Первичная иммунологическая недостаточность

Иммунодефицитные состояния.

Иммунодефициты возникают в ре­зультате выпадения или недостаточности функ­ции одного или нескольких элементов иммунной системы. Причинами заболеваний, обусловлен­ных специфической иммунной недостаточно­стью, служат нарушения функций Т- или В-лимфоцитов — основы приобретенного иммунитета. Неспецифические иммунодефицита связаны с нарушениями в таких элементах иммунной сис­темы, как комплемент и фагоциты, действующих при иммунном ответе неспецифично. Первич­ные иммунодефицитные состояния обусловлены внутренними дефектами клеток иммунной сис­темы и большей частью генетически детермини­рованы.

Вторичные иммунодефициты возникают в течение жизни человека под воздействием различных неблагоприятных факторов внешней среды.

При иммунодефицитном состоянии наблюда­ется повышенная чувствительность к инфекци­ям. Наиболее часто возникающие у таких боль­ных инфекции можно разделить на две катего­рии. При нарушениях, связанных с иммуноглобулинами, компонентами комплемента и фаго­цитарной активностью, резко возрастает воспри­имчивость к повторным инфекциям, вызывае­мым бактериями, которые обладают капсулой, — Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae и Staphylococcus aureus. Эти бактерии называют пиогенными, или гноеродными, поскольку они вы­зывают гнойное воспаление. В случаях наруше­ний в системе клеточного иммунитета, т. е. функ­циях Т-клеток, повышается чувствительность к микроорганизмам, широко распространенным во внешней среде и в норме безвредным — у здо­ровых людей к ним быстро развивается резистентность, но у больных с недостаточностью Т-клеточной функции они способны вызывать генерализованные и даже летальные инфекции. Это так называемые оппортунистические инфек­ции; их возбудителями могут быть различные ми­кроорганизмы, от дрожжей до обычных вирусов, таких как вирус ветряной оспы.

1. При нарушениях иммунного ответа повыша­ется чувствительность организма к пиогенным (гноеродным) бактериям. Подобные нарушения могут возникнуть вследствие недостаточности функции В-клеток, например, при сце­пленной с Х-хромосомой агаммаглобулинемии. В других случаях причина состоит в том, что В-клетки не получают соответствующих сигна­лов от Т-клеток. С этим связано возникновение таких расстройств, как синдром lgM-гипергаммаглобулинемии, общий вариабельный иммуно­дефицит и транзиторная гипогаммаглобулинемия детского возраста.

2. При недостаточности клеточного иммуните­та организм подвержен оппортунистическим ин­фекциям. Такой тип иммунодефицита обуслов­лен нарушением функций Т-клеток, как это име­ет место при тяжелом комбинированном имму­нодефиците (ТКИД), недостаточности молекул МНС класса II, атаксии-телеангиэктазии, син­дромах Вискотта-Олдрича и Ди Джорджи.

3. Наследственная патология системы компле­мента обнаруживается при ряде клинических синдромов. Наиболее часто ее дефект состоит в недостаточности ингибитора С1, клинически проявляющейся как ангионевротический отек.

4.При наследственной недостаточности тер­минальных компонентов комплемента (С5, С6, С7 и С8) и белков альтернативного пути актива­ции комплемента (фактора Н, фактора I и пропердина) повышена чувствитель­ность к инфекциям, вызываемым двумя видами Neisseria - N. gonorrhoeae и N. meningitidis.

5.Нарушения механизма восстановления мо­лекулярного кислорода в фагоцитах, а имен­но сборки молекулы NADP-H-оксидазы и обра­зования активных метаболитов кислорода, обла­дающих бактерицидными свойствами, служат причиной развития хронического гранулематоза. Длительное присутствие бактериальных продуктов в фагоцитах ведет к образованию ли­бо абсцессов, либо гранулем, в зависимости от вида возбудителя.

6.Недостаточность адгезии лейкоцитов ассо­циирована с персистирующим лейкоцитозом, поскольку лейкоциты крови, несущие дефектные молекулы интегринов, не способны проникать через сосудистый эндотелий в ткани.

Дата добавления: 2014-01-20