Синие пороки

Операции при дефекте межжелудочковой перегородки

Для детей первых 3х лет жизни начинать лечение необходимо с паллиативной операции Мюллера-Альберта – сужения основного ствола легочной артерии. Эта операция приводит к уменьшению давления в системе легочной артерии, разгрузке малого круга кровообращения и некоторому уменьшению сброса. В дальнейшем с улучшением состояния и ростом ребенка, он подлежит радикальной операции – ушиванию дефекта межжелудочковой перегородки.

Хирургическое лечение врожденных пороков сердца синего типа является одной из сложных проблем кардиохирургии. Наличие тяжелых анатомических изменений в сердце и крупных сосудах, сочетание нескольких пороков, сопровождающихся выраженными гемодинамическими расстройствами с постоянной гипоксией организма, и развитием дегенеративных изменений в жизненно важных органах значительно повышают риск оперативного вмешательства, затрудняют или делают невозможным радикальное проведение его.

Среди синих пороков наиболее частыми заболеваниями являются болезни Фалло. Тетрада Фалло - сложный врожденный порок сердца, характеризующийся сочетанием стеноза легочного ствола с большим дефектом межжелудочковой перегородки и декстропозицией аорты, а также выраженной гипертрофией правого желудочка. Иногда порок сочетается с дефектом межпредсердной перегородки (пентада Фалло) или с открытым артериальным протоком.

Гемодинамические нарушения определяются стенозом легочного ствола и дефектом межжелудочковой перегородки. Характерны гиповолемия малого круга кровообращения и сброс венозной крови через дефект перегородки в аорту, что является причиной диффузного цианоза. Реже (при небольшом стенозе ствола) кровь сбрасывается через дефект слева направо (так называемая бледная форма тетрады Фалло).

Симптомы порока формируются в раннем детском возрасте. У детей с тяжелой формой тетрады Фалло диффузный цианоз появляется в первые месяцы после рождения: вначале при плаче, крике, но вскоре становится стойким. Чаще цианоз появляются в сроки, когда ребенок начинает ходить, иногда только в возрасте 6 - 10 лет (позднее появление). Для тяжелого течения характерны приступы резкого усиления одышки и цианоза, при которых возможны кома и смерть от расстройств мозгового кровообращения. В то же время, тетрада Фалло - один из немногих "синих" пороков, встречающихся у взрослых (преимущественно молодого возраста). Больные жалуются на одышку, боли за грудиной (испытывают облегчение в положении на корточках), склонность к обморокам. Осмотром выявляется диффузный цианоз, ногти в форме часовых стекол, симптом барабанных пальцев, отставание в физическом развитии. В 11 межреберье слева от грудины выслушивается обычно грубый систолический шум, там же иногда определяется систолическое дрожание; II тон над легочным стволом ослаблен. На ЭКГ отмечается значительное отклонение электрической оси сердца вправо. При Rg-исследовании определяются обедненный легочный рисунок (при хорошо развитых коллатералях он может быть нормальным), уменьшение или отсутствие дуги легочного ствола и характерные изменения контуров сердечной тени: в прямой проекции она имеет форму деревянного башмачка, во втором косом положении маленький левый желудочек располагается в виде шапочки на увеличенных правых отделах сердца.

Диагноз предполагают по характерным жалобам и внешнему виду больных при указании в анамнезе на появление цианоза в раннем детстве. Окончательная диагностика порока основывается на данных ангиокардиографии и катетеризации сердца.

Лечение может быть паллиативным - наложение аортолегочных анастомозов – подключично-легочный анастомоз, анастомоз нисходящей грудной аорты и легочной артерии по Поттсу. Радикальная коррекция порока состоит в устранении стеноза и закрытии дефекта межжелудочковой перегородки – закрытые вальвулотомия и инфундибулэктомия по Броку.

Дата добавления: 2015-05-10