У лиц гериатрического возраста

Лекция № 9: Особенности СП при заболеваниях крови

Анемии – это большая группа заболеваний, характеризующихся снижением гемоглобина в единице объема крови, нередко сопровождаемое снижением числа эритроцитов. Анемия – это наиболее частый синдром, встречающийся в гериатрии; частота ее увеличивается с возрастом, и после 85 лет встречается у 25-40% мужчин и 16-20% женщин. Анемия у геронтов часто провоцирует развитие психических и неврологических заболеваний, а также СН. Развитие анемии в позднем возрасте в большинстве случаев обусловлено не возрастными изменениями кроветворной ткани, а обусловлено разнообразными патологическими процессами. Этиология: - алиментарный фактор - (недостаточное поступление железа); - хр. кровопотери; - нарушение всасывания железа (прогрессирующая атрофия слизистой желудка и кишечника, энтериты, пострезекционные состояния); хр. инфекционные заболевания, воспалительные и токсико-аллергические процессы; - сочетанные факторы. Особенности клинической картины анемического синдрома:

· -высокая адаптация к низкому уровню Hg, особенно при B12 – дефицитной анемии;

· -часто первым признаком анемии является усиление проявлений ИБС (учащение приступов стенокардии, аритмии, появление (нарастание) симптомов СН);

· -на первом месте синдром гипоксии (общая слабость, утомляемость, потливость, головокружение, шум в ушах и голове);

· -в различной степени выражены трофические нарушения кожи, волос, ногтей; слизистых оболочек, мышц; мышечная слабость, нарушение мочеиспускания, недержание мочи при кашле и чихании;

· -извращение вкуса и обоняния;

· -синдромы гиповитаминоза, иммунодефицита, гипопротеинемии; синдром «сочетанной анемии»;

· -изменения специфической симптоматики, характерной для каждой анемии (например: незначительная выраженность синдрома тканевого дефицита железа);

· -множественность сопутствующей патологии;

· -отсуствие явных кровотечений;

· -преобладание в клинике желудочных расстройств;

· -сочетание нескольких патогенетических вариантов анемии.

Диагностика затруднена по причинам: - нежелание пациента и медперсонала проводить полноценное обследование; -прием медикаментов, ухудшающих всасывание железа, витаминов; -необоснованное назначение вит.В12 при неврологической симптоматике. Необходим: тщательный диагностический поиск причин; диф.диагноз синдрома гипоксии и гипоксемии другой этиологии.

Железодефицитная анемия – наиболее частая форма в гериатрической практике; чаще встречается у мужчин (чаще возникают кровотечения). В организме содержится примерно 4-4,5 г. железа (3 г. в эритроцитах, остальное – в органах и тканях). Суточная потеря Fе – примерно до 1-го грамма. Из мяса в организм человека поступает до 2,5 г. Fе, но всасывается только 10% (!).

Основные причины потери железа у геронтов: -кровотечения из ЖКТ; - дивертикулез кишечника; - зубные протезы (!); -поликистоз почек, МКБ, ХП, ХПН, хр. панкреатит, атрофия слизистой оболочки желудка или кишечника; -гипотиреоз; -развитие конкурентной микрофлоры, потребляющей Fе; -недостаток вит. С. Диагностика: установление причины дефицита Fе требует тесного сотрудничества с паци-ентом; значения реакции Грегерсена мало, т.к. у геронтов чаще бывает ложноположи-тельной (!); общ. ан. крови; б/х ан. крови; рентгенологическое исследование ЖКТ; ректороманоскопия; ФГДС.

Клиническая картина складывается из ряда симптомов : гипоксического; сидеропенического; анемического; иммунодефицитного.

Лечение ( эффективно только после устранения причин (!), что не всегда возможно полностью), принципы: 1).выяснить и устранить причину; 2). обеспечить полноценную диету (белки и углеводы стимулируют, а жиры ухудшают усвоение Fе из смешанной пищи; ограничить прием растительной клетчаткой); 3).медикаментозная терапия на фоне диетотерапии. Препараты двухвалентного Fе (сорбифер дурулес, ферроплекс,тардиферон и др.) принимаются за 1 час до еды или не ранее чем через 2 часа после еды; всасывание Fе повышается при совместном приёме аскорбиновой (янтарной) кислоты, фруктозы (фруктовые кислые соки). (!) Некоторые лекарственные препараты (тетрациклины, антацидные препараты, препараты кальция) уменьшают всасывание железа. Препараты для парентерального введения геронтам рекомендуются только при подготовке к оперативным вмешательствам и при резком нарушении процессов всасывания Fе. Профилактика: -санитарно-просветительная работа (разъяснение необходимости полноценного питания с достаточным употреблением тощих сортов мяса, вит.С); - профилактика хр. запоров (при запорах – низкий эффект лечения(!)).

В 12-дефицитная анемии - часто встречается у геронтов, особенно в сочетании с болезнями щитовидной железы и сахарным диабетом.

Клиническая картина связана с поражением кроветворной системы, ЖКТ и нервной системы: 1) анемический синдром; 2) синдром диспепсии, стойкая ахлоргидрия и глоссит, симптоматика гастрита; нарушение вибрационной чувствительности; спастическая походка; нарушения психики (нарушения памяти, галлюцинации)); 3) поражение НС – фуникулярный миелоз (парестезии, периферическая полинейропатия; атаксия; нарушение вибрационной чувствительности; спастическая походка; нарушения функции тазовых органов; нарушения психики (нарушения памяти, галлюцинации)). Критерии В 12-дефицитной анемии: высокий цветной показатель (выше 1,1), анизо- и пойкилоцитоз, тельца Жолли и кольца Кебота, лейко- и цитопения; гиперсегментация ядер нейтрофилов. Лечение после определения причины:1). диета: овощи и фрукты; мясо, печень, сыр, яйца. 2). медикаментозное лечение: вит.В12 (цианокобаламин или оксикобаламин) 200-300 мкг. в/м. 1 раз в день 4-6 недель; затем закрепляющая терапия (1 р/неделю 2-3 мес).

Лейкозы – опухоли кроветворной ткани, первично поражающие костный мозг. Этиология: - наследственная предрасположенность; аутоиммунные нарушения. Особенности:- преимущественно доброкачественное течение и медленное, годами, развитие заболевания. Стадии болезни: начальная; развёрнутая; терминальная. В гериатрической практике чаще встречаются хронические лейкозы: - хр. лимфолейкоз (кожный, миелопролиферативный, гематологический синдромы);

- хр. миелолейкоз (миелопролиферативный; астенизации; болевой (оссалгии, миалгии); геморрагический синдромы); - -- - миеломная болезнь (плазмоцитома) (костный синдром: триада Калера(боли, опухоли, переломы); синдром белковой патологии; почечный и гематологический синдромы).

Хронический лимфолейкоз - хр. пролиферативное заболевание, морфологичес-ким субстратом которого является повышенное образование морфологически зрелых В-, Т-, О- лимфоцитов вследствие увеличения срока их жизни. Постепенное накопление лимфоцитов приводит к увеличению лимфоцитарных орга-нов (лимфоузлов, селезёнки) и угнетению нормальных ростков крови. Старые лимфоциты функционально неполноценны (уменьшено содержание иммуноглобулинов, нарушено взаи-модействия Т- и В- лимфоцитов). В итоге нарушается процесс образования антител (инфек-ционные осложнения), появляются аутоантитела к собственным клеткам крови.

Клиническая картина. Клинические формы: доброкачественная, прогрессирующая, костномозговая, опухолевая, спленомегалическая, пролимфоцитарная, «волосатокле-точный» лейкоз, Т- форма. Жалобы в развёрнутую стадию: кожный зуд; лихорадка, потливость; боли в костях, суставах; симптомы пролиферативного синдрома (похудание, одышка, кашель, часто поносы). Осложнения: - гнойно-воспалительные (пневмония); - аутоиммунные (аутоиммунная гемолитическая анемия). Объективно: - бледность с желтушным оттенком; - похудание; - кожные поражения – частое проявление атипичных форм: (кожные геморрагии, инфильтративные, ульцерированные узелки и папулы; генерализованная эритродермия; аллергические и токсические папулёзные высыпания; зуд; эритема, экзема); - увеличение лимфоузлов, миндалин, сплено-, гепатомегалия (реже). Лабораторно- инструментальные данные: общ. ан. крови: лейкоцитоз, лимфоцитоз, тельца Боткина-Гумпрехта, единичные лимфобласты; анемия; в поздних стадиях тромбоцитопения; костный мозг: увеличение лимфоцитов более чем на 30%.

Терминальная стадия: быстрое прогрессирование пролиферативного, геморрагического, гематологического синдрома (бластный криз); костно - болевого синдрома.

Лечение: с учётом темпов развития заболевания и формы болезни. Важнейшая цель – максимальное продление жизни. В начальной стадии – выжидательная тактика без патогенетической терапии, оптимизация образа жизни (питание, посильная двигательная нагрузка и др.). При ухудшении: Основные направления: 1. Подавление опухолевого процесса: 1.1. цитостатики (хлорбутин 6-10 мг. внутрь или циклофосфан 200-300 мг. в/мыш. 1 раз в день);или полихимиотерапия (комплекс цитостатиков и преднизолона) по схемам лечебных протоколов;1.2. лучевая терапия в период резкого увеличения лимфоузлов. 2. Борьба с иммунопатологическими цитопеническими состояниями и инфекционными осложнениями: 2.1. антибиотики; гамма-глобулин; антистафилококковая плазма, интерферон – при инфек-ционных осложнениях; 2.2. гемотрансфузии – при тяжёлой анемии. «Д» наблюдение – у гематолога и гериатра.

Хронический миелолейкоз - хр. пролиферативное заболевание, морфологическим субстратом которого является повышенное образование гранулоцитов. Встречается реже. Особенности: доброкачественное течение и медленное, годами, развитие заболевания. В развёрнутой стадии: спленомегалия, гепатомегалия. Общ. ан. крови.: лейкоцитоз, сдвиг нейтрофильных гранулоцитов до метамиелоцитов и единичных миелобластов; в дальнейшем – анемия и тромбоцитопения. В костном мозге: увеличение гранулоцитарного ростка с преобладанием зрелых форм.

Терминальная стадия: быстрое прогрессирование пролиферативного (саркомное разрастание в лимфоидных тканях), геморрагического, гематологического синдрома (бластный криз, резкая базофилия или эозинофилия); костно- болевого синдрома; лихорадка; жалобы: потливость, истощение, тяжесть и боль в области печени и селезёнки; костные боли; боли в области сердца и аритмию. Осложнения: - геморрагический диатез (геморрагии, тромбоз); - гнойно-воспалительные (пневмонии, плевриты, бронхиты, гнойные поражения кожи и подкожной клетчатки): - мочекислый диатез (гиперурикемия в результате распада гранулоцитов).

Лечение (чаще – амбулаторно): Цель – уменьшение массы опухолевых клеток. 1. Подавление опухолевого процесса: 1.1. цитостатики (миелосан (милеран) 2-6 мг. в сутки; миелобромол,гексафосфамид) по схемам лечебных протоколов;1.2. лучевая терапия в период резкого увеличения л/у, селезёнки (или спленэктомия); 2. Борьба с иммунопатологическими цитопеническими состояниями и инфекционными осложнениями: дезинтоксикационная и симптоматическая терапия, глюкокортикоиды; трансфузии эритроцитов.

Эритремия - доброкачественно текущее хроническое миелопролиферативное заболе-вание, морфологическим субстратом которого является лейкозная пролиферация всех трёх ростков кроветворения (красного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного), с преимущественным ростом красного ростка. Встречается редко. Причины не известны.

Клиническая картина проявляется 2 синдромами: 1. Плеторический синдром (плетора – полнокровие): жалобы на головные боли, головокру-жение; нарушение зрения; боли в области сердца; кожный зуд; эритромелалгии (внезапная гиперимия с синюшним оттенком кожи пальцев рук, с резкими болями, жжением) онемение и зябкость конечностей. Объективно: эритроцианоз; повышенное АД; кровоточивость, развитие тромбозов; часто отёки голеней. Осложнения: острый ИМ, инсульт, нарушения зрения, тромбоз печёночных артерий. 2. Миелопролиферативный синдром: жалобы на слабость, головные боли, боли в костях, чувство тяжести (боли) в левом подреберье. Объективно: признаки эритромелалгии («кроличьи глаза»(иньецированные сосуды коньюнктивы); кровоточивость, развитие тромбозов; часто отёки кончиков пальцев, стоп, голеней с локализованной геперемией); сплено-, гепатомегалия. Общ. ан. крови: эритроцитоз, тромбоцитоз, лейкоцитоз со сдвигом влево; панцитоз; умеренное повышение СОЭ; повышение гемотокрита и вязкости крови. Костный мозг: тотальная гиперплазия трёх ростков с преобладанием эритроропозза. Осложнения:1. сосудистые тромбозы. 2. геморрагический синдром (кровотечения) 3. эндогенные урикемия и урикурия (симптомы МКБ и подагрического артрита)

Диф.диагноз с эритроцитозом: относительным (при обезвоживании(понос, рвота, усиленное потоотделение, ожоговая болезнь, сахарный диабет, сердечная недостаточность) – возникают остро, временного характера; возрастает количество эритроцитов в единице объема без увеличения массы циркулирующих эритроцитов, а также повышаются гемоглобин и гематокрит в результате уменьшения объема циркулирую­щей плазмы.

В старческом возрасте нередко развивается и абсолют­ный эритроцитоз:

1. Гипоксический эритроцитоз (различные заболевания бронхолегочного аппарата, сердца, заболевания ЦНС, высотная болезнь и др.).

2. Опухолевый эритроцитоз (гипернефроидный рак, гемангиобла-стома мозжечка, гепатома, опухоли желез внутренней секреции).

3. Локальная гипоксия почек (гидронефроз, стеноз почечных ар­терий).

Лечение.

1. Диета с ограничением мяса.

2. Кровопускания. У лиц пожилого и старческого возраста за один раз удаляют не более 350 мл крови, проводят 1-2 раза в неделю, достигая снижения гематокрита до 45%, гемоглобина — до 140-150 г/л.

3. При эритремии с лейкоцитозом, тромбоцитозом, спленомегалией, при миелопролиферативных синдромах и неэффективности крово­пускания — цитостатики (имифос, миелосан, миелобромол)

4. Антикоагулянты (гепарин), дезагреганты (аспирин, курантил), салуретики, антагонисты альдостерона, НПВС.

Миеломная болезнь (плазмоцитома).

В основе развития основных клинических и лабораторных призна­ков, а также осложнений плазмоцитомы лежат миеломно-клеточная ин­фильтрация костного мозга и синтез опухолевыми клетками паратпротеина.

Классификация: 1. Множественная.

— Множественноузловая.

— Диффузная.

— Диффузно-узловая.

2. Солитарная.

— Костная.

— Внекостная.

Клиническая картина.

В большинстве случаев периоду выраженной клинической картины предшествует многолетний бессимптомный доклинический период.

Первыми проявлениями болезни могут быть астения, похудание, ухуд­шение аппетита, пневмония, боли в костях, их спонтанные переломы, «случайное» обнаружение ускорения СОЭ и белка в моче.

Клинически выделяют основные синдромы:

1. Костный синдром (триада Калера: боли, опухоли, переломы). У
лиц пожилого возраста боли в позвоночнике длительное время расцени-
ваются как проявление остеохондроза. В результате переломов тела по-
звонков уплощаются и приобретают форму «рыбьих» позвонков, в ре-
зультате чего рост больных уменьшается, возникают деформации по-
звоночника и грудной клетки. Деформация позвоночника приводит к
сдавлению костного мозга и развитию корешковых болей, параплегии,
нарушению функции тазовых органов. При диффузной форме наблюда-
ется остеопороз костей.

Рентгенологическая картина черепа: остеолитические очаги пред­ставляются как «выеденные молью».

2. Синдром белковой патологии: сухость кожных покровов, на-
рушение периферического кровотока в конечностях (синдром Рейно,
^акРогангрены, кровоточивость слизистых оболочек).

Лабораторные данные:

Глубокие нарушения белкового обмена проявляются гиперпротеинемией, гиперглобулинемией, положительными осадочными реакциями, паратпротеином в сыворотке, повышением кальция, повышением вязкости крови, ускорением СОЭ до 60-80 мм/ч.

3. Почечный синдром: упорная протеинурия, гиалиновые цилинд-
ры, реже зернистые. При электрофорезе мочи выявляется белок Бенс-
Джонса.

Для миеломной нефропатии не характерны гипертензия, гематурия гиперхолестеринемия, отеки. Постепенно развивается почечная недос­таточность.

4. Гематологический синдром: нормохромная анемия, количество
лейкоцитов в норме или умеренно снижено, относительный лимфоцитоз
или нейтрофилез со сдвигом влево и появлением молодых элементов
гранулоцитарного ряда, в терминальном периоде развивается тромбоци-
топения.

В костном мозге — инфильтрация миеломными клетками, нормаль­ные ростки кроветворения угнетены.

Лечение:

1. Цитостатики. Применяется как монотерапия сарколизином, циклофосфаном, так и полихимиотерапия.

2. Глюкокортикоидные гормо ны (преднизолон) в комбинации с цитостатиками. Необходим контроль за показателями лейкоцитов и тромбоцитов.

3. Анаболические гормоны (неробол, ретаболил) в сочетании с цитостатиками и глюкокортикоидными гормонами.

4. При синдроме повышенной вязкости крови больным с кровото­чивостью и резкой гиперпротеинемией, но без тромбоцитопении, азоте­мии показан плазмаферез в комплексе с реополиглюкином.

5. При синдроме сдавления опухолью, угрозе патологического пе­релома, при упорных костных болях местно показана лучевая терапия.

6. При инфекционных осложнениях показаны антибактериальные препараты и гамма-глобулин.

7. В комплексной терапии применяют трансфузии разморожен­ных отмытых эритроцитов, тробоцитоконцентрат.

8. При переломах — иммобилизация.

9. Всем больным необходимо назначение лечебной физкультуры.

Дата добавления: 2014-01-15