Комбинированная недостаточность гуморального и клеточного иммунитета

ИММУНОДЕФИЦИТНЫЕ СОСТОЯНИЯ

ПЕРВИЧНЫЕ

СЕСТРИНСКИЙ ПРОЦЕСС ПРИ ИММУНОДЕФИЦИТНЫХ состояниях

Иммунодефицитные состояния (ИДС) - это термин, обозна­чающий нарушения нормального иммунного статуса организма, которые предопределяется генетическим дефектом одного или не­скольких механизмов иммунного ответа.

В происхождении многих заболеваний новорожденных детей ведущая роль принадлежит иммунодефицитным состояниям. Ряд иммунодефицитных состояний является следствием внутриутроб­ных инфекций (краснухи, паротитной инфекции, ветряной оспы, токсоплазмоза и др.).

Выделяют следующие виды иммунодефицитных состояний:

1. Первичные (наследственные, врожденные или генетиче­ские) ИДС.

2. Приобретенные (вторичные) ИДС.

Первичные иммунодефицитные состояния (ИДС) - имеют четко выраженный наследственный характер. Первичные ИДС об­наруживаются, главным образом, у детей первого года жизни.

Частота первичных ИДС составляет -2:1000.

Иммунная недостаточность - это отсутствие способности иммунных систем синтезировать иммуноглобулины класса A (IgA)

Различают три группы первичных ИДС:

1. Комбинированная недостаточность гуморального и клеточ­ного иммунитета.

2. Первичная недостаточность клеточного иммунитета, опо­средованного Т-лимфоцитами.

3. Недостаточность выработки антител.

Это деление, предложенное ВОЗ, условно, так как в результа­те дефекта иммунитета на любом уровне могут нарушаться все ви­ды иммунологического взаимодействия.

Общие клинические проявления первичных или наследствен­ных ИДС:

1. Рецидивирующие тяжелые поражения покровного эпите­лия дыхательных путей, кишечника, кожных покровов и придаточных пазух.

2. Иммунопатологические процессы в соединительной ткани (артриты, экземы, красная волчанка и пр.).

3. Гематологические дефициты (лейкопения, лимфопения).

4. Патологические процессы в лимфоидной ткани.

5. Патологические прививочные реакции на вакцину, содер­жащую ослабленные живые микроорганизмы.

Одни дефекты носят случайный характер, другие - ведут за собой закономерно связанные формы иммунной недостаточности.

Чистые формы иммунодефицита встречаются редко, в основ­ном преобладают комбинированные формы.

Наиболее часто встречающиеся клинические формы этой группы ИДС - это швейцарская форма агаммаглобулинемии (бо­лезнь Брутона) и болезнь Б. Грей и Р. Гуда.

БОЛЕЗНЬ БРУТОНА

Врожденная агаммаглобулинемия - впервые была описана Брутоном в 1952 году, имеет рецессивный тип наследования, сцеп­ленный с Х-хромосомой.

Болеют преимущественно мальчики. Заболевание чаще обна­руживается у детей в возрасте от 7 месяцев до 2-х лет.

При врожденной агаммаглобулинемии отмечается повышен­ная чувствительность организма к кокковым инфекциям с тяже­лым рецидивирующим течением.

Основные клинические проявления болезни Брутона:

♦ локальные или генерализованные формы гнойной инфек­ции: конъюнктивит, ринит, фарингит, синусит, отит, сеп­сис, менингит;

♦ артрит - поражается один из крупных суставов, чаще ко­ленный, со стерильным выпотом в полость сустава;

♦ аллергические проявления: в виде аллергического ринита, атопической экземы, отека Квинке, бронхиальной астмы;

♦ патологические процессы в лимфоидной ткани: гипоплазия миндалин (маленькие, гладкие), лимфатических узлов, от­сутствие аденоидов;

♦ гематологические дефициты: умеренная лейкопения, уме­ренная лимфопения, гипохромная анемия;

♦ изменения иммунограммы: снижение концентрации имму­ноглобулина A (IgA) в 100 и более раз, иммуноглобулина G (IgG) в 10 и более раз, иммуноглобулина М (IgM) - умеренно.

Основные принципы лечения:

Проведение постоянной заместительной терапии - иммуно­глобулинами.

Прогноз: при ранней диагностике и своевременном лечении -благоприятный.

4. По показаниям проводится пересадка вилочковой железы, костного мозга и др.

5. Трансплантация иммунекомпетентных клеток (в настоящее время является единственным способом истинного устра­нения НДС).

6. Курсы витаминотерапии (В₎₂).

Дата добавления: 2014-01-20