Внутриутробные нарушения формирования пола

Основные причины внутриутробного нарушения формирования пола:

• На ранних этапах эмбриогенеза изменение хромосомного набора (например, 45 ХО — синдром Шерешевского-Тернера) может привести к агенезии гонад. То есть организм развивается без половых желез. Вместо гонад в этих случаях имеются полоски соединительной ткани (streck) без функциональных элементов. В дальнейшем формируется женский фенотип с выраженным гипогонадизмом.

• Изменение набора и функции половых хромосом, главным образом приводящее к снижению активности Y-хромосомы.

• Действие повреждающих факторов (интоксикация, инфекции, ионизирующая радиация и другие). При наличии адекватного набора хромосом XY развиваются дисплазия эмбриональных тестикул и их низкая гормональная активность.

• Наследственно обусловленное или возникшее в эмбрио- или фетогенезе измене­ние чувствительности тканей зародыша к воздействию тестикулярных гормонов.

• При женском генотипе (XX) влияние экзогенно вводимых мужских половых гор­монов (андрогенпродуцирующая опухоль у матери).

При синдроме гонодальной двуполости (истинный гермафродитизм) в го­надах одновременно дифференцируются обе зоны половой закладки (яички и яичник). У большинства больных определяется женский кариотип (46 XX), реже — мужской (46 XY).

При действии различных повреждающих факторов возможно развитие дисгенезии гонад:

Мальчики. Дисгенетические яички не обеспечивают в полной мере регресс мюллеровых протоков. Не обеспечивается нормальная маскулинизация наруж­ных половых органов. Кроме того, развиваются дериваты парамезонефральных протоков (матка, маточные трубы, верхняя треть влагалища). Уже при рожде­нии ребенок имеет бисексуальное строение наружных половых органов.

Девочки. При нормальном женском кариотипе и фенотипе дисгенезия мо­жет проявиться только в пубертатном периоде гипогонадизмом.

Нарушение нормального формирования мужских наружных половых органов может быть следствием недостаточного активирования тестостерона, выраба­тываемого как фетальными яичками, так и надпочечниками. Клинически — это синдром неполной маскулинизации (ложный мужской гермафродитизм); при мужском генетическом и гонадном поле имеет место интерсексуальное строение гонад — расщепленная мошонка, гипоспадия, недоразвитие полового члена.

ПОЛОВАЯ ДИФФЕРЕНЦИРОВКА В ПОСТНАТАЛЬНОЙ ЖИЗНИ

Социально-психологические детерминанты:

• Пол воспитания.

• Половое самосознание (1...7 лет; парапубертатный период):

* Дети чувствуют, кто мальчик, а кто девочка.

* Себя ощущает как мальчика или девочку.

• Половая роль (7... 13 лет; предпубертатный период). Выбор сексуального партнера.

В результате формируется психосоциальный пол ребенка.

Под социальным полом понимают половую идентификацию ребенка со стороны окружающих. Под психологическим полом — отношение ребенка к себе как к человеку определенного пола.

В формировании психосоциального пола существенная роль принадлежит правильному половому воспитанию, в первую очередь — родителей.

Абсолютная норма подразумевает полное совпадение пола генетического, гонадного, соматического и социально-психологического — изосексуалъность. В реальной жизни приходится сталкиваться с крайней вариабельностью состава биологических и социально-психологических компонентов — «гетеросексуальностъ» или «интерсексуальность».

Вся группа биологических детерминант половой принадлежности в значи­тельной мере определяет и социально-психологические детерминанты. Однако связь эта не является жесткой функциональной зависимостью, а в некоторые критические периоды оказывается настолько рыхлой, что порождает ряд диссоциаций между соматическими и социально-психическими детерминантами половой принадлежности, на почве которых и формируются разнообразные нарушения.

Так, биологические изменения, взаимодействуя с психосоциальной обстановкой, вызывают быстрое развитие сексуальных интересов и сексуального поведения.

Одна из форм сексуального интереса и поведения имеет внутреннюю направленность. Дети младшего возраста часто изучают свое собственное тело имастурбируют. В период полового созревания эта тенденция становится сильнее. Это не следует рассматривать как некую форму регрессии, если только мастурбация не вытесняет все остальные формы сексуального поведения.

Другой формой сексуального интереса и поведения, быстро развивающейся в пубертатный период, является сексуальное предпочтение объекта, вызывающего особый интерес. Для раннего подросткового возраста типичны случаи близких взаимоотношений с лицами того же пола. Случаи закрепления таких; гомосексуальных наклонностей вплоть до исключения дальнейшего развития, гетеросексуальности труднообъяснимы.

Каковы же механизмы полового созревания ребенка после рождения и как, контролируется этот процесс?

В постнатальном периоде половое созревание контролируется гормонами гипоталамо-гипофизарной системы. Комплексное состояние гипоталамических центров и регулируемый ими уровень гипофизарных и половых гормонов называется гонадостатом. Половая функция внутри гонадостата регулируется по принципу «обратной связи» и зависит от возраста и пола ребенка. Половая дифференцировка гипоталамуса, начавшаяся в позднем фетальном периоде, завершается к 1,5...2 годам.

В гипоталамическом центре регистрируется уровень эстрогенов, андрогенов и прогестеронов плазмы. При снижении уровня половых стероидов ниже критического генерируются положительные импульсы, вызывая продукцию рилизинг-гормонов. Далее соответственно — гонадотропинов и синтез стероидов. Положительные импульсы прекращаются, как только достигается критический уровень.

Из двух центров, регулирующих выход рилизинг-гормона для лютеинизирующего гормона (тонического и циклического), у мальчиков сохраняется актив­ность только тонического.

До семи лет уровень гонадотропинов и половых гормонов остается низким в связи с особенностями тканевой чувствительности:

• низкая гонадная — к действию гонадотропинов,

• высокая рецепторного аппарата гипоталамуса — к концентрации половых стерои­дов в крови.

Эта функциональная особенность гипоталамуса обусловлена активным триггерным влиянием так называемых «центров, поддерживающих детство». Веду­щая роль в этом принадлежит эпифизу, который посредством синтезируемых факторов сдерживает половое развитие. Механизм, запускающий начало пубертата, еще не установлен.

Предполагаемый механизм:

· Акцидентальные процессы в центрах, сдерживающих половое развитие.

· Андрогены надпочечникового происхождения. Физиологическая концентрация
их в крови увеличивается в 6...7 лет — адренархе.

Рост уровня половых стероидов и изменение тканевой чувствительности к ним дают старт становлению репродуктивной функции.

Особо следует подчеркнуть важность выделения двух основных видов гор­монального воздействия, выявляющихся в двух критических периодах: эмбрио­нальном и пубертатном. В эмбриональном периоде мы уже обсудили организу­ющее и морфогенетическое воздействие гормонов. Нарушения приводят к необратимому результату. В пубертатном периоде гормональное воздейст­вие — активационное, и результат обратим.

Начало и продолжительность пубертатного периода находятся в зависимо­сти от ряда факторов:

• Генетические особенности, расовые и семейные (если у матери рано начались менструации, то и дочь рано начнет менструировать).

• Конституциональные особенности (коренастые индивидуумы раньше достигают половой зрелости).

• Факторы внешней среды (более обильное питание, хорошие жилищные условия, особенно в городах) ускоряют наступление половой зрелости. Выделяется фактор ускорения пубертата — урбанизационная травма (физические и умственные на­ грузки выше; более ранняя осведомленность в вопросах пола и начало половой жизни; «американизм»; суммация раздражителей)

• Климатические условия. Независимо от расы в северных регионах- половая зре­лость наступает позднее, чем на юге.

Начальный пубертатный период (обычно 10... 13 лет) сопровождается общи­ми физическими и половыми изменениями. Физические изменения включают бурный рост тела («пубертатный скачок роста», в начале этого периода — за счет роста нижних конечностей). Изменяются пропорции тела. У девочек рас­ширяются кости таза и округляются бедра. У мальчиков увеличивается ширина плеч. Подкожно-жировой слой у девочек увеличивается (отложение по «жен­скому типу»), а у большинства мальчиков снижается.

Вторичные половые признаки	Средние сроки, лет
Начало роста полового члена и яичек	10-11
Начало активности предстательной железы	10-12
Рост гортани	11-12
Оволосение на лобке по женскому типу, дальнейший рост яичек и полового члена	12-13
Уплотнение околососкового кружка, юношеская гинекомастия	13-14
Начало изменения голоса	13-15
Оволосение подмышечных впадин, пушок на верхней губе	14-15
Пигментация мошонки, первая эякуляция	14-15
Созревание сперматозоидов	14-17
Начало роста волос на лице, теле, мужской тип оволосения на лобке	16-17
Появление сперматозоидов	16-17
Появление acne vulgans	16-17
Прекращение роста скелета	17-21

Последовательность появления вторичных половых признаков у мальчиков (по М. А. Жуковскому)

В России выраженность развития вторичных половых признаков у девочек оценивается следующим образом:

Оволосение подмышечных впадин - Ax-0..4

Оволосение лобка -P – 0..5

Рост щитовидного хряща гортани -L - 0..2

Изменение тембра голоса -V – 0..2

Оволосение лица - F – 0..5

Последовательность появления вторичных половых признаков у девочек (по М. А. Жуковскому)

Вторичные половые признаки	Средние сроки, лет
Рост костей таза, округление ягодиц, гиперемия, пигментация ареолы, рост сосков	9-10
Начало роста молочных желез	10-11
Рост внутренних и наружных гениталии	10-11
Пигментация сосков, дальнейшее увеличение молочных желез	11-12
Начало подмышечного оволосения	13-14
Первая менструация (menarche)	12-14
В большинстве случаев не установившийся менструальный цикл	13-14
Самая ранняя нормальная беременность	14-15
Появление acne vulgans	15-16
Установившийся менструальный цикл	15-17
Мутация голоса	15-16
Прекращение роста скелета	16-17

· Ma — 0...3 · Р-0..3 · Ax-О...З · Ме — 0..3

В России выраженность развития вторичных половых признаков у девочек оценивается следующим образом:

Развитие молочной железы

Оволосение лобка

Развитие волос в подмышечной впадине

Становление менструальной функции

Разработаны стандарты полового развития, в которых для каждого конкрет­ного возраста подростка имеется балльная оценка выраженности вторичных половых признаков и физиологическая вариабельность их (М. В. Максимова).

В оценке стадии полового развития в США, ряде европейских стран в на­стоящее время широко применяется оценка стадии пубертата, рекомендован­ная Таннер.

Дата добавления: 2014-01-20