Гастрошизис

Гастрошизис (від грецьк.— розходження живота) — це евентерація, яка виникає у внутрішньоутробний період. Пуповина прикріплюється нормально, тому патологія відноситься до екстраумбілікальної вади розвитку передньої черевної стінки. Зустрічається вона з частотою 1:6000 новонароджених, 40%з яких — недоношені. Дефект передньої черевної стінки має вигляд щілини невеликих розмірів локалізується праворуч від пуповини. Описані поодинокі випадки лівобічного розташування дефекту. Його виникнення пов'язано з порушенням кровообігу в дистальній частині правої омфаломезентеріальної артерії, розвитком некрозу передньої черевної стінки праворуч від основи пуповини та утворенням дефекту черевної стінки. Крізь дефект евентерований шлунок, випадає короткий відділ середньої кишки втричі більшого діаметру, ніж дефект. Іноді випадає сечовий міхур та придатки у дівчат. Петлі кишок спаяні між собою, матові, вкриті фібринозним нальотом, щільні, набряклі, розширені з порушенням відтоку венозної крові й лімфи. Такий стан евентерованого кишківника пов’язують із защемленням кишки у вузькому дефекті черевної стінки або із заворотом “середньої кишки” та рекомендують розширювати дефект зразу після народження (Н.Л. Захаров, 1986). Фібринозні нашарування на кишкових петлях пов'язані зі змінами в складі амніотичної рідини після початку функціонування нирок у плода. Але це трактується як захисна реакція від дії сечовини, яка викликає хімічне запалення кишечнику (Ашкрафт, Холдер, 1997). Для цього періоду характерна гіпоперистальтика та мальабсорбція кишок, їх просвіт заповнений густим та в'язким меконієм.

Гастрошизис поєднується з інтестинальними аномаліями – атрезія,стеноз, дивертикул Меккеля в 10-14% (С.А.Караваєва та інш., 1998), інколи з вадами нервової системи, нирок, серця, діафрагми (до1-6% випадків).

Діагностику вади треба проводити в антенатальний період, у цьому випадку проводять кесарів розтин. Гастрошизис треба диференціювати з грижею пупкового канатика та розривом оболонок грижового мішка, у випадку гастрошизису грижовий мішок відсутній.

Усім дітям проводиться УЗД та нейросонографія з метою виявлення інших вроджених аномалій розвитку та супутньої патології.

Лікування. У пологовому стаціонарі після народження дитини з гастрошизисом необхідно провести знеболення дитини центральними аналгетиками, зігрівання, забезпечення адекватного температурного режиму. Обов’язковим являється декомпресія травного тракту постійним зондом. При надходженні дитини до відділення реанімації новонароджених на протязі 1-2 доби, вона готується до оперативного втручання. Проводиться корекція гіповолемічного шоку шляхом інфузівної терапії із використанням свіжозамороженої плазми, глюкозо-сольових розчинів у співвідношенні 1:1, вводять також вікасол, контрікал. Для стабілізації гемодинаміки застосовують інфузію допаміну, з метою запобігання інфекційних ускладнень призначають антибактеріальну терапію.

Оперативне лікування залежить від тяжкості вади розвитку. У новонароджених з вісцеро-абдомінальною диспропорцією I ступеня дефект закривають після виведення із шоку. Якщо недорозвинена черевна порожнина не вміщує набряклі та стовщені петлі кишок (вісцеро-абдомінальна диспропорція II-III ступеня), то проводять 2-х етапну хірургічну корекцію. Перший етап хірургічної корекції проводиться з використанням синтетичних розсмоктувальних полімерів, або відсепарованної шкіри, формується вентральна грижа. На 2-му етапі проводять релапаротомію, роз’єднують зрощення між петлями кишок,та формують передню черевну стінку. Використання сучасних сітчастих алотрансплантатів – поліпропіленової сітки, біотрансплантат тутопласт-перикард, який стійко вживлюється до тканин організму та поступово заміщується фібробластами реципієнта, що забезпечує стабілізацію черевної стінки та збереження міцності її протягом тривалого часу.

Основні положення	Коротка характеристика
Особливості будови черевної стінки	Особливості будови черевної стінки обумовлені тим, що у дітей м'язи слабкі, тонкі, апоневрози їх широкі та ніжні. Відмічається слабкість клубово—пахвинної ділянки (частіше формуються вентральні грижі). Особливості пупкового кільця - найбільш щільною являється нижня половина, де знаходяться залишки пуповинної артерії, сечового протоку, які потім замінюються рубцевою тканиною. Міцність нижньої половини також доповнюється апоневротичними волокнами трьох м’язів живота. В верхній частині проходять тільки пупкова фасція та пупкова вена. Залишається вільна поверхня, прикрита тонкою пластинкою сполучної тканини.
Пупкові грижі	За даними Н.В. Шварца (1935 р_;) частота пупкових гриж 12-15% від загальної кількості гриж. За С.Я. Долецьким-3,8% Частіше зустрічаються у дівчат, розвиваються до 10-річного віку. Пупкові грижі зустрічаються частіше у верхній частині пупкової ділянки. Защемлення пупкової грижі буває рідко; защемлення буває сальника або тонкого кишечнику. При переході із горизонтального положення у вертикальне визначається розходження пупкового кільця та м'язів живота. Консервативне лікування проводиться до 6 місяців, полягає у зближенні прямих м'язів живота в ділянці пупкового кільця полосами лейкопластиру. Проводиться лікувальна гімнастика. Оперативне лікування не раніше 3 років: Спосіб Лексера - при невеликих (кісетний шов на апоневроз білої лінії). Спосіб Шпітца – напівовальний розтин, вузлові шви (шов апоневрозу). Спосіб Сапежко - розтин повздовжній, зашити по типу "сюртучного шва"(2 ряди П-подібних швів).
Грижі ембріональні	Грижі пупкового канатику: 1) невеликі випинання до 5 см, діаметр дефекту передньої черевної стінки - 3 см. 2) грижі середніх розмірів - випинання до 10 см, діаметр дефекту - 5 см. 3) грижі великих розмірів - випинання більше 10 см, дефект 7 см. По формі: 1) напівкулевидна, 2) кулевидна, 3) грибовидна. А - неускладнені. В - ускладнені: а)внутрішньоутробним розривом оболонок. b) гнійним розплавленням оболонок, с) незарощенням жовткового протоку. Застосовується: · при невеликих і середніх грижах – одномоментна радикальна операція (без інфікування оболонок); · ауто- або алопластика. Закриття дефекту за В.Д.Тихоміровою (1968 рік); · 2-х моментна операція Сіверса-Гроса; при ускладнених грижах - консервативне лікування 1% настійкою йоду або 70% спиртом протягом 2 діб.
Причини пахвинної грижі	Частота пахвинної грижі - 95% від усіх видів гриж. Класифікація: косі та прямі. а) яєчкові, вправимі, b) канатикові, невправимі, с) пахові, ковзні. d) пахвинно-калиткові, ретроградні, рецидивні Причини: · зміна генетичної інформації (наслідувані хвороби), · вплив фізичних, хімічних, біологічних (інфекційні) факторів, · дефіцит гормонів матері і плода, Головна - піхвовий відросток не облітерований. Диференційна діагностика: а) водянкою оболонок яєчка. б) кріпторхізм, ектопія яєчка, в) збільшення лімфатичного вузла, дермоїдна кіста, кіста Нукка.
Методи пластики пахового каналу	Операція Дюамеля - проводиться вилучення грижового мішка без пластики каналу. Операція Краснобаєва - після вилучення грижового мішка проводять пластику пахового каналу без розтинання передньої його стінки. Перший шов накладають на ніжки зовнішнього пахового отвору та внутрішній куток пахвинної зв’язки, на утворену дублікатуру накладають вузлові шви. Операція Мартинова - розтинають передню стінку пахвинного каналу, вилучають грижовий мішок. Проводиться пластика передньої стінки підшиванням внутрішнього клаптя апоневрозу зовнішнього косого м'яза до пахвинної зв'язки, а подальше зовнішній клапоть апоневрозу до внутрішнього по типу дублікатури.
Диференційна діагностика защемленої пахової грижі	Раптова поява болю в пахвинній ділянці, симптоми невправимої грижі. Блювота, кишкова непрохідність. В зовнішньому отворі пахвинного каналу грижове випинання, болюче при промацуванні.
Ускладнення після операції	а) пошкодження сечового міхура, б) набряк калитки, в) інфільтрат; нагноєння, г)розходження швів, д) лігатурний свищ. В віддаленому періоді - рецидив, високе стояння яєчка (набутий крипторхізм), атрофія яєчка.

Вади сечової протоки. Як відомо, сечовий міхур сполучається з алантоїсом сечовою протокою — урахусом. До народження дитини урахус облітерується — утворюється серединна зв'язка сечового міхура, що йде від його верхівки до пупка. Залежно від типу порушення редукції сечової протоки розрізняють такі вади: 1) повну фістулу сечової протоки; 2) неповну фістулу сечової протоки; 3) дивертикул сечового міхура; 4) кісту урахуса; 5) персистуючу пупково-брижову артерію (мал. 8).

дивертикул Меккеля дивертикул сечового міхура

кіста жовткової протоки кіста сечової протоки

Мал. 1. Аномалії жовткової та сечової проток (схема за Г.А. Баїровим)

Якщо урахус необлітерований по всій довжині, після відпадіння пуповини з отвору фістули виділяється сеча краплями, а під час натужування — струменем. У разі фістул великого діаметра натисненням рукою на передню черевну стінку можна видалити всю сечу з сечового міхура. Такі повні фістули спостерігаються рідко. Якщо фістула невеликого діаметра, сечі немає, але під час натиснення рукою на передню черевну стінку з’являється сеча. Повні фістули урахуса ускладнюються інфікуванням сечових шляхів.

Діагностика повної фістули сечової протоки не становить труднощів, якщо з неї виділяється сеча, в інших випадках необхідно досліджувати виділення на наявність сечовини або вводити в сечовий міхур розчин метиленового синього. Виділення барвника із фістули свідчить про наявність повного незарощення сечової протоки. У деяких випадках допомагає зондування фістули; якщо вдається ввести тонкийзонд у сечовий міхур, це свідчить про фістулу сечової протоки. Ці дослідження показують, що протока йде донизу до міхура по задній поверхні передньої черевної стінки. Сеча прозора, виділяється кількома краплями. Якщо відбувається інфікування фістули, сеча набуває гнійного характеру. Біля її зовнішнього отвору часто утворюється гранульома. Шкіра мацерована.

Частіше необлітерованою залишається тільки та частина, яка прилягає до пупка (ззовні), тоді фістула неповна. У цьому випадку її диференціюють від фістул жовткової протоки — проводять зондування фістули, а в деяких випадках — фістулографію.

Лікування повних фістул тільки оперативне (після консервативного лікування запалення сечової протоки та шкіри навколо її зовнішнього отвору).

Необлітерована жовткова протока може бути джерелом ряду вроджених вад. Залежно від ступеня її облітерації розрізняють: 1) фістулу пупка повну; 2) фістулу пупка неповну; 3) дивертикул Меккеля; 4) ентерокістому; 5) фіброзний тяж. Варіанти цих аномалій показано на мал. 2.

Якщо жовткова протока необлітерована по всій довжині, тоді в пупку є фістула, у яку виходить слизова оболонка яскраво-червоного кольору. Залежно від розміру фістули з неї виділяється безбарвний рідкий кишковий вміст. При широкому сполученні таких фістул постійно виділяється кишковий вміст, який подразнює шкіру і призводить до її гнійного запалення, у важких випадках з’являються ознаки ексикозу. Крім того, іноді під час натужування та плачу через пупок назовні випадає вивернута частина кишки (евагінація).

Частіше необлітерованою залишається тільки частина жовткової протоки. Якщо внутрішньочеревна її частина облітерується, а периферійна зберігається, утворюється неповна пупкова фістула, що відкривається в пупок і закінчується сліпо на різній глибині. З такої фістули виділяється безбарвна рідина або слиз, який у разі розвитку інфекційного процесу стає гнійним. У такому разі необхідно провести диференціальну діагностику з омфалітом. На відміну від омфаліту, консервативне лікування фістули неефективне. Необхідно визначити глибину фістули, у випадку неповної кишкової фістули вона сліпо закінчується в черевній порожнині. У тому випадку, коли внутрішньочеревна частина жовткової протоки облітерується, але не розсмоктується, у дитини можуть виникати явища кишкової непрохідності, які пов’язані із заворотом кишечника навколо тяжа. При облітерації жовткової протоки з периферійної та проксимальної частини, а внутрішньоочеревинна її частина зберігається необлітерованою, то така патологія носить назву ентерокістоми (мал.2 д)

Діагностика фістул жовткової протоки не становить труднощів. Після відпадання пуповини з'являється випинання невеликих розмірів яскраво-червоного кольору, діаметр

якого залежить від товщини фістули, що виділяє слиз або кишковий вміст. Проведення зондування фістули і фістулографії підтверджує діагноз.

Мал. 2. Аномалії жовткової протоки (схема за С. Я. Долєцьким):

а — повна кишкова нориця; б — неповна кишкоиа нориця;

в - дивертикул Меккеля з тяжем; г - дивертикул Меккеля; д - ентерокістома

Лікування повних фістул жовткової протоки тільки хірургічне.

Неускладнена фістула жовткової протоки повинна оперуватись у віці від 3 до 6 місяців.

Такі ускладнення, як ексикоз, евагінація та кишкова непрохідність, потребують оперативних втручань незалежно від віку дитини, тобто і в період новонародженості. У випадку незакритої жовткової протоки з виділенням великої кількості кишкового вмісту не слід відкладати операцію, а закривати фістулу в перші дні життя дитини. Рання операція при евагінації є профілактикою защемлення кишки. При неповних норицях пупка можливе проведення консервативного лікуваня склерозуюча терапія, а при відсутності ефекту – висічення нориці пупка.

Якщо необлітерована частина жовткової протоки прилягає до стінки кишки, утворюється дивертикул Меккеля. Залежно від порушення зворотного розвитку протоки форми дивертикула можуть бути різні.

Неповна фістула жовткової протоки може продовжуватися фіброзним тяжем з переходом у дивертикул Меккеля.

Діагностика дивертикула Меккеля важка. Тільки в окремих випадках його розпізнавання можливе за допомогою рентгенологічного дослідження. Частіше дивертикул виявляють як випадкову знахідку під час оперативних втручань на органах черевної порожнини.

У ряді випадків дивертикул Меккеля є причиною серйозних ускладнень, що потребують екстреного оперативного втручання:кишкова кровотеча;інвагінація; странгуляційна кишкова непрохідність, перитоніт унаслідок прориву виразки дивертикула або його запалення (дивертикуліт); заворот дивертикула або кишок.

У разі збереження тяжа, яким дивертикул сполучається з пупком або органами черевної порожнини, можливе защемлення петель кишок, яке виникає несподівано. Розвивається клініка странгуляційної кишкової непрохідності. Завжди треба пам'ятати, що дивертикул Меккеля може бути причиною інвагінації.