Поражения плода и новорожденного, обусловленные потреблением табака матерью.

Код МКБP04.2

Табачный синдром плода -  симптомокомплекс, развивающийся у детей, рожденных от курящих матерей.  Возникает как у активных (выкуривающих более 5 сигарет в день), так и у пассивных курильщиц. Курение во время беременности приводит к внутриутробной гипоксии вследствие спазма сосудов матки под воздействием никотина и накопления в крови плода карбоксигемоглобина. Никотин оказывает прямое токсическое действие на плод, так как в кровотоке плода определяется в более высокой концентрации, чем у матери. Хроническая внутриутробная гипоксия и гиповитаминозы (дефицит фолиевой кислоты, фоликобаламина) приводят к развитию ЗВУР. Беременность у курящей женщины сопровождается повышенной частотой невынашивания, недонашивания, гестозов, предлежания и отслойки плаценты, кровотечений в родах. Для новорожденного характерны: ЗВУР по гипотрофическому типу, расщелины губы и неба. Дети курильщиц чаще рождаются в асфиксии, имеют повышенные показатели перина­тальной заболеваемости и смертности.

Период новорожденности характеризуется напряжением адаптационных реакций. Выявляется повышенная возбудимость, полицитемический синдром, затяжная желтуха, медленное восстановление массы тела. Характерна более высокая частота, чем в популяции, возникновения нарушений дыхания во сне (шумное, свистящее, храп), повышенный риск развития респираторных инфекций (ОРВИ, бронхиты), задержек психомоторного и физическо­го развития, синдрома внезапной смерти в первые 8 месяцев жизни.

Дети матерей с токсикоманиями и наркоманиями.

Код МКБ: P04.4Поражения плода и новорожденного, обусловленные употреблением матерью наркотических средств
 P96.1Симптомы абстиненции у новорожденного, обусловленные наркоманией матери

           Спектр клинических проявлений у новорожденного зависит от употребляемых наркотиков и токсических веществ (кока­ин, амфетамины, марихуана; препараты опия, морфия, героин, «ханка», кодеин и его препараты; фенциклидин и др.), так как у каждого из перечисленных выше веществ есть специфичес­кие эффекты, обуславливающие особенности патологии матери, повреждения эм­бриона и плода. Однако имеются общие эффекты: повышенная частота невынашивания, недонашивания, гестозов, патологий плаценты, аномалий родовой деятельности, рождений детей в асфиксии, с аспирацией мекония. Для новорожденных от матерей-наркоманок характерно наличие ЗВУР, аномалий раз­вития мозга, врожденных пороков сердца, мочеполовой системы и др. Дети имеют повышенный риск геморрагического поражения ЦНС, перинатальных респираторных инфекций, синдрома внезапной смерти.

 Синдром абстиненции, как и при фетальном алкогольном синдроме, проявляется гипервозбудимостью, монотонным неэмоциональным криком, хаотичной двигательной активностью, сменяющейся «застыванием» в необычных позах, гиперестезией, гиперакузией, тремором или судорогами, мышечной гипертонией, клонусом, нистагмом; нарушением сосания, «поперхиваниями», срыгиваниями или рвотой, диареей, вздутием живота; синдромом апноэ, одышкой, разными видами периодического дыхания; тахи- или брадикардией, вегетососудистыми нарушения­ми, обильной потливостью, термолабильносью, субфебрилитетом, выраженной гипербилирубинемией. Начинаться может с первых часов жизни, достигая максимума на 3-5 сутки жизни. Терапия заключается в назначении охранительного режима, седативной терапии (фенобарбитал, диазепам) и симптоматической терапии.

4.3.Фетопатии. Диабетическая эмбриофетопатия

Слабука Н.В., Гераськина В. П

P70.0 Синдром новорожденного от матери с гестационным диабетом.

P70.1 Синдром новорожденного от матери, страдающей диабетом.

       Диабетическая эмбриофетопатия - симптомокомплекс патологических изменений, развивающихся у ребенка, рожденного от матери, страдающей сахарным диабетом, либо получавшей внутривенные инфузии растворов глюкозы в период беременности. Для детей с диабетической эмбриофетопатией характерны: макросомия, недоношенность, асфиксия, болезнь гиа­линовых мембран и синдром транзиторного тахипноэ, кардиомегалия и кардиопатия, полицитемия, стойкая гипогликемия, гипокалиемия, гипербилирубинемия, врожденные пороки, синдром малой нисходящей ободочной кишки, тромбоз почечной вены. Течение сахарного диабета при беременности характеризуется лабильностью, нестойкостью компенсации, высока частота развития акушерских осложнений. У детей с диабетической эмбриофетопатией выше риск получения родовой травмы.

Вследствие наличия разного рода патологических изменений диабетическую эмбриофетопатию условно разделяют на 2 группы: диабетическую эмбриопатию и диабетическую фетопатию. Клинико-лабораторный синдром, развивающийся у детей без врожденных пороков развития, рожденных от матерей с сахарным диабетом, называют диабетической фетопатией. Возникновение врожденных пороков развития изолированных (6—8%) или множественных (2%) обусловлено диабетической эмбриопатией. Риск развития диабетической эмбриопатии выше у детей от матерей, страдающих ИЗСД, (сахарным диабетом 1 типа, особенно при лабильном течении, наличии диабетических ангиопатий), и ИНСД (2 типа) при приеме во время беременности пероральных противодиабетических препаратов (тератогенное действие лекарств) или страдавших гестационным диабетом, потребовавшим инсулинотерапии в 1 триместре беременности. Наиболее часто встречающимися пороками развития являются: синдром каудальной дисгенезии (отсутствие или гипоплазия крестца и копчика, а иногда и поясничных позвонков, недоразвитие бедренных кос­тей), пороки развития мозга, анэнцефалия, обратное расположе­ние органов, удвоение мочеточника, аплазия почек, гидронефроз, пороки сердца, дефекты губы и неба, микрофтальм, колобома, атрезии разных отделов кишечника.

Классификация.Выделяют две формы эмбриофетопатии: гипертрофическую (в случае типичной клинической картины при отсутствии осложнений СД у матери) и гипопластическую (при наличии ЗВУР у детей от матерей с осложнениями СД, либо тяжелым течением ИЗСД).

Патогенез. В ответ на материнскую гипергликемию у плода развивается гиперинсулинемия, которая обусловливает анаболическую направленность обмена веществ: ускорение синтеза белка, отложение гликогена и жиров, стимуляцию выработки соматомединов, соответственно, стимуляцию роста. Помимо макросомии развивается висцеромегалия (увеличение печени, сердца, надпочечников). В совокупности гиперинсулинизм, гиперкортицизм (кортизол выбрасывается в ответ на гипогликемическое действие инсулина) и избыточное поступление глюкозы и аминокислот способствуют развитию макросомии и ожирения. Однако, большинство органов и систем функционально не полноценно вследствие ферментативной незрелости. Наиболее изучена задержка синтеза сурфактанта под воздействием блокирующего влияния инсулина на стимуляцию кортизолом созревания ферментов, участвующих в синтезе фосфолипидов альвеолярного эпителия.  

При ИЗСД у беременной женщины эпизоды гипергликемии и кетоацидоза сменяются периодами гипогликемии, прогрессируют сосудистые поражения, развивается фето-плацентарная недостаточность. Нередко беременность протекает с гестозом и другими ослож­нениями. В связи с изменениями плаценты, у плода отмечается хроническая внутриутробная гипоксия и возникает дефицит арахидоновой кислоты, миоинозитола, цинка. Характерна избыточная активация перекисного окисления липидов. В наиболее тяжелых случаях вышеперечисленные изменения приводят к развитию задержки внутриутробного развития. В родах возможно развитие асфиксии той или иной степени тяжести, либо депрессии дыхания.

После рождения у новорожденных с ДФ вследствие прекращения поступления глюкозы и персистенции гиперинсулинемии, снижения секреции глюкагона, невозможности уменьшения числа инсулиновых рецепторов, поздней индукции глюконеогенеза и низкого уровня кетогенеза развивается синдром транзиторной гипогликемии.

Клинические проявления. При осмотре новорожденного ребенка с гипертрофической формой ДФ (2/3 детей) обращает на себя внимание наличие избытка подкожно-жировой клетчатки и неравномерное ее распределение с преобладанием на туловище и щеках, вследствие чего конечности выглядят тонки­ми, а голова - маленькой (последствия гиперинсулинизма и гиперкортицизма). Цвет кожных покровов ярко-красный или багровый (вследствие полицитемии), с акро- и периоральным цианозом. На плечах, уш­ных раковинах, спине – лануго. Иногда отмечаются отеки на спине, реже на конечностях.

В неврологическом статусе в первые сутки после рождения преобладает синдром угнетения безусловно-рефлекторной деятельности и мышечная гипотония, что является следствием перенесенной гипоксии, либо свидетельствует о морфофункциональной незрелости ЦНС. Впоследствии синдром уг­нетения ЦНС сменяется синдромом гипервозбудимости в виде беспокойства, тремора конечностей, «оживления» рефлексов; появляются срыгивания и вздутие живота.

Со стороны дыхательной системы в первые сутки жизни характерным симптомом является одышка, возникающая вследствие развития транзитор­ного тахипноэ (особенно при рождении путем кесарева сечения), либо СДР (из-за дефицита фосфатидилглицерола, входящего в состав сурфактанта), полицитемии, кардиопатии, метаболичес­ких расстройств, неврологических нарушений.

Со стороны большинства органов и систем наиболее типичным симптомом является висцеромегалия при наличии морфо-функциональной незрелости, в результате возможно развитие сердечной, надпочечниковой недостаточности и нарушения функций других органов и систем.

Изменения функции сердечно-сосудистой системы выражаются в артериальной гипо- или гипертензии, тахи- или брадикардии, глухости сердечных тонов, систолическом шуме, нарушении микроциркуляции. Поражение сердца при диабетической эмбриофетопатии обусловлено структурными нарушениями (врожденные пороки) и гипертрофическими изменениями миокарда. Гипертрофия миокарда может носить как симметричный, так и асимметричный характер за счет преобладающей гипертрофии межжелудочковой перегородки. Гипертрофическая кардиомиопатия приводит к снижению объемных показателей работы сердца, компенсаторному увеличению сократительной функции миокарда, частоты сердечных сокращений и повышению систолического АД. Обструктивные варианты гипертрофии миокарда наиболее тяжелы, сопровождаются нарушением диастолической функции преимущественно левого желудочка, симптомами сердечной недостаточности, удлинением интервала QT. Сердечная недостаточность может развиваться при наличии ВПС, легочной патологии, а также как следствие полицитемии и нарушений электролитного обмена.

Специфичным для ДФ симптомом является гипогликемия, которая возникает через 1-2 часа после рождения и персистирует при адекватной терапии в течение 1-7 суток (иногда и дольше), в зависимости от адекватности лечебных мероприятий и наличия сопутствующей патологии. Гипогликемией у новорожденных считается снижение уровня глюкозы крови ниже 2,2 ммоль/л (в сыворотке или плазме <2,5 ммоль/л). Клиника гипогликемии обусловлена снижением потребления глюкозы мозгом, выбросом адреналина, активацией адренергической и холинергической системы. Протекать гипоглике­мия на начальных стадиях может бессимптомно или стерто, а клинические проявления появляться в тяжелых случаях в виде судорожного синдрома. Уровень гликемии и клинические проявления у новорожденных часто не коррелируют.Специфичными для начальных стадий гипогликемии у новорожденных являются  бледность, потливость, одышка, тахикардия, тремор, сокращение отдельных мышечных групп, плохой аппетит, срыгивания. Начальная стадия быстро переходит в следующую фазу, когда возбуждение  сменяется прогрессирующей слабостью, отсутствием реакции на осмотр, слабым или «высокочастотным» неэмоциональным криком, мышечной гипотонией, приступами апноэ, нерегулярного дыхания, гипотермией, судорогами.

Для детей с ДФ характерна полицитемия (следствие хронической внутриутробной гипоксии плода), патологическая убыль массы тела и медленное ее восстановление, гипербилирубниемия, электролитные нарушения (гипокальциемия, гипомагниемия). Нередки тромбоз почечных сосудов и присоединение инфекционных заболеваний.

Диагноз. Основным диагностическим критерием, помимо характерной клинической картины является снижение уровня глюкозы крови ниже 2,2 ммоль/л (в сыворотке или плазме < 2,5 ммоль/л). Для достоверного подтверждения диагноза мониторинг гликемии начинают через 30 мин  после рождения ребенка и далее через каждый час в течение 6-8 часов, затем каждые 4-6 часов в течение первых суток жизни (либо по 4 раза через 1/2 ч, затем через каждый час, затем - через 3 ч, далее через - 4 ч, далее - 2 раза в сутки до конца пятых суток). Важно помнить, что анализ на глюкозу крови необходимо проводить в момент приступа, в противном случае обязательно натощак и при отсутствии внутривенной инфузии растворов глюкозы. Через 30 мин после рождения определяют показатели КОС, через 2-4 ч – гематокрит, через 12—24 ч - уровень кальция (и при некупируемых судорогах), каждые сутки делают ЭКГ.

В клиническом анализе крови определяется полицитемия. В биохимическом анализе крови помимо гипогликемии отмечается гипернатриемия, гипомагниемия, гипокальциемия, низкий уровень кетоновых тел, характерна склонность к гипербилирубинемии. По данным КОС – декомпенсированный метаболический ацидоз. При проведении ультразвукового исследования выявляется висцеромегалия.

Дифференциальный диагноз. Дифференцировать данное заболевание необходимо с заболеваниями ЦНС, которые сопровождаются судорожным синдромом (менингоэнцефалиты, внутрижелудочковые кровоизлияния и др.); гипогликемиями без гиперинсулинизма (дефицит субстрата окисления у недоношенных, детей с ЗВУР, ФПН; нарушение гликогенолиза – гликогенозы 1, 3, 4 и 6 типов; нарушение глюконеогенеза (галакоземия, фруктоземия)). Более сложной является дифференциальная диагностика с гипогликемическими состояниями новорожденных, обусловленными гиперинсулинизмом другой этиологии: транзиторным (дефицит контринулярных гормонов, фетальный эритробластоз, дисфункция β-клеток после тяжелой асфиксии); персистирующим гиперинсулинизмом (аутосомно-рецессивные и аутосомно-доминантные персистирующие гиперинсулинемические гипогликемии, синдром Беквита—Видемана (макросомия, макроглоссия, грыжа пупочного канатика, спланхномегалия, увеличение почек, поджелудочной и половых желез, расщепленная мочка уха, макроцефалия, гемигипертрофия, сосудистый невус на лице), инсулинома).

Лечение. Цель: поддержание нормального уровня гликемии в пределах не ниже 2.6-3 ммоль/л. Кормление начинают с прикладывания ребенка к груди в родильном зале, через каждые 2 - 2,5 ч (без ночного переры­ва) в течение первых 3 дней, впоследствии 7 раз в сутки. С целью предупреждения гипогликемии можно дать питье в виде 5% раствора 3-5 мл/кг глюкозы (не позднее получаса после рождения). При снижении сосательного рефлекса кормление осуществляют через желудочный зонд или вводят глюкозу из расчета 8-10 мг/кг/мин (4,8-6 мл/кг/ч - 10% или 9,6-12 мл/кг/ч - 5% раствора глюкозы). При опасности развития гипогликемии, показано внутривенное капельное введение глюкозы в дозе 4 мг/кг/мин (смотри ниже). Следует избегать введения концентрированных растворов глюкозы и быстрой их отмены во избежание феномена «рикошета».

       Лечение метаболических нарушений, легочной и почечной недостаточности проводят по общим правилам. Однако, следует помнить, что при гипертрофической кардиомиопатии не следует включать в терапию сердечные гликозиды ввиду диастолической дисфункции. В лечении сердечной недостаточности при гипертрофии миокарда используются β-адреноблокаторы (пропранолол), ингибиторы АПФ (каптоприл). При аритмиях предпочтителен амиодарон.

Неотложная терапия при гипогликемии. Парентеральное введение глюкозы показано при уровне гликемии 2,2 ммоль/л и 2,6 ммоль/л, в случае, если ребенок не получает ЭП и/или у него регистрируются симптомы гипогликемии. Глюкоза вводится из расчета 0,2 г/кг/мин (2 мл 10% раствора в течение 1 мин) внутривенно струйно и далее вливают капельно в дозе 6—8 мг/кг/мин (3,6 - 4,8 мл/кг/ч 10% раствора глюкозы). При таком способе неотложной терапии гипогликемия исчезает через 4 мин, риск развития гипергликемии невелик. Концентрация раствора глюкозы и оптимальная скорость инфузии определяется массой тела и степенью морфо-функциональной зрелости: у доношенных детей используется 10% раствор со скоростью 3-5 мг/кг/ мин; у недоношенных 5% раствор со скоростью 5-6 мг/кг/ мин.

           В случае неэффективности терапии растворами глюкозы в течение 6 часов показано введение контринсулярных гормонов: глюкагона в дозе 0,1 мг/кг (0,25-0,5 мл в/м), а при отсутствии эффекта или при наличии надпочечниковой недостаточности – гидрокортизона 5-10 мг/кг/сут.

Профилактика.Достижение компенсации сахарного диабета у матери является лучшей мерой профилактики развития диабетической эмбриофетопатии. С целью предупреждения развития гипогликемии после рождения, необходимо наладить как можно более раннее ЭП и мониторинг глюкозы, согреть ребенка, создать охранительный режим.

Исходы. Показатели летальности при ДФ могут доходить до 6— 10%. Последствия перенесенной ДФ в виде нарушения функций разных органов и систем выявляются у большей части детей, даже в случае отсутствия ВПР. Нарушение функции ЦНС регистрируются у 1/3—1/4 детей (в том числе у 2-3% — детский це­ребральный паралич, эпилепсия или судорожный синдром), сердечно-сосудистой системы - у ½, нарушения углеводного обмена — 1/3. Прогноз в отношении риска развития диабета (в особенности диабета 2 типа) существенно зависит от степени компенсации диабета у матери во время беременности. Показано, что при идентичной генетической предрасположенности дети, развивавшиеся в условиях некомпенсированной гипергликемии, с большей вероятностью развивают метаболические нарушения в виде снижения толерантности к глюкозе и инсулинрезистентности.

Дата добавления: 2023-10-06