Эпидемиология

Хронический лимфолейкоз

ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ (ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕЙКОЗ, ПЛАЗМОЦИТОМА, ЛИМФОГРУЛЕМАТОЗ)

ЛЕЧЕНИЕ

КЛИНИКА

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

1. Миелотоксический агранулоцитоз – результат воздействия ИИ, цитостатиков

Механизмы: цитолитический, антиметаболический

2. Иммунный агранулоцитоз

- действие аутоАТ, имеющихся в организме (при СКВ)

- действие антител, синтезирующихся после принятия лекарственных препаратов, оказавшихся гаптенами (диакарб, амидопирин, аспирин, барбитураты, фенацетин, новокаинамид, левамизол, индометацин)

1) Инфекционный процесс с выраженной интоксикацией

2) Лихорадка с ознобом

3) Инфицированные язвы на слизистых и коже

4) Пневмонии

5) Энтеропатия (вплоть до некротической)

6) Лимфопрлиферативный синдром: лимфоаденопатия, увеличение печени и селезёнки

1. Госпитализация в условия изолятора

2. Создание асептических условий (УФО воздуха в палате, маски, бахилы)

3. Правильное питание – не провоцировать метеоризм, перевод на парентеральное питание по показаниям

4. Антибиотики широкого спектра действия, противогрибковые препараты, деконтаминация кишечника

5. Антибиотики широкого спектра действия, противогрибковые препараты, деконтаминация кишечника

6. ГКС при аутоиммуном А преднизолон 100 мг/сутки. При гаптеновом А ГКС противопоказаны

7. Лечение основного заболевания

8. Трансплантация костного мозга

9. Симптоматические средства

· противогрибковые препараты – амфотерецин В 1 мг/кг в/в 3 раза в неделю или интраконазол 5-10 мг/кг/сутки

· противовирусная терапия – ацикловир в/в по 5 мг/кг каждые 8 часов; орально – ганцикловир 3 г/сутки; Ig IVIG 0.5 г/кг в/в через день 3 раза в неделю

1. Применение рекомбинантных факторов роста (G-CSF, GM-CSF)

2. При ПХТ с метотрексатом в высоких дозах применяют лейковорин

3. Обработка полости рта дезинфицирующими растворами (хлоргексидин 0.05-0.12%, натрия гидрокарбонат)

Все лимфопролиферативные заболевания имеют общее происхождение из клеток лимфатической системы (т.е. иммунной). К ним относятся:

• хронический лимфолейкоз (ХЛЛ);

• плазмоцитома;

• лимфогранулематоз (ЛГМ).

• составляет 30% от всех лейкозов;

• заболеваемость: 3-35 на 100000;

• 20/100000 в возрасте старше 60 лет;

• М: Ж = 2: 1;

• В-клеточный иммунофенотип обнаруживается в 96%, Т-клеточный – в 2,5%.

В 100% случаев обнаруживаются хромосомные абберации, в т.ч.: делеция длинного плеча 13-й хромосомы (55%), 11-й (18%). При Т-клеточном лейкозе – трисомия 7 пары хромосом.

Стадия ХЛЛ	Клинические проявления	Продолжительность жизни
	Т-лимфоцитоз	> 150 мес.
	Лимфоцитоз и ЛАП	100 мес.
	Сплено- или гепатомегалия	71 мес.
	Анемия, Hb < 110 г/л, Ht < 33%	19 мес.
	Тромбоцитопения	19 мес.

Лимфоузлы размерами с грецкий орех, мягкие, тестоватой консистенции, не спаяны между собой, шея сглажена.

ОАК: лейкоцитоз, лимфоцитоз, есть пролимфоциты, ускоренная СОЭ, тени Гумпрехта, снижение уровня эритроцитов и гемоглобина, нейтрофилы – лишь 1-2%.

Тени Гумпрехта:

• характерный лабораторный признак ХЛЛ;

• представляют собой разрушенные ядра лимфоцитов;

• их количество не является показателем тяжести процесса (т.е. артефакт);

• в жидкой крови их нет, но есть на стекле (появляются при проведении по этому стеклу другим стеклом, в результате чего лимфоциты разрушаются);

• имеют диагностическое значение на ранних этапах.

Дифференциальная диагностика:

• проводится с другими заболеваниям лимфопролиферативной группы, такими как ЛГМ, макроглобулинемия Вальденстрема (макроглобулин – это пентамер IgM), плазмоцитома;

• решить: это лимфома с лейкемизацией или лейкоз с отсевом.

Осложнения:

• повышение восприимчивости к инфекциям: дефект иммунного ответа – нарушение взаимодействия Т- и В-лимфоцитов;

• при гиперплазии лимфатических фолликулов бронхиального дерева и инфильтрации опухолевыми клетками самой легочной ткани – ателектазы, нарушение вентиляции, а при присоединении анаэробной флоры – гангрена;

• частые флегмоны (в т.ч. от инъекций), присоединение внутрибольничных инфекций;

• плеврит (парапневмонический, туберкулезный);

• туберкулез (вследствие иммунодефицита);

• лимфатическая инфильтрация плевры; при разрыве лимфатического протока – хилоторакс;

• генерализованный герпес (вплоть до летального исхода);

• в терминальной стадии – саркомный рост (гипертермия, отдифференцировать от ТБ и др.);

• при инфильтрации паренхимы почек – ХПН;

• синдром цитолиза: гемолиз и анемия, ретикулоциты в крови, тромбоцитопения вплоть до геморрагического синдрома.

Дата добавления: 2014-01-11