Первичный билиарный цирроз

Лечение

Градиент альбумина между сывороткой и асцитической жидкостью

В норме уровень альбумина в асцитической жидкости всегда меньше, чем в сыворотке. Разница в их концентрациях обозначается как градиент альбумина между сывороткой и асцитической жидкостью. Когда уровень альбумина низок в асцитической жидкости, градиент или разница между сывороткой и асцитической жидкостью будет высоким. Когда этот градиент большой, то есть более 1,1, причиной обычно является портальная гипертензия вследствие цирроза. При градиенте менее 1,1 уровень альбумина в асцитической жидкости высокий. При раке и инфекционных процессах градиент обычно меньше 1,1.

Не существует терапии, способной излечить цирроз. Можно лишь лечить осложнения цирроза и пытаться устранить вызвавшие его причины. Отеки и задержку жидкости в третьем пространстве, например асцит, можно лечить диуретиками. Наиболее полезным диуретиком является спиронолактон. У цирротиков наблюдается снижение объема интраваскулярной жидкости, что приводит к повышенному выбросу альдостерона.

При портальной гипертензии и варикозе назначают пропранолол для предотвращения кровотечений. При энцефалопатии назначают неомицин или лактулозу, невсасывающийся дисахарид, метаболизируемый бактериями в толстой кишке с образованием кислой среды. Это приводит к переходу NH₃ в NH₄⁺. Ион аммония не очень хорошо всасывается, что повышает общее выведение аммиака из организма.

Хотя витамин К и назначают при удлинении протромбинового времени, он неэффективен из-за неспособности печени синтезировать факторы свертывания, неважно сколько витамина К вы введете.

Патогенез. Первичный билиарный цирроз – это идиопатическое аутоиммунное заболевание, чаще возникающее у пожилых женщин. Уровень билирубина не поднимается до тех пор, пока заболевание не перейдет в терминальную стадию, что занимает 5 – 10 лет. Первичный билиарный цирроз имеет выраженную связь с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как синдром Шегрена, ревматоидный артрит и склеродермия.

Клинические проявления. Уровень трансаминаз зачастую остается в норме. Чаще всего встречается подъем уровня щелочной фосфатазы и гаммаглютамилтранспептидазы (ГГТ). Уровень IgM также повышен. Наиболее специфичный тест – обнаружение антимитохондриальных антител в крови.

Биопсия всегда является лучшим методом диагностики заболевания печени. Это единственный тест более специфичный, чем определение антимитохондриальных антител.

Лечение. Специфической терапии первичного билиарного цирроза не существует. Стероиды не помогают. Препараты, связывающие желчные кислоты, такие как урсодезоксихолевая кислота и холестирамин используют с переменным успехом. Для лечения зуда применяют облучение ультрафиолетом.

Дата добавления: 2014-12-16