Симптомы (в порядке проявления)

· В фовеа - без изменений или неспецифические изменения в виде пигментных гранул.

· Макулопатия типа «бычьего глаза» - классический, но не постоянный симптом.

· Могут появляться пигментация в виде «костных телец» на средней периферии, сужение артериол и височная деколорация диска зрительного нерва.

· Прогрессирующая атрофия РПЭ в макулярной области с «географической» атрофией.

· Электроретинограмма. Фотопическая - субнормальная или нерегистрируемая, КЧСМ снижена, палочковый ответ длительно сохраняется.

· Электроокулограмма нормальная или субнормальная.

· Темновая адаптация. Изменено колбочковое «колено», позже могут присоединяться изменения палочкового «колена».

· Цветовое зрение: грубое нарушение восприятия зеленого и синего цветов без корреляции с остротой зрения.

· ФАГ при картине «бычьего глаза» выявляет округлый гипофлуоресцирующий «окончатый» дефект с гипофлуоресцирующим центром.

Прогноз зависит от степени поражения палочковой системы: чем больше сохранность, тем более благоприятен прогноз (по крайней мере, среднесрочный).

Дифференциальная диагностика макулопатии по типу «бычьего глаза»: хлорохиновая макулопатия, дистрофия Stargardt в развитой стадии, фенестрированная блестящая дистрофия, доброкачественная концентрическая кольцевидная макулярная дистрофия и болезнь Batten.

Дистрофия Stargardt (ювенильная макулярная дистрофия) и желтопятнистое глазное дно рассматривают как клинические варианты одного заболевания, отличающиеся возрастом возникновения и прогнозом.

Тип наследования aутосомно-рецессивный, ген ABC4Rna 1р21-22. Проявляется в 1-2 декадах жизни двухсторонним постепенным снижением центрального зрения, которое может не соответствовать изменениям на глазном дне, и ребенка могут подозревать в симуляции.

Симптомы (в порядке проявления)

· В фовеа - без изменений или перераспределение пигмента.

· Овальные очаги типа «следа улитки» или бронзовый рефлекс, который может быть окружен бело-желтыми пятнами.

· «Географическая» атрофия может иметь вид «бычьего глаза».

· Электроретинограмма. Фотопическая - нормальная или субнормальная. Скотопическая Электроретинограмма нормальная.

· Электроокулограмма субнормальная в развитой стадии.

· Цветовое зрение: нарушение восприятия зеленого и синего цветов.

· ФАГ часто выявляет феномен «темной хориоидеи» как следствие липофусциновых отложений в РПЭ. Отсутствие нормальной флуоресценции усиливает контуры ретинальных сосудов. «Географическая» атрофия проявляется «окончатым» дефектом в макуле.

· Прогноз неблагоприятный: после снижения остроты зрения ниже 6/12 происходит быстрое снижение остроты зрения до 6/60.

Желтопятнистое глазное дно

Тип наследованияаутосомно-рецессивный. Проявляется у взрослых, при отсутствии изменений в макулярной области может протекать бессимптомно и быть случайной находкой.

Дата добавления: 2017-01-14