Фото десмосом в шиповатом слое эпителия кожи

С нарушением функции десмосом связаны кожные болезни, которые объединены под названием «пузырчатка» (pemphigus). Две её наиболее распространенные формы — pemphigus vulgaris (вульгарная пузырчатка) и pemphigus foliaceus (пластинчатая пузырчатка). Обычно они имеют аутоиммунную природу, хотя сходные патологии могут быть и наследственными. При вульгарной пузырчатке антитела атакуют белок десмоглеин-3, который присутствует во всех слоях эпителия. При пластинчатой пузырчатке образуются аутоантитела против белка десмоглеин-1, который экспрессируется только в верхних слоях эпидермиса кожи. У больных образуются пузыри, так как слои эпидермиса разрываются, часть его клеток гибнет, а в образующиеся полости поступает межклеточная жидкость.

При вульгарной пузырчатке пузыри образуются не только на коже, но на других слизистых (в основном во рту). Эта болезнь протекает более тяжело и может закончиться смертью. Развивается она обычно в возрасте 40-60 лет. При пластинчатой пузырчатке поражения захватывают только кожу, которая отслаивается в виде пластинок.

При нарушении функции гемидесмосом развивается буллёзный эпидермолиз (врожденная, буллёзная пузырчатка). При малейшем механическом воздействии эпидермис кожи отстаёт от базальной пластинки, под ним образуются пузыри с серозным или геморрагическим содержимым. Одна из причин этого заболевания — мутации гена коллагена XVII. Данный вариант заболевания наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Адгезионные контакты образованы либо участками мембраны двух соседних клеток либо мембраной клетки и межклеточным матриксом. Впромежутке между ними располагается сложный комплекс гликопотеиновых молекул клеточной адгезии. Они предназначены для прикрепления клеток друг к другу, но более лабильны, чем другие виды контактов, и могут быстро образовываться и исчезать по мере необходимости.

Молекулы клеточной адгезии - мембранные белки, участвующие в связывании клетки с внеклеточным матриксом и другими клетками.

Большинство молекул клеточной адгезии принадлежат к пяти семействам белков:

• Интегрины
• Адгезивные рецепторы суперсемейства иммуноглобулинов
• Селектины
• Кадгерины
• Хоминговые рецепторы лейкоцитов.

Фокальные контакты (разновидность адгезионных контактов)

Встречаются у многих клеток и особенно хорошо изучены у фибробластов.
Они построены по общему плану со сцепляющими лентами, но выражены в виде небольших участков - бляшек на плазмолемме. В этом случае трансмембранные линкерные белки-интегрины специфически связываются с белками внеклеточного матрикса (например с фибронектином). Со стороны цитоплазмы эти же гликопротеиды связаны с примембранными белками, куда входит и винкулин, который в свою очередь связан с пучком актиновых филаментов. Функциональное значение фокальных контактов заключается как в закреплении клетки на внеклеточных структурах, так и создании механизма, позволяющего клеткам перемещаться.

Фокальные контакты - это участки прочного прикрепления культивируемой клетки к субстрату. Это наиболее хорошо изученный тип адгезионных контактов с внеклеточным веществом. При этом клетка прикрепляется не непосредственно к искусственному субстрату, а к покрывающим его белкам внеклеточного матрикса - фибронектину, витронектину, ламинину, коллагену и другим. Наиболее известными рецепторами клеточной адгезии являются интегрины, представители большой семьи гетеродимерных трансмембранных белков, субъединицы которых в разных сочетаниях формируют более 20 рецепторов к различным белкам внеклеточного матрикса.

Дата добавления: 2014-01-20