Частота

Как вы относитесь к идее фиксированной (рекомендованной издателем) розничной цены на книги, обозначенной на обложке издания типографским способом или напрямую указанной в рекламных материалах издателя?

Тем не менее, возвращаясь к вопросу о цене, известно, что у покупателей в регионах возможности гораздо более ограничены, чем в Москве. Как размер наценки на книги дифференцируется по вашей сети?

-У нас в регионах наценка ниже где-то на 10-15%. Здесь, к сожалению, есть ограничения, например, связанные с транспортом. Чем дольше везти, тем дороже. Я могу сказать, что у нас есть магазин на Украине, там цены выше, чем в Москве. Спрос примерно пропорционален доходу, хотя есть и определенная пропорциональность в глобальном смысле. Мне кажется, что уровень цен до определённых пределов, воспринимается исходя из некой полезности.

- Этот вопрос неоднократно обсуждался. Отзывы мировых экспертов показали, что фиксированная цена на книгу – плохая идея. Те, кто её внедрил, получили большие проблемы.

Борис Есенькин (Генеральный директор Торгового Дома «Библио-Глобус»):

В связи с тем, что любому холдингу нужно позиционировать себя в своем сегменте рынка, «Библио-Глобус» ведет разнообразную ценовую политику, продает недорогие книги по 79-90 руб., и дает иногда возможность конспектировать студентам из книг прямо в зале магазина. "Это такая политика компании - создавать благоприятные условия для покупателей.

[1]Денис Котов: «Более актуальной отрасли, чем книжная, для думающего человека не существует» [Электронный ресурс] / Pro-books.ru. – Электрон. текст. дан. – СПб., 2009-2013. – URL: http://www.pro-books.ru/sitearticles/10894. - Дата обращения: 17 фев. 2013.

[2] Олег Новиков: «Ситуация будет стабильной, по крайней мере, оснований для потрясений нет» [Электронный ресурс] / Pro-books.ru. – Электрон. текст. дан. – СПб., 2009-2013. – URL: http://www.pro-books.ru/news/2244/11654. - Дата обращения: 17 фев. 2013.

Многоплодная беременность является следствием:

• спонтанной овуляции – 1%,
• использования кломифена – 10% (5 - 13%),
• использования человеческого менопаузального гонадотропина – 30% (20 - 40%).

Частота многоплодной беременности может быть связана с принадлежностью супругов к определенной этнической группе. Так в Японии она составляет 1,8: 1000 родов живыми детьми, в Китае – 3: 1000, в США - 10-12: 1000, в Шотландии – 12,3: 1000, в Нигерии - 57: 1000. По данным официальной статистики Минздава РФ (отчетная форма N32) доля многоплодных родов за последние 5 лет менялась незначительно, составляя 7,6 и 7,4 на 1000 родов в 1994 и 1998 гг.

Частота встречаемости при различном количестве плодов:

• двойни - 1 на 90 родов,
• тройни (триплеты) - 1 на 8000 родов (90²),
• четыре плода - 1 на 730000 родов (90³).

Однако, истинная частота многоплодной беременности в развитых странах достигает 20: 1000 беременностей. Примерно в 50% случаев многоплодная беременность не распознается, причиной этого является высокая частота самопроизвольных абортов в ранние сроки у одних женщин и спонтанной резорбции одного из амнионов – у других.

Факторы риска, влияющие на частоту многоплодной беременности:

• принадлежность матери к двойне,
• возраст матери от 35 до 39 лет,
• число родов (частота возрастает с увеличением числа родов),
• принадлежность к черной расе,
• использование вспомогательных репродуктивных технологий (ЭКО),
• время зачатия после прекращения приема КОК (при зачатии в пределах 1 мес. после отмены КОК вероятность многоплодной беременности возрастает вдвое).

Следует отметить, что указанные факторы влияют на частоту дизиготной двойни (см. ниже), а частота монозиготной двойни постоянна (1:250 родов) и не зависит от вышеуказанных причин.

II. Классификация.

По зиготности:

1. Монозиготные, идентичные, однояйцовые. Имеют идентичный генотип и поэтому часто бывают одного пола. Сходство их генетической композиции связано с ранним делением яйцеклетки, оплодотворенной одним сперматозоидом, на две клеточные массы, содержащие идентичную генетическую информацию. Треть всех двоен - монозиготные.
2. Дизиготные, двуяйцовые, неидентичные. Образуются при оплодотворении двух яйцеклеток двумя сперматозоидами, вследствие чего каждый эмбрион получает генетический материал отдельно как от матери, так и от отца. Две трети всех двоен - дизиготные.

По хориональности (плацентации):

1. Бихориальная-биамниальная (две плаценты):
1. разделённая плацента,
2. слившаяся. плацента

1. Монохориальная (одна плацента):
1. Монохориальная-моноамниальная,
2. монохориальная-биамниальная.

Наличие монохориальной плаценты является неоспоримым доказательством монозиготности близнецов. Однако в некоторых случаях бывает трудно решить, что это – одна монохориальная-биамниальная плацента или слившаяся бихориальная-биамниальная. Кроме того, наличие бихориальной-биамниальной плаценты не обязательно указывает на дизиготное состояние, поскольку это может быть связано с раздельной имплантацией монозиготных близнецов. При беременности двойней около 80% плацент являются бихориальными и их сосудистые сети никогда не сообщаются, 20% - монохориальными. В бихориально-биамниальной плаценте при исследовании перегородки, разделяющей два плодных пузыря, между двумя оболочками обнаруживается ткань хориона. В монохориальной-биамниальной плаценте перегородка состоит из двух слоев амниона без листков хориона. Для определения зиготности наиболее точным является метод исследования группы крови и гистологической совместимости (система антигенов HLA).

III. Эмбриология.

Два механизма могут вызывать наличие многоплодной беременности:

• оплодотворение двух или больше овоцитов,
• ранее деление одной оплодотворенной яйцеклетки.

Наиболее частый механизм - оплодотворение нескольких овоцитов в одном менструальном цикле (2/3 случаев). Это приводит к развитию бихориальной-биамниальной дизиготной двойни. В 1/3 случаев, раннего деления одной оплодотворенной яйцеклетки (монозиготность) наблюдается механизм сдваивания. Четыре ситуации могут возникать в результате этого процесса в зависимости от времени, прошедшего от оплодотворения до раздвоения зиготы:

• бихориальная-биамниальная двойня (72 часа-25%),
• монохориальная-биамниальная двойня (4-8 день-70%),
• монохориальная-моноамниальная (после 8 дня-5%),
• сросшиеся (соединенные) близнецы (после 13 дня).

Посмотреть рисунок (схема демонстрирует результат сдваивания на различных стадиях эмбриогенеза) в этом окне, в новом окне.

1. Деление перед формированием внутренней клеточной массы и любого дифференцирования < 4 дня после оплодотворения приведет к образованию двух эмбрионов с двумя отдельными хорионами, амнионами и плацентами.
2. Деление в ранней стадии бластоцисты (между 4-8 днями после оплодотворения), после формирование внутренней клеточной массы, вызовет развитие двух эмбрионов, с одной плацентой и одним хорионом, но двумя отдельными амнионами.
3. Если деление происходит после формирования зародышевого диска (8-13 день после оплодотворения), когда амнион уже сформирован, то это приведет к монохориальной-моноамниальной беременности.
4. Деление позднее 13 дня после оплодотворения приведет к образованию сросшихся (соединенных) близнецов.

Крайне редко, монозиготная и дизиготная двойня может встречаться одновременно при беременности с 3-мя или большим количеством эмбрионов (бихориальная-триамниальная).

IV. Осложнения.

1. Для матери:

1. Анемия. Многоплодная беременность способствует истощению депо железа и может вызывать развитие железодефицитной анемии (в два раза чаще, чем при одноплодной беременности). Однако, истинное железодефицитное состояние необходимо дифференцировать с физиологической гемодилюцией, так как повышение объема плазмы носит более выраженный характер (2000-3000 мл) чем при одноплодной беременности. Нижней границей физиологической гемодилюции считается - 100 г/л гемоглобин и 3,0 млн. эритроцитов. Значительное увеличение эритропоэза при многоплодной беременности является показанием для профилактики железодефицитной анемии во II триместре назначением препаратов железа по 60 –100 мг/сут.
2. Гипертензия индуцированная беременностью (14-20%) возникает в 3 раза чаще, чем при одноплодной беременности и чаще протекает тяжелее. У значительного числа беременных с двойней гипертензия и отеки развиваются вследствие избыточного увеличения внутрисосудистого объема и их ошибочно относят к группе беременных с гестозом. В таких случаях скорость клубочковой фильтрации повышена, протеинурия незначительна или отсутствует, а определение гематокрита в динамике указывает на увеличение объема плазмы. У таких беременных значительное улучшение наступает при соблюдении постельного режима на левом боку. При развити гестоза протеинурия бывает значительной и типично снижение внутрисосудистого объема.
3. Кровотечение в раннем послеродовом периоде (20%). Кровотечения наиболее часто наблюдаются при почти доношенной беременности, когда растяжение мышечных волокон матки достигает максимальной степени и развивается гипотония матки.
4. Многоводие наблюдается в 5-8% при беременности двойней, особенно при моноамниальной двойне. Острое многоводие до 28 недель беременности возникает у 1,7% двоен, а перинатальная смертность при этом приближается к 90%.
5. Преждевременный разрыв плодных оболочек (в 25% случаев), что вдвое превышает частоту при одноплодной беременности.
6. Спонтанные аборты, частота которых вдвое выше, чем при одноплодной беременности. Более 50% беременностей, где в первый триместр при УЗИ выявляется двойня, заканчивается родами одним плодом.
7. Тошнота и рвота беременных протекают тяжелее.
8. Нарушение толерантности к глюкозе.
9. Холестаз беременных.

1. Для плода.

1. Высокая перинатальная смертность составляет 15%, что в 10 раз выше, чем при одноплодной беременности. Она увеличивается прямо пропорционально количеству плодов – 47-120 на 1000 родов у двоен, 93-203 на 1000 родов у троен и обусловлена высокой частотой преждевременных родов (до 50%), и как следствие их:

• малая масса тела при рождении (55% масса менее 2500),
• синдром дыхательных расстройств,
• внутричерепные кровоизлияния,
• сепсис,
• некротический энтероколит.

Средняя продолжительность беременности при наличии двух плодов - 35 недель, при наличии трех плодов - 33 недели, а при наличии четырех плодов - 29 недель. Частота и перинатальная смертность близнецов в зависимости от типа плацентации представлена в табл.1. Показатели перинатальной заболеваемости и смертности в 2-3 раза выше у монозиготных близнецов чем у дизиготных.

Бихориальная- биамниальная Раздельные плаценты	Бихориальная- биамниальная Слившаяся плацента	Монохориальная- биамниальная Одна плацента	Монохориальная- моноамниальная Одна плацена
Частота: 35%	27%	36%	2%
Перинатальная смертность: 13%	11%	32%	44%

1. Врожденные пороки развития. Наблюдаются в 2-3 раза чаще чем при беременности одним плодом. Частота колеблется в пределах от 2 до 10%. У монохориальных аномалии чаще множественные или летальные и, в целом, вдвое чаще, чем у бихориальных. Наиболее часто встречаются расщелина губы, незаращение твердого неба, дефекты ЦНС и пороки сердца.
2. Соединенные близнецы. Наблюдаются только при многоплодной беременности. Частота – 1: 900 беременностей двойней. Соединенные близнецы бывают монозиготными, однополыми и имеют одинаковый кариотип. Данный феномен наблюдается преимущественно у плодов женского пола (отношение девочек к мальчикам 3:1), причина его неизвестна. Классификация таких близнецов основана на участке тела, которыми они соединены между собой:

• торакопаги- сросшиеся в области грудной клетки (40%),
• омфалопаги – сросшиеся в области передней брюшной стенки (35%),
• пигопаги- сросшиеся в области крестца (18%),
• ишиопаги – сросшиеся в области промежности (6%),
• краниопаги – сросшиеся в области головы (2%).

Посмотреть рисунок (торакопаги) в этом окне, в новом окне
Посмотреть рисунок (пигопаги) в этом окне, в новом окне
Посмотреть рисунок (краниопаги) в этом окне, в новом окне

1. Патология пуповины и плаценты:

• предлежание плаценты,
• отслойка плаценты (чаще во II периоде родов)
• оболочечное прикрепление пуповины (1% при одноплодной беременно- сти и 7% при двойне)
• предлежание пуповины (1,1 % при одноплодной беременности и 8,7 % у двоен),
• выпадение пуповины в родах.

1. Фето-фетальный трансфузионный синдром (Трансфузионный синдром

близнецов). См. раздел VI.

1. Неправильное предлежание плода во время родов (50%- в 10 раз чаще,чем при одноплодной беременности):

• Головное-головное 50%
• Головное-тазовое 30%
• Тазовое-головное 10%
• Поперечное для одного или двух плодов 10%

Сцепление близнецов во время родов - коллизия. Встречается с частотой 1: 1000 близнецов и 1: 50 000 родов. Перинатальная смертность при этом осложнении достигает 62-84%, так как диагноз чаще всего ставиться в период изгнания плодов. В подавляющем большинстве случаев коллизия наблюдается при тазовом-головном предлежании.

1. Внутриутробная задержка роста плода встречается с частотой примерно 70% в сравнении с 5-10% при одноплодной беременности.
2. Отставание в развитии одного из плодов (различия в размерах и массе более 15-25%)с частотой 4-23%.
3. Неврологические расстройства: детский паралич, микроцефалия, энцефаломаляция. У детей из двоен, родившихся преждевременно, частота некроза мозговой ткани достигает 14%.

Главной угрозой для жизни является:

• Для плода – недоношенность.
• Для матери – кровотечение и гиповолемический шок.

V. Диагностика.

Клинические и анамнестические признаки:

1. Высота стояния дна матки на 4 и более см. больше, чем характерно для данного срока, увеличение окружности живота.
2. Пальпация частей плода, размеры головки плода, не соответствующие размерам матки.
3. Аускультация в двух и более местах сердцебиения плода.
4. Высокие показатели ХГ и aФП (более чем в 4 раза).
5. Избыточная прибавка массы тела.
6. Семейный анамнез.
7. Анамнез стимуляции овуляции гонадотропинами, кломифеном.
8. Анамнез ЭКО.

Следует помнить, что все вышеуказанные признаки не являются достаточно надёжными в диагностике многоплодной беременности.

При увеличении размеров матки в большей степени, чем можно ожидать для данного срока беременности, необходимо УЗИ для исключения многоплодной беременности. Точное определение зиготности и хориальности – крайне важно для правильного ведения беременности.

УЗИ является - золотым стандартом в диагностике:

• Позволяет определить число плодов, амнионов, хориальность особенно в первые 14 нед.
• Дифференциальная диагностика бихориальных от монохориальных близнецов проще в первом триместре и может быть выполнена при трансвагинальном УЗИ в 5 недель.

• В монохориальных близнецах, имеется одна хориальная масса, с или без разделяющей амниональной перегородки. Когда имеется разделяющая перегородка она представленная двумя слоями амниона. У бихориальных близнецов перегородка состоит из двух слоев амниона и листка хориона, поэтому, выглядит более толстой, особенно в сроке между 6 - 9 неделями. После 9 недель, перегородка становится более тонкой, однако, в месте ее прикрепления к хориону визуализируется треугольное пространство называемое "признаком лямбды" или "двойной пиковый признак".

• В более позднем сроке (2-ой триместр) дизиготные близнецы идентифицируются, когда они имеют отдельные плаценты или противоположный пол.

• Независимо от число амниотических мешков, все монохориальные близнецы - монозиготные. Это связано с крайне высоким риском неблагоприятного исхода: из всех случаев антенатальной гибели плодов при двойне 73 % отмечены у монохориальных близнецов.

• Для моноамниальных близнецов характерно:

1. Одна плацента и однополые близнецы;
2. Близкое прикрепление пуповин;
3. Переплетение пуповин;
4. Нормальный и идентичный амниотический объем вокруг обоих плодов;
5. Неограниченноые движения плодов;
6. Отсутствие амниональной перегородки подтвержденное двумя УЗИ с интервалом в 12-15 часов.
7. Отсутствие разделяющей амниональной перегородки между двумя плодами, находящимися в тесном контакте.

• Для соединенных близнецов характерно:

1. Близнецы находятся в положении лицом к лицу,
2. Головки на одном уровне и в одной плоскости,
3. Грудные клетки плодов находятся на слишком близком расстоянии друг от друга,
4. Головки слишком запрокинуты назад,
5. Не наблюдается каких-либо изменений относительного положения плодов при движениях, манипуляциях или при повторном УЗИ через несколько часов или дней.

• Моноамниальные близнецы могут легко быть перепутаны с монохориальными-биамниальными близнецами, особенно, когда имеет место синдром фето-фетальной трансфузии. Тщательный поиск разделяющей амниональной перегородки, в частности между конечностями и телом, является единственным способом установить диагноз. Отсутствие или уменьшение объема амниотической жидкости вокруг меньшего по размерам близнеца должно быть основанием для признания биамниальности.

VI. Фето-фетальный трансфузионный синдром.

Фето-фетальный трансфузионный синдром (ФФТС) является осложнением только монохориальной многоплодной беременности и встречается с частотой до 15%, характеризуется высокой перинатальной смертностью (15-17% всех случаев перинатальной смертности при многоплодной беременности), которая в основном обусловлена высокой частотой преждевременных родов из-за многоводия.

1. Патофизиология.

Развитие ФФТС обусловлено наличием сосудистых анастомозов, приводящих к патологическому шунтированию крови от одного плода к другому. В итоге один плод становится донором, а другой реципиентом. Сосудистые анастомозы при монохориальной беременности бывают двух типов:

1. поверхностные, располагающиеся на хориальной пластинке, котрые могут быть артерио-артериальные, вено-венозные и артерио-венозные. Они соединяют две системы гемоциркуляции напрямую, и функционируют в двух направлениях.
2. глубокие, когда в котиледон поступает артериальная кровь от одного плода, а венозный дренаж осуществляется в систему циркуляции другого плода.

При монохориальной беременности всегда существует циркуляция крови между плодами, но все анастомозы функционируют в двух направлениях и сосудистая сеть сбалансирована. ФФТС развивается вследствие нарушения сосудистого баланса между системами кровообращения близнецов. Поверхностные анастомозы причастны к последствиям, возникающим при внутриутробной гибели одного из плодов. При падении кровяного давления в русле умирающего плода за счет градиента давления происходит сброс крови от живого плода к погибающему через поверхностные артериальные и венозные анастомозы. В случае внутриутробной гибели одного плода при ФФТС в 25% случаев существует риск развития некротических повреждений близнеца. Раньше это объясняли развитием диссеминированного внутрисосудистого свертывания и эмболизацией сосудов. В настоящее время считается, что это обусловлено острой гипотензией и ишемией вследствие сброса крови, возникающей во время гибели одного плода. Обычно поражается белое вещество головного мозга, иногда - почки или другие органы. Перинатальная смертность плода-реципиента после смерти плода-донора составляет около 50% при сроке беременности до 34 нед и 19% - после 34 нед.

Следствие существующего артерио-венозного анастомоза, не сопровождаемого наличием артериально-артериального или вено-венозного анастомоза, представлено на схеме.

Донор		Реципиент
В результате хронической потери крови: анемия, гиповолемия, гипоксия, ограниченный рост, снижение почечного кровотока, маловодие, олигоурия, компрессия амниона.	.	В результате хронического увеличения ОЦК: гиперволемия, полицитемия, гипертензия, неиммунная водянка, кардиомегалия, полиурия, многоводие, порок сердца, эмболизация.
Синдром фето-фетальной трансфузии (следствие артерио-венозного анастомоза). Левый - донор становится анемичным, развивается гиповолемия, уменьшается продукция мочи и, как следствие, прогрессивно снижается внутриамниональный объем. Наоборот, у реципиента (справа) наблюдается гиперволемия и полиурия, которая приводит к увеличению внутриамнионального объема с развитием многоводия. Нарастающая компрессия донора приводит к снижению его перфузии.

У плода-реципиента развиваются водянка вследствие перегрузки объемом крови, кардиомегалия, трикуспидальная регургитация, гипертрофия желудочков, обструкция выходного тракта правого желудочка (различная степень тяжести стеноза легочной артерии).

Причинами ранней неонатальной смертности у реципиентов являются легочная гипертензия (в первые 1-2ч жизни), респираторный дистресс-синдром, обструкция выходного тракта правого желудочка и почечная недостаточность, у доноров - осложнения, связанные с тяжелой формой задержки внутриутробного развития.

1. Диагностика.

Первые клинические проявления ФФТС развиваются в 15-25 нед беременности. Наиболее неблагоприятные в качестве прогноза случаи при гестационном возрасте менее 25 недель (при отсутствии своевременного лечения перинатальная смертность достигает 80-100%). Диагноз ФФТС устанавливается при УЗИ на основании выявления эхографических критериев:

1. Эхографические критерии, характерные для I триместра беременности и последующего развития ФФТС:

• Монохориальная беременность.
• Расширение воротникового пространства более 3 мм в 10-14 нед.
• Уменьшение (отставание роста) КТР одного из плодов.
• Образование складок амниотической перегородки в 10-13 нед.

1. Эхографические критерии, характерные для II и III триместров беременности:

• Монохориальный тип гестации.
• Плоды имеют одинаковый пол.
• Тонкая амниотическая перегородка.
• Образование складок мембраны в 14-17 нед беременности.
• Отсутствие лямбдообразной формы плацентарной ткани в области амниотических перегородок.
• Различие количества околоплодных вод: Многоводие у одного плода (глубина наибольшего кармана вод: до 20 нед. > 60 мм, от 20 до 22 нед. > 80 мм, от 23 до 25 нед. >120 мм) и маловодие у другого плода (глубина наибольшего кармана вод < 2 см).
• Различие размеров мочевого пузыря (динамический ультразвуковой контроль). Малые размеры или отсутствие визуализации мочевого пузыря у плода с маловодием (плод-донор) и большие размеры мочевого пузыря у плода с многоводием (плод-реципиент).
• Различие в массе плодов более 20 % (наблюдается в 72% случаев).
• Тесное прилегание (признак "прилипания") одного из плодов к стенке матки (92%).
• Водянка одного плода (подкожный отек более 5 мм, плевральный выпот, перикардиальный выпот, асцит).

Различие в концентрации гемоглобина более 24 г/л в плодовой крови при кордоцентезе имеет чувствительность 50% и специфичность 100% для постановки диагноза ФФТС. Эти критерии можно использовать для дифференциальной диагностики между ФФТС и задержкой внутриутробного развития одного из близнецов.

В случае тесного прилегания одного из плодов к стенке матки необходимо проводить дифференциальную диагностику между ФФТС и моноамниотической беременностью, так как в связи с маловодием у плода-донора амниотическая перегородка четко не визуализируется. Для этого необходимо оценить двигательную активность плода (сгибание, разгибание конечностей). При ФФТС движения плода будут резко ограничены.

1. Лечение.

В настоящее время при ФФТС используются следующие основные методы лечения:

1. Консервативное лечение подразумевает тщательный ультразвуковой динамический контроль, допплерометрию, эхокардиографию и кардиотокографию. Тщательная антенатальная оценка состояния плодов позволяет своевременно принять решение о досрочном родоразрешении и предотвратить внутриутробную гибель плодов. Обнаружение нулевого или отрицательного диастолического кровотока в артерии пуповины донора и пульсации кровотока в вене пуповины реципиента свидетельствует о неблагоприятном прогнозе для плодов. Выживаемость при консервативном лечении составляет от 0 до 75%.
2. Амниоредукция - серия терапевтических амниоцентезов, наиболее распространенный метод лечения. Для амниоцентеза используются иглы 18G или 20G. Количество удаляемой во время процедуры жидкости составляет от 1 до 7 л, количество амниоцентезов - от 1 до 12. Амниоредукция показана при наличии жалоб со стороны беременной, обусловленных многоводием, и если ИАЖ превышает 40-45 см, когда амниотическое давление значительно повышено(после удаления 1 л амниотической жидкости ИАЖ уменьшается на 10 см). Амниоредукция способствует увеличению кровотока по маточным артериям на 70% и снижению пульсационного индекса в средней мозговой артерии. Выживаемость плодов после амниоредукции колеблется от 12,5 до 83%, составляя в среднем 61 ± 22%. Положительным прогностическим фактором (со специфичностью 100%) в отношении выживания обоих плодов было обнаружение накопления мочи в мочевом пузыре у плода-донора после амниоцентеза.
3. Фетоскопическая лазерная коагуляция сосудистых анастомозов (ФЛКСА). Теоретически лазерная коагуляция - идеальный метод лечения ФФТС, поскольку он является патогенетическим. Однако результаты ФЛКСА несколько разочаровывают, так как выживаемость после этой операции в сочетании с амниоредукцией, составляет только 55%, что меньше, чем при изолированной амниоредукции. Сложная, в целом, техника операции не является достаточно разработанной и надёжной. Осложнениями ФЛКСА являются: преждевременный разрыв плодного пузыря, хориоамнионит, кровотечение из стенки матки. В процессе ФЛКСА может возникнуть внутриамниональное кровотечение, затрудняющее операцию.
4. Септостомия - пункция амниотической перегородки, позволяющая околоплодным водам циркулировать между двумя амниотическими полостями. Она выполняется под УЗ контролем с помощью игл 20G или 22G. Использование этого метода обосновано тем, что ФФТС крайне редко наблюдается при моноамниальной двойне. Выживаемость плодов при септостомии составляет 83%. Механизм действия неизвестен. Возможно, плод-донор корригирует свою гиповолемию путем заглатывания околоплодных вод после нормализации их количества.
5. Селективная эфтаназия плода – сомнительный способ лечения ФФТС, так как изначально перинатальная смертность при этом способе лечения составляет 50%. Однако этот способ имеет право на существование, особенно в случаях трудно излечимого ФФТС или когда внутриутробная гибель одного из плодов неизбежна. Поскольку шунтирование крови идет по сосудистым анастомозам от плода-донора к плоду-реципиенту, умерщвление плода-донора предпочтительнее, поскольку более безопасно для оставшегося плода. Облитерация сосудов пуповины может быть осуществлена путем эмболизации, коагуляции или перевязки. Для селективного умерщвления при ФФТС противопоказано внутрисердечное введение раствора хлорида калия, так как через сосудистые анастомозы он быстро попадает в кровоток другого плода, приводя к его гибели. Оптимальной является техника одновременной окклюзии вены и артерии пуповины путем перевязки или эндоскопической лазерной коагуляции. Обычно операция производится до 21 нед беременности, так как после этого срока диаметр пуповины увеличивается и она становится более отечной, что снижает эффективность операции.

Применявшиеся ранее при ФФТС лечение матери дигоксином, внутриматочная венесекция и заменное переливание крови оказались малоэффективными. Ингибиторы простагландинсинтетазы индометацин и сулиндак противопоказаны для лечения ФФТС, поскольку уменьшают продукции мочи, которая и так снижена у донора, что может приводить к развитию почечной недостаточности в неонатальном периоде.

При любом способе критериями успешного лечения являются:

• визуализация мочевого пузыря у обоих плодов;
• нормализация ИАЖ;
• исчезновение признаков сердечной недостаточности.

Для ФФТС характерна более высокая частота неврологических нарушений у выживших детей. Высокая частота поражения центральной нервной системы (до 36%) диктует необходимость проведения эхографического исследования головного мозга у новорожденных в первые 2 дня жизни и тщательного наблюдения в последующем.

VII. Ведение антенатального периода.

Основные принципы:

1. Ранняя диагностика (первый, начало 2-го триместра).
2. Предупреждение досрочного родоразрешения.
3. Тщательная оценка плода для выявления аномалий развития, задержки роста или ассиметричного развития плодов, других признаков страдания плода.
4. Наблюдение за состоянием беременной (выявление возможных признаков анемии, преэклампсии и других заболеваний).
5. Бережное, атравматичное родоразрешение.
6. Экстренная квалифицированная помощь неонатолога.

Особенности ведения беременности:

1. Беременная должна посещать врача каждые 2 нед. в первой половине беременности и еженедельно во 2-ой половине беременности, при этом следует обращать внимание на изменение АД, высоту стояния дна матки, шевеление плодов (ежедневная саморегистрация с 28 нед.), состав мочи (включая бактериологическое исследование).
2. Беременным рекомендуется перейти на работу с неполной занятостью или оставить её: им необходим 2-часовой отдых (лежа на левом боку) 2 раза в день (утром и после обеда), ночной сон должен продолжаться не менее 10 ч.

1. Питание. Калорийность пищевого рациона должна быть увеличена в сравнении с одноплодной беременностью на 300 ккал. в сутки. Необходима профилактика железодефицитной анемии (начиная со II триместра - препараты железа по 60 –100 мг/сут.)
2. УЗ контроль за развитием плодов:

1. Скрининговое (стандартное) УЗИ в 20-22 нед. для исключения аномалий развития (учитывая увеличенный фоновый риск врожденных аномалий).
2. Динамическое УЗИ начиная с 24 нед. каждые 3-4 нед. до родоразрешения (для оценки роста плодов и своевременной диагностики ФФТС).

• Темпы роста плодов при нормальном течении многоплодной беременности в течение первого и начала 2-го триместра параллельны.
• Рост головки и конечностей плодов не отличается от одноплодной беременности и контроль не требует использования специальных номограмм.
• Нарушения роста у близнецов обычно регистрируются после 26-28 нед. за счет незначительного снижения темпов роста окружности живота в сравнении с одноплодной беременностью. При нормальном развитии близнецов темпы роста окружности живота должны быть близки между собой. Последовательная оценка роста для каждого близнеца- наиболее точный метод диагностировать задержку внутриутробного развития.
• О наличии дискордантного развития свидетельствует различие массы плодов более чем на 20%. Это может быть классифицировано: как умеренное дискордантное развитие (15-25%) и неблагоприятное-более 25%: мертворождаемость увеличивается в 6,5 раза, а неонатальная смертность-в 2,5 раза. При этом характерно различие окружностей живота более 20 мм., различие в бипариетальном размере головки больше 5 мм, окружности головки-5%.

1. При отсутствии осложнений беременности оценка состояния плодов по данным КТГ (нестрессовый тест) должна быть начата в сроке 30-32 нед. и продолжаться еженедельно до родоразрешения.

• Если есть доказательство ухудшения роста плодов необходима еженедельная оценка биофизического профиля, индекса амниотической жидкости, еженедельная КТГ и допплерометрия кровотока в пуповине с момента диагностики этого осложнения беременности.
• Ввиду высокого уровня ложно-положительных результатов и риска преждевременных родов стрессовый тест не должен проводиться при многоплодной беременности.

1. При двойнях отношение лецитин-сфингомиелин в АЖ достигает уровня 2:1 к 32-33 неделям беременности.

Следует запомнить:

• В настоящее время нет доказательств пользы длительного постельного режима при многоплодной беременности. Рутинная госпитализация повышает риск преждевременных родов и рождения детей с низкой массой. В то же время сокращения риска перинатальной смертности не отмечено.
• Профилактическое назначение бетамимметиков не оказывает никакого профилактического влияния на преждевременные роды, низкую массу тела новорожденных или перинатальную смертность.
• Круговой шов на шейку матки и назначение прогестинов не являются эффективными методами профилактики и лечения и не рекомендуются к применению.
• Не установлено пользы от повторных влагалищных исследований с целью более раннего выявления изменений шейки матки, характерных для преждевременных родов, и УЗИ для измерения длины шейки матки.

1. Токолитическая терапия показана при начинающихся преждевременных родах или при преждевременном излитии околоплодных вод при сроке менее 34 нед. и при отсутствии зрелости легких плода, на срок не более 48 час., необходимых для проведения антенатальной профилактики СДР глюкокортикоидами. Ввиду риска отёка лёгких при использовании бетамимметиков токолитиком выбора при многоплодной беременности является сульфат магния.
2. Определение степени зрелости легких плодов. Созревание легких у нормально развивающихся плодов происходит одновременно, поэтому результаты исследования амниотической жидкости из полости одного амниона применимы и к другому. Однако это общее правило не может быть использовано при несоответствии роста близнецов. В таких случаях оценка состояния зрелости легких должна производиться у более крупного плода, так как у плода с признаками задержки роста наблюдается более быстрое созревание легких.
3. Антенатальная профилактика СДР глюкокортикоидами показана перед родоразрешением в сроке менее 34 нед.
4. Смерть одного плода. Смерть одного плода из двойни наиболее вероятна при монохориальной моноамниональной двойне: 0,5-6,8%. В ранних сроках беременности погибший плод обычно резорбируется. В более поздние сроки беременности прогноз для живого плода зависит от причины смерти, гестационного возраста и наличия сосудистых анастомозов между системами кровообращения плодов. Редким осложнением является синдром ДВС. При сроке беременности менее 34 недель тактика ведения является выжидательной и состоит в наблюдении за состоянием плода посредством еженедельного нестрессового теста, биофизического профиля плода и коагулограммы беременной. Родоразрешение проводится при:

• нарушении состояния плода,
• признаках зрелости лёгких плода,
• доношенной беременности (37 недель и более).

VIII. Ведение родов.

Большинство многоплодных беременностей завершается родами в сроке около 36 нед. При достижении срока 38 нед. необходимо решить вопрос об индукции родов. При ведении родов наиболее важным является выбор способа родоразрешения. Главными элементами в решении этого вопроса являются положение и предлежание плодов во время родов и их состояние.

• В начале первого периода необходимо УЗИ для уточнения положения и предлежания плодов (положение может меняться в сравнении с тем, что было за несколько дней до начала родов).
• Мониторинг обоих плодов путём записи КТГ необходим на протяжении первого и второго периода (особенно для второго плода после рождения первого).

Показания к кесареву сечению:

1. Моноамниальные плоды независимо от положения плодов: перинатальная смертность более 50%, основной причиной летальных исходов является выпадение, обвитие или переплетение пуповины (синдром "косички").
2. Соединенные близнецы.
3. Поперечное положение первого плода.
4. Тазовое предлежание первого плода при чрезмерном запрокидывании головки и головное предлежание второго плода (для родов через естественные родовые пути при первом плоде, находящемся в тазовом предлежании, необходимо наличие всех условий для самопроизвольных родов при беременности одним плодом).
5. Поперечное положение второго плода, которое остается неизменным после рождения первого плода и попытки наружного поворота второго.
6. Предлежание плаценты.
7. Выпадение пуповины первого плода, находящегося в головном предлежании.
8. Больше чем два плода.
9. Данные КТГ, свидетельствующие о гипоксии плода.

Следует запомнить:

• Для плодов, с массой между 800 - 1500 г. преимущества кесарева сечения не доказаны.
• Польза от кесарева сечения при тазовом предлежании второго плода не доказана (исходы для новорожденного не улучшаются, а заболеваемость матери увеличивается).
• Для женщин с многоплодной беременностью и наличием в анамнезе при предыдущей беременности кесарева сечения вопрос о способе родоразрешения решается индивидуально.
• После рождения первого плода рождение второго возможно путём кесарева сечения (тяжелый дистресс, спазм маточного зева, выпадение пуповины при головном предлежании, отслойка плаценты).

Дата добавления: 2015-07-02