Патогенез

ЭТИОЛОГИЯ

Системный склероз

Системный склероз (системная склеродермия, ССД) – прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек) и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно, в основе которых лежит поражение соединительной ткани – с преобладанием фиброза и сосудов – по типу облитерирующего эндартериолита (Гусева А.Г., 1993; Seibold J.R., 1993).

МКБ Х: группа СЗСТ (М34 – системный склероз).

Эпидемиология:

• первичная заболеваемость: 0,27-1,2 случая на 100 000 населения;

• М: Ж = 1: 3-7;

• пик заболеваемости – 30-60 лет.

Пока не установлена.

Обсуждается участие следующих факторов:

• генетическая предрасположенность:

­ HLA А9, В8, В35, DR1 DR3, DR5, DR11 и др.; варьируется в разных популяциях;

­ семейные случаи ССД и близких заболеваний;

­ повышение иммунных и других сдвигов у здоровых родственников;

• неблагоприятные экзо- и эндогенные факторы (триггеры):

­ инфекционные (бактериальные, вирусные и др.);

­ химические (длительный контакт с бензином, полихлорвинилом, кремниевой пылью, прием некоторых лекарств (блеомицина), прием L-триптофан-содержащих продуктов и добавок);

­ стрессы (в т.ч. аборт, климакс);

­ травматизация;

­ вибрация;

­ охлаждение и др.;

­ нарушение регуляторных (нейроэндокринных) функций.

Изменения со стороны иммунной системы:

• специфичные аутоантитела (имеют важное диагностическое значение):

­ антинуклеазные;

­ антинуклеолярные;

­ антицентромерные (АЦА);

­ антитопоизомеразные (АТА) или анти-СКЛ 70;

­ к РМ-Scl полимеразе;

• антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА);

• циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК);

• активация лимфоцитов;

• дисбаланс CD⁴⁺ и CD⁸⁺ (первых меньше);

• дисбаланс Т- и В-лимфоцитов.

СХЕМА ПАТОГЕНЕЗА СИСТЕМНОГО СКЛЕРОЗА

Дата добавления: 2014-01-11