Псевдогипоальдостеронизм

* Гипофосфатемиялық рахит

* Нефрогенді қантсыз диабет

*+Дисталды реналды тубулярлық ацидоз

* Проксималды реналды тубулярлық ацидоз

! 3 жастағы бала үнемі аяқтарының ауыратынын айтады. Қарағанда аяқтарының Х-тәрізді қисайғаны байқалады, физикалық дамуы артта қалуда. Тексергенде метаболикалық гиперхлоремиялық ацидоз, сілтілі несеп (рН 6,5-тен аз емес), гипокалиемия, нефрокальцино анықталды. Диагнозы: Дистальды реналды тубулярлық ацидоз.

Ең бірінші кезекте қандай ем жүргізілуі қажет?

* Гормоналды ем

* Диуретикалық ем

* Нефропротективті ем

*+Сілтілендіруші препараттар

* Стероидты емес қабынуға қарсы препараттар

! 12 жастағы ұл балада бұлшықет әлсіздігі, ара-тұра тетаниялық тырысулар байқалады. Қанда – гипокалиемия, гипомагнезиемия, гипонатриемия және метаболикалық алкалоз. Несепте: гипокальциурия.

Аталған боложам диагноздардың қайсысы МЕЙЛІНШЕ мүмкін?

* Фосфат-диабет

* Қантсыз диабет

* Фанкони синдромы

* Реналды глюкозурия

*+Гительман синдромы

! Балада әлсіздік, мазасыздық. Тексергенде: гиперкалиемия, метаболикалық ацидоз, гипонатриемия, альдостерон деңгейі жоғарылаған. АҚҚ қалыпты.

Ең мүмкін болатын диагнозыңыз қандай?

* Фанкони синдромы

* Барттер синдромы

* Гиттельмана синдромы

*+Псевдогипоальдостеронизм

* Реналды тубулярлық ацидоз

! 2,6 жастағы балада ауыр сүйек бұзылыстары мен өзгерістер. Зертханалық: қанда фосфор-1,4ммоль/л, сілтілі фосфатаза-400Ед/л, ПТГ- 600, бірақ 25(ОН)D қалыпты, 1,25(ОН2)D деңгейі төмендеген.

Аталған болжам диагноздардың қайсысы МЕЙЛІНШЕ мүмкін?

* Д-витамин резистентті рахит

* Гипофосфатемиялық рахит

*+Д-витамин тәуелді рахит

* Реналды глюкозурия

* Аминоцидурия

! 2,6 жастағы балада ауыр сүйек бұзылыстары мен өзгерістер. Зертханалық: қанда фосфор-1,4ммоль/л, сілтілі фосфатаза-400Ед/л, ПТГ- 600, бірақ 25(ОН)D қалыпты, 1,25(ОН2)D деңгейі төмендеген.

Қандай препаратты тағайындаған мейлінше дұрыс?

* Нейтралді фосфаттар

* Кальций препараттары

* Фосфат-биндерлер

*+Кальцитриол

* Кальцидиол

! 4 жастағы ұл бала. Айқын варустық деформациясы, бұлшық ет гипотониясы, «білезіктер», қабырғалық «таспиықтар», тізе және тобық буындарының ұлғаюы. 1,6 жасында балада балтырының аздаған деформациясы қалыптасқан, «үйрек жүрісі» пайда болды. Рахитке қарсы шаралар жүргізілген: витамин D₂, кальций препараттары. Зертханалық: ҚандаЩФ - 952 Ед, Са общий - 2,3 ммоль/л, Са ионизир - 1,02 ммоль/л, Р - 0,75 ммоль/л. Несепте: Р - 46 мг/кг/сут, кальций - 3,9 мг/кг/сут. Бүйрек УДЗ-де өзгерістер жоқ. Түтікті сүйектердің р ентгенографиясы: жалпы остеопороз, метафиздері кеңейген, медиалдық бөлімдерде басымырақ, диафиздердің склероздануы.

Аталғандардан МЕЙЛІНШЕ мүмкін болатын диагноз қандай?

* Д-витамин резистентті рахит

* Д-витамин тапшылықты рахит

*+Гипофосфатемиялық рахит

* Д-витамин тәуелді рахит

* Реналды тубулярлық ацидоз

! 4 жастағы ұл бала. Айқын варустық деформациясы, бұлшық ет гипотониясы, «білезіктер», қабырғалық «таспиықтар», тізе және тобық буындарының ұлғаюы. 1,6 жасында балада балтырының аздаған деформациясы қалыптасқан, «үйрек жүрісі» пайда болды. Рахитке қарсы шаралар жүргізілген: витамин D₂, кальций препараттары. Бүйрек УДЗ-де өзгерістер жоқ. Түтікті сүйектердің р ентгенографиясы: жалпы остеопороз, метафиздері кеңейген, медиалдық бөлімдерде басымырақ, диафиздердің склероздануы.

Аталған зертханалық зерттеулердің қайсысын жүргізген мейлінше дұрыс?

* Қандағы рН анықтау

* Калийді, натрийді, хлорды зерттеу

* Несепте калийді, натрийді, хлорды зерттеу

*+Қандағы кальций, фосфор, СФ анықтау

* Қандағы креатининді анықтап, ШФЖ есептеу

! Бала 5 жаста. Қанда: гипокалиемия, гиперхлоремия, метаболикалық ацидоз. Несепте: сілтілі реакция, бикарбонаттар деңгейі жоғарылағған.

Аталған боложам диагноздардың қайсысы МЕЙЛІНШЕ мүмкін?

* Гипергликемиялық РТА

* Псевдогипоальдостеронизм

* Нефрогенді қантсыз диабет

* Дисталды реналды тубулярлық ацидоз

*+Проксималды реналды тубулярлық ацидоз

! Ұл бала, 3 жаста. Физикалық дамуы артта қалған, кей кезде несеп шығаруының бұзылысы, интоксикация, ден қызуының жоғарылауы байқалады. Несепте гематурия, лейкоцитурия және протеинурия, несебі үнемі қышқыл, рН-4-4,5. Несепте цистин кристаллдары анықталды. Бүйрек УДЗ-де – көптеген тастар анықталды.

Аталған болжам диагноздардың қайсысы МЕЙЛІНШЕ мүмкін?

* Фанкони синдромы

* Хартнуп ауруы

*+Цистинурия

* Цистиноз

* Рахит

! Ұл бала, 3 жаста. Физикалық дамуы артта қалған, кей кезде несеп шығаруының бұзылысы, интоксикация, ден қызуының жоғарылауы байқалады. Несепте гематурия, лейкоцитурия және протеинурия, несебі үнемі қышқыл, рН-4-4,5. Несепте цистин кристаллдары анықталды. Бүйрек УДЗ-де – көптеген тастар анықталды.

Аталған зерттеу әдістерінің қайсысын МЕЙЛІНШЕ жүргізген дұрыс?

* Қышқылдарды биохимиялық анықтау

* Сілтілерді биохимиялық анықтау

* Хлорды биохимиялық анықтау

* Биохимиялық қан талдауы

*+Тас құрамын зерттеу

! Ұл бала, 3 жаста. Физикалық дамуы артта қалған, кей кезде несеп шығаруының бұзылысы, интоксикация, ден қызуының жоғарылауы байқалады. Несепте гематурия, лейкоцитурия және протеинурия, несебі үнемі қышқыл, рН-4-4,5. Несепте цистин кристаллдары анықталды. Аталған емдеу тактикаларының қайсысы ЕҢ маңызды болып табылады?

* Фосфор прпараттары, витамин Д

* Электролиттерді коррекциялау

* Гипотиазид тағайындау

*+Несепті сілтілендіру

* Антибиотиктер

! 2 жастағы балада полиурия, полидипсия, дегидратация белгілері, кезеңдік гипертермия, бұлшықет гипотониясы, адинамия, сүйектер деформациясы. Несеп талдауында – глюкозурия, аминоацидурия, фосфатурия, бикарбонаттар экскрециясы жоғарылаған; қанда – гипофосфатемия, гипокалиемия, шамалы гипокальциемия, СФ жоғарылаған, гиперхлоремиялық ацидоз, ПТГ жоғарылаған.

Аталғандардан МЕЙЛІНШЕ мүмкін болатын болжам диагнозыңыз мқандай?

* Гиттельман синдромы

*+Фанкони синдромы

* Барттер синдромы

* Лиддл синдромы

* Лоу синдромы

! 4 жастағы балада – жиі несеп шығару байқалуда, күніне 20-30рет, ешқандай ауру-сезімі жоқ. ЖНТ – ешқандай қабыну белгілері жоқ.

Қандай визуалды зерттеу әдісі мейлінше жасау көрсетілген?

* Экскреторлық урография

* Магнитті-резонансты томография

*+Бүйрек және қуық УДЗ несеп шығарғанға дейін және кейін

* Динамикалық нефросцинтиграфия

* Несепті бак.себу

4 жастағы балада – жиі несеп шығару байқалуда, күніне 20-30рет, ешқандай ауру-сезімі жоқ. ЖНТ – ешқандай қабыну белгілері жоқ. Қуықты УДЗ-де – қуық жақсы жиырылды, алайда аз мөлшерде қалдық зәр бар.

Ең мүмкін болатын диагноз қандай?

* Жедел пиеит

* Жедел пиелонефрит

* Созылмалы интерстициалды нефрит

* Қуықтың гипотониялық нейрогенді дисфункциясы

*+Қуықтың гиперрефлекторлық нейрогенді дисфункциясы

! 3 жастағы бала сирек зәр шығарады, танертеннен кешке дейін зәр ышғармай журе береді. Несеп щығарғанда ауырмайды, жыламайды. ЖНТ – қалыпты. Қуықты УДЗ-де – қуықтың көлемі үлкен. Несеп шығарғаннан кейін қалдық зәр анықталды.

Ең мүмкін болатын диагноз қандай?

* Жедел пиелонефрит

* созылмалы пиелонефрит

* Созылмалы интерстициалды нефрит

*+Қуықтың гипотониялық нейрогенді дисфункциясы

* Қуықтың гиперрефлекторлық нейрогенді дисфункциясы

! 7 жастағы балада соңғы уақыттарда (сабақ басталғаннан бері) энурез байқалуда, күндіз жиі несеп шығаратын болды. Несепте өзгерістер жоқ және бүйрек УДЗ қалыпты.

Қандай қосымша зерттеу әдісін мейлінше жасау қажет?

* Магнитті-резонансты томография

* Компьютерлік томография

* Экскреторлық урография

*+Қуықты УДЗ

* Несепті бак.себу

Дата добавления: 2017-01-14