Псевдогипоальдостеронизм 6 страница

* ҚСТ анықтау

! 6 жастағы балалада сүйек жағынан өзгерістер – остеопороз анықталды, қанда– ацидоз. Бүйрек қызметі сақталған. Бүйрек УДЗ – нефрокальциноз белгілері.

Ең мүмкін болатын диагноз қандай?

а) БТА

б) Рахит

в) +ДРТА

г) Диабет

д) Цистиноз

! 6 жастағы РТА-ға күдік туды – остеопороз анықталды, қанда– ацидоз. Бүйрек УДЗ – нефрокальциноз.

Қандай емдеу тактикасы мейлінше дұрыс болып табылады?

* Сұйықтық

* Гипотиазил тағайындау

* Индометацин тағайындау

* Кальций препараттарын тағайындау

*+Цитраттармен, содамен емдеу, Д витамин

! Ұл бала 1,6 жаста. Онда НЖИ+ҚНР ІІ-ІІІ дәрежесі анықталды. Антибактериалды ем жүргізгеннен кейін клинико-зертханалық көрсеткіштер қалыпқа келді.

Мейлінше дұрыс науқасты жүргізудің кейінгі тактикасы қандай?

* Хирургиялық ем

* Фитотерапия 6-8 ай бойы

* 1-1,5 ай бойы қуыққа физиоем жасау

* Ешқандай емсіз нефрологтың бақылауында болу

*+Нитрофурандардың ½- 1/3 дозасын түнге қарай ұзақ уақыт бойы тағайындау

Жетіліп туылған ұл бала, 25 күн кеудемен тамақтануда. Жедел ауырды: t- 39⁰С, емшектен бас тартып, құсу болды, екі рет іші өтті, шырыш жоқ. ЖНТ – пиурия. Жедел пиелонефрит диагнозы қойылды.

Блаада пиелонефрит дамудың ең мүмкін болатын себебі қандай?

* ҚІИ болуы

* Дисбактериоз

* Жедел ішек инфекциясы

*+Қуық-несепағар рефлюксі

* Нәресте кезеңіндегі несеп жүйесінің АФЕ

! 5 жастағы балада 5-6 л-ге дейін полиурия. Қан сарысуындағы натрий – 150 ммоль/л, креатинин 45 ммоль/л. Несепте – белок жоқ, лейк. – 2-3 к/а. Физикалық және психикалық дамуы артта қалған. Бүйрек УДЗ – пиелоэктазия. Антидиуретикалық гормонмен сынама- теріс. АҚҚ жасына сай.

Аталған болжам диагноздардан ең мүмкін болатын диагноз қандай?

* Орталық генезді қантсыз диабет

*+Нефрогенді қантсыз диабет

* Обструктиті уропатия

* Бүйректің кисталық ауруы

* Созылмалы пиелонефрит

! Бала 1,6 жаста. Анасы баласындағы әлсіздікке, ашығу сезіміне, шөлдеуге шағымданады. Бала физикалық дамудан артта қалған. Тері қабаттары бозғылт, тін тургоры төмендеген, гипотрофияланған, ісінулер жоқ. Тәулігіне 2 литрден артық сұйықтық шығарады. Зертханалық: К 3,4 ммоль/л, натрий 142 ммоль/л, Са²⁺ 1,3 ммоль/л, фосфор 1,5 ммоль/л, қант 4,0 ммоль/л, креатинин 25 ммоль/л. ЖНТ – салыст.тығ 1025, белок теріс., Ле 2-3 к/а, Эр 0-1 к/а, глюкоза+++. Қант қисығы қалыпты.

Аталған болжам диагноздардың қайсысы МЕЙЛІНШЕ мүмкін?

* Қант диабеті

* Фосфат-диабет

* Фанкони синдромы

*+Реналді глюкозурия

* Нефрогенді қантсыз диабет

! Бала 1,5 жаста. Анасының айтуынша балада әлсіздік, ашығу сезімі, үнемі шөлдеу байқалады. Баланың физикалық дамуы артта қалған. Тері қабаттары бозғылт, тін тургоры төмендеген, гипотрофияланған, ісінулер жоқ. Тәулігіне 2 литр-ге дейін сұйықтық шығарады. Зертханалық: К 3,4 ммоль/л, натрий 142 ммоль/л, Са²⁺ 1,3 ммоль/л, фосфор 1,5 ммоль/л, қандағы қант 4,1 ммоль/л, креатинин 32 ммоль/л. ЖНТ – салыст.тығ 1027, белок теріс., Ле 2-3 к/а, Эр 0-1 к/а, глюкоза+++.

Диагноз қою үшін аталған зерттеулердің қайсысы МЕЙЛІНШЕ бірінші жасалады?

*+Қант қисығы

* Генетическое зерттеу

* Ультрадыбыстық зерттеу

* Тұздардың тәуліктік экскрециясы

* Тәуліктік несептен глюкозаны анықтау

! 2 жас 8 айлық ұл бала. Анасының айтуынша баласы көп сұйықтық ішіп, жиі зәр шығарады, кейде дене қызуының көтеріліп, құсу болады. Қарағанда: бала сусызданған, бойы өсуі тежелген, гипотрофия, тері қабаттары құрғақ, тін тургоры төмендеген. Бала қатты шөлдегеннен сұйықтық көп қабылдайды, диурезі тәулігіне 5 литрден асады. Талдауларда: Нb117 г/л, Ht 50. БАК – К 2,9 ммоль/л, Са 1,2 ммоль/л, Р 1,5 ммоль/л, Na-150ммоль/л. ЖНТ – 1002, қант жоқ, Ле 2-3 к/а, Эр 0-1 к/а. Бүйрек УДЗ-де – екі жақты гидронефроз белгілері.

Аталған болжам диагноздардың қайсысы МЕЙЛІНШЕ болуы мүмкін?

е) Қант диабет

ж) Барттер синдромы

з) +Қантсыз диабет

и) Фанкони синдромы

к) Гиттельман синдромы

! 2 жас 8 айлық ұл бала. Анасының айтуынша баласы көп сұйықтық ішіп, жиі зәр шығарады, кейде дене қызуының көтеріліп, құсу болады. Қарағанда: бала сусызданған, бойы өсуі тежелген, гипотрофия, тері қабаттары құрғақ, тін тургоры төмендеген. Бала қатты шөлдегеннен сұйықтық көп қабылдайды, диурезі тәулігіне 5 литрден асады. Талдауларда: Нb117 г/л, Ht 50. БАК – К 2,9 ммоль/л, Са 1,2 ммоль/л, Р 1,5 ммоль/л, Na-150ммоль/л. ЖНТ – 1002, қант жоқ, Ле 2-3 к/а, Эр 0-1 к/а. Бүйрек УДЗ-де – екі жақты гидронефроз белгілері.

Диагнозды нақтылау үшін аталған зерттеулердің қайсысы МЕЙЛІНШЕ ең бірінші кезекте жасалады?

е) Қант қисығы

ж) +Десмопрессинмен тест

з) Зәрдегі тәуліктік белокты анықтау

и) Генетикалық зерттеу

к) Ультрадыбыстық зерттеу

! Бала 1жаста, мазасыз, әлсіздік бар, салмақ қосуы аз. Анамнезінен: туылғандағы салмағы 2650г, 3 айында 5кг болды. 3 айдан бастап бала салмақ қоспады. Балада жиі іш өту, құсу байқалды. Гастроэнтерология бөлімшесінде бірнеше реет стационарлық ем қабылдаған, ем нәтижесіз. Түскен кезде баланың салмағы 5,5кг, бойы 59см. Зертханалық: калий 2,7 ммоль/л, натрий 128ммоль/л, хлор 87 ммоль/л. Басқа көрсеткіштер – мочевина, креатинин, кальций қалыпты. Қандағы ҚСТ: рН 7,6-7,5 (алкалоз). Бүйрек УДЗ – қалыпты.

Аталған болжам диагноздардың қайсысы МЕЙЛІНШЕ мүмкін?

* Фанкони синдромы

*+Барттер синдромы

* Реналды глюкозурия

* Гиттельман синдромы

* Нефрогенді қантсыз диабет

! Бала 1жаста, мазасыз, әлсіздік бар, салмақ қосуы аз. Анамнезінен: туылғандағы салмағы 2650г, 3 айында 5кг болды. 3 айдан бастап бала салмақ қоспады. Балада жиі іш өту, құсу байқалды. Гастроэнтерология бөлімшесінде бірнеше реет стационарлық ем қабылдаған, ем нәтижесіз. Түскен кезде баланың салмағы 5,5кг, бойы 59см. Зертханалық: калий 2,7 ммоль/л, натрий 128ммоль/л, хлор 87 ммоль/л. Басқа көрсеткіштер – мочевина, креатинин, кальций қалыпты. Қандағы ҚСТ: рН 7,6-7,5 (алкалоз). Бүйрек УДЗ – қалыпты. Диагнозы: Барттер синдромы

Ең дұрыс болып табылатын негізгі патогенетикалық емі қандай?

* Преднизолон

*+Индометацин

* Десмопрессин

* Дриптан

* Аспаркам

! 3 жастағы бала үнемі аяқтарының ауыратынын айтады. Қарағанда аяқтарының Х-тәрізді қисайғаны байқалады, физикалық дамуы артта қалуда. Тексергенде метаболикалық гиперхлоремиялық ацидоз, сілтілі несеп (рН 6,5-тен аз емес), гипокалиемия, нефрокальцино анықталды.

Ең мүмкін болатын диагнозыңыз қалай?

Дата добавления: 2017-01-14