Назначьте лечение, окажите помощь при острой дыхательной недостаточности

Эталон ответа к задаче №29

Назовите группы антибиотиков, которые используются в терапии данного заболевания.

Препараты выбора - незащищенные или ингибиторзащищенные аминопенициллины, цефалоспорины 2-3 поколения, в случае непереносимости - макролиды.

4. Назначьте лечение, окажите помощь больному с гипертермией.

Физические методы охлаждения, нестероидные противовоспалительные препараты (ибупрофен, парацетамол), раннее назначение антибактериальных препаратов

5. Назовите критерии выздоровления.

Клинические - нормализация температуры, отсутствие бронхитической симптоматики, стабилизация гемодинамики и общего состояния, рентгенологические - рассасывание инфильтрата.

1. Обоснуйте диагноз. Каковы этиология и патогенез основного заболевания?

Диагноз: Муковисцидоз, смешанная форма, тяжелое течение. Вторичный хронический обструктивный бронхит, обострение, ДН2. Хроническая панкреатическая недостаточность. Задержка физического развития. Оценка по шкале Швахмана-Даймонда 45 баллов. Легочное сердце?

Обоснование диагноза:

· Смерть сибсов от кишечной непроходимости в неонатальном периоде

· Болен с рождения – рецидивирующие пневмонии, обилие мокроты

· Периферические симптомы хронической дыхательной недостаточности, рентгенологические данные

· Результат потового теста

· Гуморальная активность крови

· УЗИ брюшной полости, данные копрологического исследования

В патогенезе заболевания – системное поражение экзокринных желез, нарушение транспорта и секреции ионов, изменение реологических свойств секретов с последующим нарушением дренажной функции бронхиального дерева и желчевыводящих путей. Моногенное заболевание, аутосомно-рецессивный тип наследования. Основа – мутация гена МВ (CFTR)

2. Какие специалисты должны проконсультировать ребенка?

Гастроэнтеролог, ЛОР, генетик, кардиолог, диетолог

3. Составьте план дальнейшего обследования.

Общий анализ крови, биохимический анализ крови, общий анализ мочи, посев мокроты, потовый тест (3 кратно), генетическое обследование, бронхоскопия, КТ грудной клетки, спирометрия (ФВД), ЭКГ, ЭхоКГ, эластаза 1 кала

· Диета

· Кинезитерапия

· Антибактериальная терапия (с учетом посева мокроты) – препараты с антисинегнойной активностью, предпочтение ингалционным формам – тобрамицин (Тоби, Брамитоб), цефалоспорины 4 поколения, аминогликозиды, респираторные фторхинолоны

· Ежедневно ингаляция с пульмозимом (рчДНАаза) через небулайзер

· Муколитики (ацетилцистеин, карбоцистеин, амброкол)

· Микросферические ферменты в высоких дозах с каждым приемом пищи (Креон, Эрмиталь) – 3000-5000 ЕД липазы/кг/сут

· Жирорастворимые витамины (АДЕК)

· Оксигентерапия

· Радикальная помощь – трансплантация комплекса «легкие-сердце».

5. Каков прогноз при данном заболевании?

Сомнительный, чаще неблагоприятный – определяется сроками постановки диагноза, качеством лечение и наблюдения.

Дата добавления: 2015-08-31