического легочного сердца лежит постепенное формирование легочной артериальной гипертензии, обусловленной несколькими патогенетическими механизмами. Хотя значение каждого из них различно в зависимости от этиологии легочной гипертензии, все же главным звеном ее патогенеза в большинстве случаев является альвеолярная гипоксия, возникающая в условиях нарастающей неравномерности альвеолярной вентиляции
1. Гипоксическая легочная вазоконстрикция. В нормально функционирующем легком существует достаточно сложный механизм регуляции местного кровотока, зависящего в первую очередь от парциального давления кислорода в альвеолярном воздухе. Этот механизм известен под названием рефлекса Эйлера-Лильестранда. Если
в физиологических условиях в относительно небольшом участке легкого происходит
снижение парциального давления кислорода в альвеолярном воздухе, то в этом же
участке рефлекторно возникает местная вазоконстрикция, которая приводит к адекватному ограничению кровотока. В результате местный легочный кровоток как бы приспосабливается к интенсивности легочной вентиляции, и нарушений вентиляционно-перфузионных соотношений не происходит
Если альвеолярная гиповентиляция выражена в большей степени и распространяется на обширные участки легочной ткани (например, при выраженном фиброзе легких или обструктивных заболеваниях легких и т.д), развивается генерализованное повышение тонуса легочных артериол, ведущее к повышению общего легочного сосудистого сопротивления и легочной гипертензии.
Механизм гипоксической легочной вазоконстрикции до конца не ясен. Вероятно, он реализуется при участии САС, а также вазоконстрикторных эндотелиальных факторов. Эндотелины и ангиотензин II прямо стимулируют сокращение гладкой мускулатуры сосудистой стенки, тогда как снижение синтеза простагландина GI2, эндотелиального расслабляющего фактора (NО) еще больше усиливает эти вазоконстрикториые влияния.
2. Влияние гиперкапнии. Гиперкапния (увеличение концентрации СО2 в крови) также способствует развитию легочной гипертензии. Однако высокая концентрация С2 действует не прямо па тонус легочных сосудов, а опосредованно — преимущественно через обусловленный ею ацидоз (снижение рН меньше 7,2).
Кроме того, задержка двуокиси углерода способствует снижению чувствительности дыхательного центра к CO2, что еще больше уменьшает вентиляцию легких и способствует легочной вазоконстрикции.
3. Анатомические изменения легочного сосудистого русла. Большое значение в патогенезе легочной гипертензии имеют структурные изменения в сосудистом русле, к которым относятся:

• сдавление и запустевание артериол и капилляров вследствие постепенно прогрессирующих фиброза легочной ткани и эмфиземы легких;
• развитие утолщения сосудистой стенки за счет гипертрофии мышечных клеток медии и появления продольного слоя миоцитов в интиме, что сопровождается уменьшением просвета легочных артериол и способствует увеличению выраженности и длительности вазоконстрикторпых реакций;
• множественные микротромбозы, возникающие в условиях хронического нарушения кровотока и повышенной агрегации тромбоцитов;
• рецидивирующие тромбоэмболии мелких ветвей легочной артерии;
• развитие бронхопульмональных анастомозов, т.е. анастомозов между ветвями бронхиальных артерий, относящихся к большому кругу кровообращения, и разветвлениями легочной артерии. Поскольку давление в бронхиальных
  артериях выше, чем в малом круге кровообращения, происходит перераспределение крови из системы бронхиальных артерий в систему ветвей легочной артерии,
  что существенно увеличивает легочное сосудистое сопротивление.
• васкулиты (например, при системных заболеваниях соединительной ткани) также характеризуются пролиферацией интимы, сужением и облитерацией просвета сосудов.

Все перечисленные патологические изменения сосудистого русла легких закономерно приводят к прогрессирующему увеличению легочного сосудистого сопротивления и развитию легочной гипертензии.
4. Нарушения бронхиальной проходимости. Развитию альвеолярной гипоксии и формированию легочного сердца больше подвержены больные, страдающие хроническими обструктивными заболеваниями легких (хроническим обструктивным бронхитом, бронхиальной астмой) с преобладанием признаков обструктивной дыхательной недостаточности («bluebloaters» — «синие одутловатые»). Именно эти больные отличаются выраженной неравномерностью легочной вентиляции, что обусловливает значительные нарушения вентиляционно-перфузионных соотношений, усугубляет альвеолярную гипоксию и приводит к генерализованному проявлению механизма гипоксической легочной вазоконстрикции.
У пациентов с преобладанием рестриктивных нарушений и диффузными поражениями легких альвеолярная гипоксия выражена значительно меньше. Например, больные с выраженной диффузной эмфиземой легких {«pinkpuffers» — «розовые пыхтящие») гораздо меньше подвержены развитию легочной гипертензии и хронического легочного сердца.
К числу дополнительных факторов, влияющих на формирование легочной артериальной гипертензии, относятся:

• повышенная вязкость крови и агрегация тромбоцитов;
• увеличение МОК (минутного объема крови);
• тахикардия.

Выраженный эритроцитоз и полицитемия, характерные для многих бронхолегочных заболеваний, сопровождаются увеличением агрегации эритроцитов и вязкости крови, что еще больше затрудняет кровоток по сосудистому руслу легких, увеличивая его сопротивление. Кроме того, повышение вязкости и замедление кровотока способствуют образованию пристеночных тромбов мелких ветвей легочной артерии.
Увеличение сердечного выброса обусловлено тахикардией и гиперволемией, которые весьма характерны для больных хроническим легочным сердцем. Одной из возможных причин гиперволемии, по видимому, является гиперкапния, способствующая увеличению концентрации альдостерона в крови и, соответственно, задержке Na+ и воды.
Таким образом, описанные механизмы повышения легочного сосудистого сопротивления и формирования легочной артериальной гипертензии тесным образом связаны с характером и выраженностью изменений в воздухоносных путях и сосудистом русле легких. Поэтому любое обострение бронхолегочных заболеваний, как правило, сопровождается усугублением легочной гипертензии. Наоборот, эффективное лечение воспалительных изменений в легочной паренхиме или дыхательных путях в большинстве случаев сопровождается уменьшением давления в системе малого круга.
Основные изменения гемодинамики
В результате формирования легочной гипертензии развиваются и постепенно прогрессирует ряд гемодинамических изменений, наиболее характерных для больных с развернутой клинической картиной хронического легочного сердца:

• Гипертрофия правого желудочка (без нарушения его функции), развивающаяся в ответ на выраженное и длительное увеличение постнагрузки (компенсированное легочное сердце).
• Постепенное снижение систолической функции правого желудочка, сопровождающееся повышением диастолического давления в правом желудочке, его дилатацией и развитием застоя крови в венозном русле большого круга кровообращения (декомпенсированное ЛС).
• Тенденция к увеличению ОЦК (объема циркулирующей крови), задержке Na+ и воды в организме.
• На поздних стадиях заболевания — снижение сердечного выброса и уровня АД в результате уменьшения притока крови в малый круг кровообращения и, соответственно,
  наполнения ЛЖ (преимущественно за счет критического падения систолической
  функции правого желудочка и формирования «второго барьера» в виде выраженных структурных
  изменений сосудистого русла легких).
• Диагностика эхокардиографии Поэтому всем больным с предполагаемой легочной гипертензией желательно выполнять диагностическую катетеризацию правых отделов сердца, во время которой целесообразно проведение острой пробы с вазодилата- торами (вводимым внутривенно аналогом простацикли- на эпопротенолом или ингаляционным NО). Результат острой пробы с вазодилататорами считают положи- тельным при снижении среднего давления в легочной артерии более чем на 10 мм рт. ст. и (или) достижении абсолютной величины давления в легочной артерии, не превышающей 40 мм рт. ст., после дозированной инфу- зии эпопротенола или ингаляции NO. У больных легочной гипертензией с положительным результатом острой пробы с вазодилататорами прогноз наиболее благоприятен. Компьютерная томография и биопсия легких в ряде случаев позволяют уточнить природу легочной гипертензии путем расшифровки характера лежащего в основе ее развития легочного процесса. ЭКГ-признаки гипертрофии правого желудочка

1. При транзиторной легочной гипертензии – при- знаки перегрузки правых отделов сердца (отклонение оси комплекса QRS более 90 град., увеличение размеров зубца Р во II, III стандартных отведениях более 2 мм, снижение амплитуды зубца Т в стандартных и правых грудных отведениях),

2. При постоянной ЛГ наиболее достоверны призна- ки гипертрофии правого желудочка: смещение ЭОС вправо, высокий или преобладающий R в V1, V2, глубо- кий S в левых грудных отведениях или уплощенный Т в V1, V3, появление в отведении V1 комплекса QRS типа RSR или QR, смещение ST ниже изолинии в III, V1, V2, AVF, смещение ST ниже изолинии в V1, V2, как при- знак перегрузки правого желудочка, сдвиг переходной зоны влево к V4, V6, уширение QRS в правых грудных отведениях, полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса, появление высокого остроконечного P-PULMONALE, как признак перегрузки правого предсердия. ЭКГ – признаки легочного сердца 1. гипертрофия правого желудочка (толщина его передней стенки превышает 0,5 см), 2. дилатация правых отделов сердца (конечный диа- столический размер правого желудочка более 2,5 см), 3. парадоксальное движение межжелудочковой пере- городки в диастолу в сторону левых отделов, 4. Д-образная форма правого желудочка, 5. увеличение трикуспидальной регургитации. Рентгенологические признаки ХЛС 1. выбухание легочного ствола, которое лучше опре- деляется в правом косом положении, 2. расширение ствола легочной артерии (более 15 мм) и ее крупных ветвей, 3. увеличение правых отделов сердца.

Этиологическое лечение прежде всего направлено на лечение основного заболевания, приведшего к форми- рованию хронического легочного сердца. 1При бронхолегочной инфекции применение антибактериальных средств. 2При бронхообструктивных процессах бронходилатирующие средства. 3В случае рецидивирующей тромбоэмболии легочной артерии прямые, а затем – непрямые анти- коагулянты,тромболитические препараты.

Патогенетическая терапия направлена на понижение степени легочной гипертензии. Для этого применяют оксигенотерапию, способству- ющую значительному снижению легочного сосудистого сопротивления и увеличению фракции выброса правого желудочка; эуфиллин (2,4% раствор в дозе 5–10 мл внут- ривенно 2–3 раза в день) или теофиллин (в свечах по 0,2 г 2 раза в день или в таблетках по 0,3 г 2 раза в день) повторными курсами по 7–10 дней. Хороший эффект дает лечение периферическими вазодилататорами: нитраты (нитросорбид по 20 мг 4 раза в день, сустак по 2,6 мг 3 раза в день), особенно у боль- ных с ИБС; блокаторы кальциевых каналов. Необходимо отметить, что нифедипин значительно активнее снижает общее легочное сосудистое сопротивление, чем системное. Применение нифедипина эффективно не только при кратковременном, но и при длительном назначении; предпочтительны пролонгиро- ванные формы. Из антагонистов кальция препаратами выбора являются дигидропиридины III поколения – ам- лодипин, исрадипин, лацидипин, обладающие высоким сродством к гладкой мускулатуре легочных сосудов, превышающим таковое у нифедипина. Недигидропири- диновые и дигидропиридиновые антагонисты кальция используют для лечения легочной гипертензии в течение нескольких последних десятилетий. Тактика назначения антагонистов кальция Лечение начинают с малых доз препарата, постепен- но увеличивая, доводя до максимально переносимой, назначают нифедипин 20–40 мг/сут, адалат 30 мг/сут, дилтиазем от 30-60 мг/сут до 120–180 мг/сут, исрадин 2,5–5 мг/сут, верапамил 80–120–240 мг/сут и др. Курс терапии составляет от 3–4 недель до 3–12 мес. Дли-тельно применявшиеся методы лечения ХЛС – сердеч- ные гликозиды и диуретики (тиазидные и петлевые), а также назначаемые при бронхиальной обструкции кортикостероиды и метилксантины (в инфузиях) со- храняют значение в период декомпенсации. Больные с выраженной гипоксемией нуждаются в респиратор- ной поддержке

Однако лучшими препаратами являются бета2-ад- реномиметики, которые не только расширяют сосу- дистое русло легких, но и повышают сократительную способность миокарда правого желудочка (сальбутамол в таблетках по 8 мг 2 раза в день). Лечение легочной гипертензии по схемам, принятым для хронической ле- вожелудочковой недостаточности, не оправдано. Польза от назначения ингибиторов АПФ и блокаторов рецепто- ров ангиотензина II не установлена; b-адреноблокаторы в целом нежелательны в связи с риском усугубления нарушений сократимости правого желудочка и бронхи- альной обструкции. Возможности инотропной стиму- ляции правых отделов сердца дигоксином ограничены. Для улучшения микроциркуляции назначают кур- сами подкожно гепарин по 5000 ЕД 2–3 раза в день до повышения активированного частичного тром- бопластинового времени в 1,5–1,7 раза по сравнению с контролем. Более эффективны низкомолекулярные гепарины (эноксапарин, надопарин и др. В терапии больных ЛГ используют также простагландины – мощные эндогенные вазодила- таторы с целым спектром дополнительных эффек- тов – антиагрегационным, антипролиферативным, цитопротективным, которые по существу направлены на предотвращение ремоделирования легочных сосу- дов: уменьшение повреждения эндотелиальных клеток и гиперкоагуляции. Реального увеличения продолжительности жизни больных легочной гипертензией и переносимости ими физических нагрузок удается добиться с помо- щью аналогов простациклина: в клинических иссле- дованиях чаще всего применяли эпопростенол. Известно, что эндотелин-1 — мощный вазоконстрик- тор эндотелиального происхождения, обладающий пролиферативным и профибротическим эффектами, играет важную патогенетическую роль в развитии ЛГ. Его уровень в крови повышен у больных при всех формах ЛГ. При появлении симптомов ацидоза применяются инфузии раствора натрия гидрокарбоната.

При разви- тии правожелудочковой недостаточности используют диуретики – салуретики и калийсберегающие препараты (верошпирон, триамтерен и др.). Сердечные гликозиды (чаще всего 0,5–1 мл 0,06% раствора коргликона) вводят внутривенно 1–2 раза в день в случае присоединения левожелудочковой недостаточности.

Для улучшения метаболических процессов в ми- окарде показано назначение милдроната (внутрь по 0,25 г 2 раза в день) в сочетании с оротатом калия либо панангином (аспаркамом). Комплексная терапия боль- ных легочным сердцем включает дыхательную гимнас- тику, массаж грудной клетки, ЛФК, гипербарическую оксигенацию.

9 Дыхательная недостаточность (ДН)

Состояние при котором либо не обеспечивает поддерание нормального газового состава артериальной крови либо последнее достигается за счет нормальной работы аппарата внешнего дыхания приводящей к снижению функциональных возможностей организма.

— патологическое состояние организма, при котором не обеспечивается поддержание нормального газового состава крови, или оно достигается за счет напряжения компенсаторных механизмов внешнего дыхания.

Диагностическим критерием выраженной считается снижение парциального давления кислорода < 60 мм рт. ст. и/или повышение парциального давления углекислого газа в артериальной крови > 45 мм рт. ст.

Классификация
По типу нарушения вентиляционной функции легких: обструктивный рестриктивный смешанный
По типу ращвития функциональных нарушений острая и хроническая

По степени тяжести в момент обострения болезни: 1 2 3

клиническая классификация: 1 2 3

классификация гипоксемии: легкая умеренная тяжелая

Дыхательная недостаточность может развиться при поражении любого отдела или звена системы внешнего дыхания:
• центральная нервная система и дыхательный центр:
— передозировка наркотических средств;
— гипотиреоз,
— центральное апноэ;
— нарушение мозгового кровообращения;
• нейромышечная система:
— синдром Гийена—Барре;
— ботулизм;
— миастения;
— болезнь Дюшена;
— слабость и утомление дыхательных мышц;
• грудная клетка:
— кифосколиоз;
— ожирение;
— состояние после торакопластики;
— пневмоторакс;
— плевральный выпот;
• дыхательные пути:
— ларингоспазм;
— отек гортани;
— инородное тело;
— бронхиальная астма;
— ХОБЛ;
— муковисцидоз;
— облитерирующий бронхиолит;
• альвеолы:
— пневмония;
— РДСВ;
— ателектаз;
— отек легких;
— альвеолиты;
— легочные фиброзы;
— саркоидоз.

Основные патофизиологические механизмы развития гипоксемии:
• снижение парциального давления кислорода во вдыхаемом воздухе;
• общая гиповентиляция легких;
• нарушения диффузии газов через альвеоло-капиллярную мембрану;
• нарушение вентиляционно-перфузионного отношения;
• шунт (прямой сброс венозной крови в артериальную систему кровообращения).
• снижение парциального давления кислорода в смешанной венозной крови.

Дата добавления: 2017-01-14