Геморрагический васкулит, или болезнь Шейнлен-Геноха

Геморрагический васкулит является инфекционноаллергическим заболеванием, в основе которого лежит генерализованное воспаление мелких сосудов с поражением капилляров, артериол, кожи суставов и внутренних органов. Заболевание связывают с повреждением сосудов в результате бактериальных и вирусных инфекций, вакцинаций, лекарственных и аллергических реакций. Происходит воздействие повреждающих факторов на комплексы антиген-антитело, ведущее к внутрисосудистому поражению тромбоцитов, о микротромбозе свидетельствует активация свертывающей системы крови. Происходят закупорка капиллярной сети, некроз и разрыв кровеносных сосудов. Различают 4 формы геморрагического васкулита: кожную, ревматоидную, абдоминальную, молниеносную. Кожная форма характеризуется появлением симметричных высыпаний пятнисто-папулезной сыпи, имеющих размер от 2—З мм до 4—5 см в диаметре на разгибательных поверхностях бедер, верхних конечностей, ягодицах. Иногда возникают геморрагические пузыри с последующим образованием язв. На 2—3-й день сыпь может побледнеть. Угасая, она оставляет пигментные пятна. Высыпания носят волнообразный характер. При ревматоидной (суставной) форме поражаются преимущественно крупные суставы, они становятся болезненными, отечными, гиперемированными, из-за болей ограничиваются активные и пассивные движения. Одновременно появляются кожные высыпания. Изменения в области суставов проходят в течение 3—5 дней. Абдоминальная форма связана с появлением кровоизлияний в стенке брыжейки. Основными симптомами заболевания в этом случае являются приступообразные боли в животе без определенной локализации, рвота, понос. В рвотных массах и кале выявляется примесь крови. Больной ребенок принимает вынужденное положение с приведенными к животу ногами. В результате тяжелого поражения почек может возникнуть почечный синдром с появлением в моче белка и эритроцитов. При поражении нервной системы возможны судороги, симптомы очагового поражения мозга. Молниеносная форма напоминает септическое состояние: температура тела повышается до значительных цифр, появляются кожные высыпания с образованием кровянистых пузырей с последующим некрозом мягких тканей. При этой форме нередок летальный исход. При любом геморрагическом васкулите в периферической крови определяются лейкоцитоз, нейтрофиллез, эозинофилия, ускорение СОЭ. При биохимическом исследовании крови выявляются диспротеинемия, увеличение уровней С-реактивного белка, АСТ, АЛТ, иммуноглобулинов. В анализе мочи — протеинурия с микрогематурией. Лечение. В острый период ребенок должен соблюдать постельный режим. Диета предусматривает ограничение соли, аллергенных веществ. Назначаются антикоагулянты (гепарин), антигистаминные препараты, дезагреганты, энтеросорбенты, глюкокортикоиды, инфузионная терапия. При присоединении интеркурентной инфекции показаны антибиотики. В случае волнообразного течения заболевания назначаются нестероидные противовоспалительные препараты (люваликс, ортофен и др.). Витамин Е, ретинол, рутин применяются при кожной пурпуре, гематурии. В реабилитационные мероприятия включаются: санация хронических очагов инфекции, гипоаллергенная диета в течение 1 года, отвод от прививок на 2 года. Диспансерное наблюдение проводится в течение 5 лет с регулярными исследованиями крови и мочи.

Гемофилия — наследственное заболевание, характеризующееся повышенной кровоточивостью, связанной с замедленной свертываемостью крови из-за недостаточной активности VIII или IХ факторов свертывания крови. Страдают гемофилией лица мужского пола, а наследование патологии происходит по женской линии. Этиология и патогенез. Передача генетического материала происходит через дочерей гемофилика к его внукам. В зависимости от вида аномальных факторов различаются:

1) гемофилия А — связана с дефектом VIII фактора;

2) гемофилия В — связана с дефектом IХ фактора;

З) гемофилия С — связана с дефектом ХI фактора;

4) гемофилия Д — связана с дефектом ХII фактора.

Иногда может возникнуть дефицит VIII или IХ факторов в послеродовом периоде и при иммунных заболеваниях вследствие появления в крови малыша высокого титра антител к этим компонентам. При гемофилии происходит нарушение начального этапа внутреннего механизма свертывания, из-за чего резко удлиняется общее время свертывания крови и меняются показатели аутокоагуляционного, активированного, парциального, тромбопластинового времени. Заболевание проявляется в любом возрасте у мальчиков. У новорожденных и детей первого года жизни патология почти не выявляется, так как грудное молоко содержит тромбокиназу в достаточном количестве. Но все-таки довольно редко встречаются кровотечения из культи пуповины, кефалогематомы. Наиболее характерным признаком гемофилии является кровотечение из любых частей тела, длительно продолжающееся при самых незначительных травмах. Часто могут появляться кровоизлияния в суставы. Кровоточивость различна при различных видах гемофилии. Например, гемофилия С имеет легкое течение и выявляется при оперативных вмешательствах, а при гемофилии Д геморрагический синдром не выражен вообще, лишь слегка замедлено свертывание крови. Диагностика основывается на удлинении времени свертывания крови, уменьшении количества одного из факторов свертывания; при нарушении Т-фазы свертывания выявляется снижение потребления протромбина.

Лечение. В целях профилактики гемофилии во время беременности проводится медико-генетическое консультирование и УЗИ с определением пола ребенка. Прежде всего необходима постоянная профилактика кровотечений, что предусматривает создание антитравматического режима: одежда должна быть просторной, из окружения ребенка изымаются любые острые предметы, больным гемофилией противопоказаны все виды спорта, разрешаются лишь игры с умеренной двигательной активностью.

При гемофилии А вводится антигемофильный глобулин, при гемофилии В — концентраты II, VIII, IХ и Х факторов, концентрированная плазма, при гемофилии С — плазма. При массивных кровотечениях показаны плазмоферез и заменное переливание крови. Для местной остановки кровотечения применяются охлажденный растворы эпсилон-аминокапроновой кислоты и тромбина, фибриновая губка. Запрещаются все виды инъекций, процедуры с нарушениями целостности кожных покровов. При их нарушении этих правил требуется введение антигемофильных препаратов. Хирургические вмешательства возможны только после введения антигемофильньих препаратов. За 30 мин до экстракции зуба назначается аминокапроновая кислота внутрь и проводится трансфузия криопреципитата, после удаления зуба аминокапроновую кислоту принимают внутрь в течение 1 недели, криопреципитат вводится ежедневно в течение 3 дней.

Дата добавления: 2014-01-20