Гностические слуховые расстройства

Гностические расстройства слуховой системы связаны с поражением ядерной зоны звукового анализатора (куда кроме 41-го поля входят 42-е и 22-е поля). При поражении этих областей в правом полушарии больной не способен определить значение различных бытовых (предметных) звуков и шумов. Это поражение носит название слуховая агнозия.

В грубых случаях слуховая агнозия выражается в том, что больные не могут определить смысл самых простых звуков, например, скрипа дверей, шума шагов, звука льющейся воды и т. п., т. е. всех тех бытовых звуков, которые мы привыкли различать без специального обучения. Подобные звуки перестают для больных быть носителями определенного смысла, хотя слух как таковой у них сохранен и они могут различать звуки по высоте, интенсивности, длительности и тембру.

Подобные случаи сравнительно редки. Для появления слуховой агнозии требуется довольно обширное поражение правой височной области. Описаны случаи двустороннего поражения и левой и правой височной области с симптомами грубой слуховой агнозии. Чаще встречается более стертая форма слуховых нарушений в виде дефектов слуховой памяти. Дефекты проявляются в специальных экспериментах с предъявлением звуковых эталонов, комплексов. При поражении височной области мозга может возникнуть аритмия.

Симптомы аритмии, которые были хорошо изучены А. Р. Лурия с сотр. Они состоят в том, что больные не могут оценить правильно ритмические структуры, которые предъявляются им на слух, и не могут воспроизвести их. В качестве эталонов больным предъявляются наборы звуков, чередующихся через разные промежутки времени (или сгруппированных в определенные структуры) по 2—3—4—5 звуков в пачке. Причем внутри пачки отдельные удары акцентируются. Больной должен различить и запомнить структуру ритмов и «узор» внутри пачки стимулов. Различение и воспроизведение подобных элементарных ритмических структур для любого здорового человека не представляет никаких сложностей (используют простые сочетания).

Может также иметь место амузия - нарушение способности узнавать и воспроизводить знакомую мелодию или ту, которую человек только что услышал, а также отличать одну мелодию от другой.

Больные с амузией не только не могут узнать мелодию, но и оценивают ее как болезненное и неприятное переживание. Они рассказывают, что музыка для них потеряла смысл, что они не узнают любимых мелодий, что она вызывает приступы головной боли, т. е. стала для них активно неприятной. Амузия, по-видимому, связана с нарушением не столько звуко- высотного слуха, сколько с более сложной способностью к музыкальной комбинаторике, к музыкальной грамоте. В случае, если заболевает больной, обучавшийся ранее музыке и знавший музыкальную грамоту, он теряет и эти знания.

Важно отметить, что если симптом амузии проявляется главным образом при поражении правой височной области, то явления аритмии могут выявиться не только при правосторонних, но и при левосторонних височных очагах (у правшей).

Наконец, симптомом поражения правой височной области является, как уже говорилось выше, нарушение интонационной стороны речи (что включает способность распознавать вопросительные, восклицательные, повествовательные предложения и др.) (см. также тему 8). У таких больных часто страдает и пение.

Тема 4. Нарушения двигательных функций при локальных повреждениях мозга.

Н.А. Бернштейн выделил пять уровней регуляции движений:[7]

1. А- уровень палеокинетических регуляций (рубро-спинальный, берет начало от красного ядра);

2. В - уровень синергий, он же таламо- паллидарный;

3. С- уровень пространственного поля, он же пирамидно-стриарный;

4. D- уровень действий, он же теменно-премоторный.

Уровень А. Это довольно древний уровень, который управляет, главным образом, мускулатурой туловища и шеи. Управляемые им движения - плавные, выносливые, как бы смесь равновесия и движения. Уровень А обеспечивает тонус всей мускулатуры. Он может довольно тонко управлять возбудимостью спинальных структур, обеспечивая, в частности, реципрокную иннервацию мышц-антагонистов. Действия этого уровня полностью непроизвольны.

Уровень В. Уровень синергий и штампов, или таламо-паллидарный уровень. Движения этого уровня отличаются обширностью вовлекаемых в синергию мышц и характеризуются наклонностью к стереотипам, периодичности. Ведущая афферентация - проприоцепторика скоростей и положений, к которой присоединяется комплекс экстероцепторики дифференцированная чувствительность прикосновения, укола, трения, болевая и температурная.

Уровень С. Уровень пространственного поля, пирамидно- стриарный. Ведущая афферентация этого уровня - синтетическое пространственное поле. Пространственное поле - этовосприятие и владение внешним окружающим пространством.

Уровень D. Уровень предметных действий, смысловых цепей и т. п.

Уровни С и D связаны с произвольной регуляцией движений.

Произвольные движения управляются пирамидной и экстрапирамидной системами, корковые отделы которых составляют единую сенсомоторную зону коры.

Пирамидная система связана с движениями, требующими постоянного контроля (например, учимся играть новую пьесу на пианино), экстрапирамидная – с более стереотипными действиями (например, играем хорошо разученную пьесу).

Согласно традиционным представлениям, пирамидная система начинается от моторных клеток Беца, находящихся в V слое моторной коры (4-е поле), продолжается в виде пирамидного тракта, который переходит на противоположную сторону в области пирамид, и заканчивается на мотонейронах спинного мозга, иннервирующих соответствующую группу мышц. В настоящее время моторные клетки (пирамидного типа) обнаружены не только в 4-м поле, но и в 6-м и 8-м полях прецентральной коры и во 2-м и 1-м и даже в 3-м поле постцентральной коры (и в ряде других областей коры). Следовательно, пирамидный путь начинается не только от 4-го поля, как это предполагалось ранее, а со значительно больших площадей коры больших полушарий. Во-вторых, установлено, что пирамидный путь содержит различного типа волокна (по диаметру и степени миелинизацин. Хорошо миелинизированные волокна составляют не более 10% всех пирамидных волокон пирамидных волокон, которые идут от коры к периферии. По-видимому, с их помощью осуществляется фазический (непосредственно исполнительный) компонент произвольных движений. Подавляющее большинство слабо миелинизированных волокон пирамидного пути имеют, верояпю, иные функции и прежде всего осуществляют тонические (фоновые, настроечные) компоненты произвольных движений. В-третьих, сейчас выделен другой вентральный кортико- спинальный путь, идущий без перекреста в составе пирамид на той же самой стороне. Эти два пути имеют различ ное функциональное значение. Наконец, пирамидный путь оканчивается не непосредственно на мотонейронах, расположенных в передних рогах спинного мозга, как это долгое время считалось, а главным образом на промежуточных (или вставочных) нейронах. Кроме 4- го поля существуют две дополнительные моторные зоны, расположенные вдоль края Сильвеевой борозды и на внутренней медиальной поверхности полушария. Помимо моторных зон выделяют области, стимуляция которых прекращает начавшееся движение (подавляющие области) и стимуляция которых вызывает эпилептические припадки (адверзивные зоны)[8].

Экстрапирамидная система включает корковый и подкорковый отделы. К корковому относят поля 6-е, 8-е, а также 1 -е и 2-е поля т.е. сенсомоторную область коры. Исключение составляет 4-е поле, которое является корковым звеном только пирамидной системы.

Подкорковый отдел экстрапирамидной системы довольно сложен. В него входит целый ряд образований. Прежде всего это стриопаллидарная система, куда входит хвостатое ядро, скорлупа и бледный шар (или паллидум). Кроме того, в экстрапирамидную систему входят поясная кора, черная субстанция, ядра таламуса, субталамические ядра, красное ядро, мозжечок, отделы ретикулярныой формации, структуры спинного мозга.

Нарушения двигательных функций, возникающие при локальных повреждениях мозга, подразделяются на элементарные, связанные с поражением исполнительных эфферентных механизмов движений, и более сложные, распространяющиеся на произвольные движения и действия и связанные преимущественно с поражением афферентных механизмов двигательных актов.

Относительно элементарные двигательные расстройства возникают при поражении пирамидной и экстрапирамидной систем. При поражении коркового звена пирамидной системы (4-го поля) возникают двигательные расстройства в виде парезов или параличей определенной группы мышц: руки, ноги или туловища на стороне, противоположной поражению. Для поражения 4-го поля (прецентральной области) характерен вялый паралич (когда мышцы не сопротивляются пассивному движению), протекающий на фоне снижения мышечного тонуса. Но при очагах, расположенных кпереди от 4-го поля (в 6-м и 8-м полях коры), возникает картина спастического паралича, т. е. выпадений соответствующих движений на фоне повышения мышечного тонуса. Явления парезов вместе с чувствительными расстройствами характерны и для поражения постцентральных отделов коры (1-го, 2-го полей). Эти нарушения двигательных функций подробно изучаются неврологией.

При поражении пирамидных путей патологическим процессом в подкорковых областях мозга (например, в зоне внутренней капсулы) возникает полное выпадение движений (паралич) на противоположной стороне. Чаще в клинике локальных поражений мозга наблюдаются явления гемипареза.

Поражение подкорковых звеньев экстрапирамидной системы приводит к появлению двигательных расстройств динамических (т. е. нарушениям собственно движений) и статическим (т.е. нарушениям позы). Поражение стриопаллидарной системы возникает при самых различных заболеваниях (паркинсонизме, болезни Альцгеймера, опухолях, кровоизлияниях в область базальных ядер и др.). Для таких больных характерна общая неподвижность, адинамия, - трудности передвижения. Одновременно появляются насильственные движения в руке, ноге, голове (гиперкинезы). Бледный шар (паллидум) имеет отношение к регуляции медленных плавных движений и к поддержанию тонуса (позы), в то время как зона стриатума (скорлупа и хвостатое ядро) в большей степени связана с тремором. Избирательное поражение зоны паллидума может привести к патологическим волнообразным движениям рук и ног, подергиванию конечностей и т. д. саны в неврологических руководствах. Поражение стриопаллидарных образований приводит также к нарушению мимики и пантомимики непроизвольных моторных компонентов эмоций (маскообразное лицо, (отсутствие непроизвольных движений всего тела при различных эмоциях или насильственный смех, плач). У данной категории больных нарушаются и физиологические синергии - нормальные сочетанные движения различных двигательных органов (например, размахивание руками при ходьбе).

Мозжечок представляет собой важнейший центр координации различных двигательных актов, «орган равновесия», крупнейший моторный «центр», обеспечивающий целый ряд безусловных моторных актов, связанных со зрительной, слуховой, кожно-кинестетической, вестибулярной афферентацией. Соответственно, его поражение сопровождается прежде всего расстройствами координации двигательных актов.

Поражение пирамидных и экстрапирамидных структур спинного мозга сводится к нарушению функций мотонейронов. В зависимости от уровня поражения спинного мозга нарушаются двигательные функции верхних или нижних конечностей (на одной или на обеих сторонах).

Сложные двигательные расстройства носят название апраксий. Под апраксиями понимают такие нарушения, которые не сопровождаются параличами или парезами, нарушениями тонуса или появлениями тремора. Но это нарушений произвольных движений и действий, в первую очередь, совершаемых с предметами.

А.Р. Лурия выделял 4 формы апраксий.

1. Кинестетическая. Возникает при поражении нижних отделов постцентральной области коры больших полушарий (полей 1-го, 2-го, частично 40-го преимущественно левого полушария). В этих случаях нет четких двигательных дефектов, однако, страдает кинестетическая основа движений. Движения становятся недифференцированными, плохо управляемыми (симптом — «рука-лопата»), у больных нарушаются движения письма, возможность правильного воспроизведения различных поз руки (апраксия позы), они не могут показать без предмета, как совершается то или иное действие (например, как наливают в стакан чай, как закуривают папиросу и т. п.).

2. Пространственная апраксия. Возникает при поражении теменно-затылочных отделов коры на границе 19-го и 39-го полей, особенно при поражении левого полушария или при двусторонних очагах. В основе данной формы апраксии — расстройство зрительно-пространственных синтезов, нарушение пространственных представлений («верх-низ», «правое-левое» и т.п.). Чаще она наблюдается на фоне зрительной оптико-пространственной агнозии. У больных наблюдается апраксия позы, трудности выполнения пространственно-ориентированных движений (например, больные не могут застелить постель, одеться, трудности с конструированием из кубиков и т. п.). При левостороннем поражении теменно-затылочных отделов коры нередко возникает пространственная аграфия из-за трудностей правильного написания букв, различно ориентированных в пространстве.

3. Кинетическая апраксия связана с поражением нижних отделов премоторной области коры больших полушарий (6-го и 8-го полей, т. е. передних отделов коркового ядра двигательного анализатора). Кинетическая апраксия входит в премоторный синдром. Проявляется в виде распада «кинетических мелодий», т. е. нарушения последовательности, временной организации двигательных актов.

4. Регуляторная апраксия возникает при поражении конвекситальной префронтальной коры кпереди от премоторных отделов. Проявляется в виде нарушений программирования движений, отключения сознательного контроля за их выполнением, замены нужных движений шаблонами и стереотипами.

Тема 5. Нарушения ритмов бодрствование – сон [9].

Нарушения сна наблюдаются при поражениях первого (энергетического) блока,глубинных структур мозга – гипоталамуса, базальных отделов. При поражении гипоталамуса до 80% больных страдает нарушениями сна, при поражении на уровне ствола – до 60%. Нарушения сна (ночная бессонница) обычно сопровождаются снижением уровня активности днем. Расстройства сна почти всегда сочетаются с нарушениями психики и аффективным поведением. Если нарушения бодрствования (сонливость) могут длится долго, то тотальная бессонница, обычно, не больше нескольких суток.

Атеросклероз мозговых сосудов – наиболее частая причина нарушений сна. Нарушения кровоснабжения в вертебро- базилярном (шейном) отделе приводит к нарушениям ритмов сон- бодрствование (сонливость днем, бессонница ночью). Патологическая сонливость часто появляется при опухолевых заболеваниях в области гипоталамуса, среднего мозга, III желудочка, гипофизарной области. При поражении таламических областей – исчезает стадия сонных веретен.

В регуляцию стадий сна вовлечены синее пятно (ответственно за быстроволновой сон) и ядра шва (связаны с медленноволновым сном). В регуляции внутренних ритмов играет принимает участие супрахиазматическое ядро.

Тема 6. Нарушения внимания при локальных повреждениях мозга.

Как известно, по степени волевой регуляции можно выделить произвольное и непроизвольное внимание. Поражение нижних отделов ствола и среднего мозга приводит к нарушениям непроизвольного внимания, поражения на корковом уровне – произвольного. С лобными долями связано и интеллектуальное внимание.

Кроме того, нейропсихологические исследования доказали существование модально- специфических и модально- неспецифических форм внимания.

1. Модально- неспецифическое внимание. Эти нарушения внимания распространяются на любые формы и уровни внимания. Больной не может сосредоточиться на стимулах любой модальности (зрительных, слуховых, тактильных и др.), что и позволяет обозначать этот тип нарушения внимания как модально-неспецифический. Подобного рода нарушения внимания характерны для больных с поражениями неспецифических срединных структур мозга разных уровней.

1. При поражении на уровне продолговатого и среднего мозга у больных наблюдается быстрая истощаемость, резкое сужение объема и нарушение концентрации внимания. Так, при выполнении серийных счетных операций (например, задания на серийное вычитание или на серийное складывание) больные сначала дают быстрые и правильные ответы, затем латентные периоды ответов резко увеличиваются, появляются ошибки и следует отказ. Иногда возможен повторный «всплеск» активности, когда больной вновь начинает совершать счетные действия правильно. Следует отметить, что в большей степени страдает непроизвольное внимание. Обращение к профессиональному интересу или повышение мотивации (т.е. обращение к высшим смысловым категориям) при выполнении задания улучшает результаты, что говорит о том, что произвольный уровень регуляции внимания относительно сохранен.

2. Уровень диэнцефальных отделов мозга и лимбической системы (таламуса, гипоталамуса, область третьего желудочка, гиппокампа). При поражении этих неспецифических структур нарушения внимания, как правило, проявляются в существенно более грубых формах. Такие больные часто вообще не могут сосредоточиться ни на какой деятельности или их внимание крайне неустойчиво. Эти трудности проявляются и при выполнении двигательных актов, и при решении задач, и при выполнении вербальных заданий. Компенсация затруднена вследствие ослабления механизмов произвольной регуляции деятельности. Нарушения внимания сочетаются с нарушениями сознания и памяти.

3. Уровень медиобазальных отделов лобных и височных долей. У этой группы больных преимущественно страдают произвольные формы внимания в самых различных видах психической дельности. Одновременно у них патологически усилены непроизвольные формы внимания. Характерно «полевое поведение», т. е. высокая реактивность на все стимулы. Больные оборачиваются на любой звук, вступают в разговоры, которые ведут между собой соседи и т. д. Это бесконтрольная реактивность, отражающая растормаживание элементарных форм ориентировочной деятельности.

Дата добавления: 2015-06-04